double arrow

Длительность диспансерного наблюдения ???


ЗАДАЧА 90.

Больной С., 5 лет поступил в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.

Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,50 С. Получал анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.

В общем анализе крови: гемоглобин 38 г/л, эритроциты 1,1х1012/л, цветовой показатель 1,0, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230х109/л, лейкоциты 12,3х109/л, миелоциты 1%, палочкоядерные 7%, сегментоядерные 56%, эозинофилы 1%, лимфоциты 30%, моноциты 5%, СОЭ 45 мм/час, выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз.

В биохимическом анализе: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин прямой 7 ммоль/л, непрямой 67,2 ммоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,6 мкмоль/л, АСТ 28 ед., АЛТ 30 ед.

В общем анализе мочи: уробилин положит., свободный гемоглобин отсутствует, белок 0,33 г/л, лейкоциты 1-2 в поле зрения.

Проба Кумбса с эритроцитами: положительная.

 

1. приобретенная гемолитическая анемия иммунная с неполными.

Данные: тяжелая анемия < 60 г/л (38 г/л), ретикулоцитоз (11%), лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, наличие свободного гемоглобина в плазме, «+» прямая проба Кумбса (обнаружение антител, фиксированных на мембране эритроцитов больного)

2. при данном заболевании гемолиз внутриклеточный (есть в норме, происходит в макрофагах селезенки): ↑ непрямого БР, ретикулоцитоз, темная моча

3. осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга

4. дифференциальный диагноз: наследственные и другие приобретенные гемолитические анемии,

5. неотложная терапия: купирование анемического синдрома – переливание эритроцитарной массы (лучше отмытые эритроциты после индивидуального подбора между эритроцитами донора и сывороткой реципиента с помощью непрямой реакции Кумбса)

6. физиологический гемолиз – разрушение стареющих эритроцитов макрофагами селезенки. В норме число разрушающихся Эр равно числу вновь образуемых. Срок жизни нормальных Эр 100-120 суток.

7. особенности кровообращения в селезенке, способствующие разрушению эритроцитов:

Обмен БР в норме и при гемолизе

ЗАДАЧА 91

Девочка 3., 12 лет, поступила в приемное отделение больницы с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что у ребенка с 3 лет отмечаются нечастые непродолжительные носовые кровотечения, купирующиеся самостоятельно, после годовалого возраста на коже часто появляются кровоподтеки, неадекватные перенесенной травме.

Родители ребенка считают себя здоровыми. У отца в детстве были носовые кровотечения, но обследование не проводилось.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Кожа и слизистые оболочки умеренно бледные, отмечаются многочисленные экхимозы различной давности и величины (от 0,5 до 2-3 см) на туловище и конечностях, в местах давления одеждой небольшое количество петехий. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные, подмышечные, паховые размером до 1,0см, подвижные, безболезненные, единичные. Слизистая оболочка полости рта блестящая, чистая, миндалины не увеличены, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.

Общий анализ крови: гемоглобин 92 г/л, эритроциты 3,4х1012/л, цв.п. 0,81, ретикулоциты 3%, тромбоциты 380,0 х109/л, лейкоциты 8,3 х109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 65%, эозинофилы 1%, лимфоциты 27%, моноциты 5%, СОЭ 12 мм/час.

Время кровотечения по Дьюку: 6 мин.

Время свертывания по Бюркеру: начало 2 мин, конец 4 мин, по Ли-Уайту (венозная кровь) – 9 мин (норма 5-6 мин).

Ретракция кровяного сгустка: через 1 час – 0. через 3 часа – 0,2.

Агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, адреналина, коллагена ослаблена, ристоцетин-агрегация – нормальная.

 

1. группа заболеваний – тромбоцитопатии, у данного ребенка – тромбастения Гланцмана (в основе – количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/IIIa мембраны тромбоцита)

2. клинические данные – повышенная кровоточивость у отца, пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости (кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения неадекватные тяжести травмы)

лабораторные данные – удлинение времени кровотечения по Дюке, замедление ретракции кровяного сгустка, нормальный уровень тромбоцитов в крови, нарушена агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена и нормальная ристоцетин-агрегация (↓ при болезни Виллебранда)

3. пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости

4. дифф диагноз: другие наследственный тромбоцитопатии

· патология мембраны тромбоцитов: макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье (дефицит комплекса GPIb/IX; тромбоцитопения, гигантские тромбоциты, агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена нормальная, ↓ ристоцетин-агрегация, т.е. наоборот, чем при тромбастении Гланцмана)

· болезни недостаточности пула хранения (патология альфа-гранул, дефицит плотных гранул)

· нарушения высвобождения гранул

· дисфункции тромбоцитов в сочетании с наследственными аномалиями (синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хеглина)

5. план лечения больной: неотложная терапия для купирования геморрагического синдрома (тромбоконцентрат) и профилактические мероприятия по предупреждению и ↓ кровоточивости.

· Витамины С, Р, А (не надо В6, т.к. ингибирует функции тромбоцитов)

· Ангиопротекторы – дицинон

· Ингибиторы фибринолиза – эпсилон-аминокапроновая кислота

· Трансплантация костного мозга

6. механизм возникновения геморрагического синдрома – нарушение агрегации тромбоцитов к сосудистой стенке при ее повреждении => кровотечение

7. неотложные мероприятия: орошение кровоточащей поверхности холодной аминокапроновой кислотой с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином (следует избегать тугой тампонады носа, т.к. после удаления тампона кровотечение еще больше усиливается)

8. консультации специалистов: гинеколог (при длительных и обильных меноррагиях), ЛОР (если необходима тонзилэктомия, то проводится специальная предоперационная подготовка)

 

ЗАДАЧА 92.

Девочка Лена Г., 3-х лет поступила в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что девочка немного пожелтела, но к врачу не обратились. 3 дня назад у девочки повысилась температура до 37,80 С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Девочка вялая, сонливая. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

В общем анализе крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,0х1012/л, цветовой показатель 1,0, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 45%, лимфоциты 37%, моноциты 13%, эозинофилы 3%, СОЭ 24 мм/час; анизо- и пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли.

В биохимическом анализе крови: общий белок 82г/л, билирубин прямой 32,2 ммоль/л, непрямой 140,4 ммоль/л, свободный гемоглобин отсутствует.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min 0,72, max 0,36. 60% эритроцитов имеют сферическую форму, диаметр эритроцитов 3,3µ – 10%, 5µ – 40%, 6,6µ – 40%, 7,4 µ - 10%.

 


Сейчас читают про: