Псевдобульбарные параличи

М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская (1959) считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важ­ным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губ­ных-мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки у, б, в, п, ф, при слабости язычных мышц — о, и, д, ф, с, р, при парезе мягкого нёба — г, х, к. Не только парез, но и спастич-ность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет боль­шую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепномозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пест­рую, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича (Л. М. Шендерович, 1938). Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени эк­страпирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии в сопутствующих стриарных симптомов (М. С. Маргулис, 1926).

В течение процессов развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же прехо­дящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускула туре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяются дисфонией, при которой тихая, часто шепотная речь перемежа­ется неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Обращает на себя внимание, и то, что у преобладающего боль­шинства детей, судя по нашим наблюдениям, имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъя-дерных путей черепномозговых нервов.

Почти у всех детей, как самых маленьких, так и более стар­ших, наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50% — мозжечковые расстройства (З.И.Тельнова, 1940).

Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича об­ладает определенными характерными особенностями.

1. При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюда­ется выкрикивание слов обусловленного преходящим повыше­нием тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной и лице­ вой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблю­дается в скелетной, где явления паралича также преобладают надспастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положе­нии тела (вертикальном) — она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибате­лях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого пара­лича у взрослых можно связывать с поражением варолиева мос­та... О возможности развития вялого паралича у детей с той же локализацией процесса говорилось выше. У этих больных вос­становление речи происходит с большим трудом — с трудом регрессирует именно псевдобульбарные симптомы и с наиболь­шим трудом из них — паралич нёбной занавески и мышц языка. С таким же трудом и лишь незначительно развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым от­тенком голоса держится долго.

2. При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры (нередко относительно легкие) осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран в ком у корня, малоподвижен, на­пряжены голосовые связки Характер нарушения деятельности артикуляционной мускулатуры однотипен с нарушением деятель­ности скелетной мускулатуры. Спастичность распространяется и на дыхательную мускулатуру, и на мускулатуру гортани, что обус­ловливает своеобразие расстройства голосообразования у этих детей, характер дисфонии. Первой задачей логопеда в этих слу­чаях является обучение ребенка расслаблению мышц артикуля­ционного аппарата, чем подавляется и гиперкинез, обучение; ак­тивным движениям мышц языка, губ, гортани, отработка синх­ронности дыхания и голоса...

3. При мозжечковой форме наблюдаются различные варианты атаксических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. От­мечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая и речевые. И здесь имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жеватель­ной и дыхательной мускулатуры.

Общим для всех форм псевдобульбарного паралича является усугубление вегетативной и псевдобульбарной симптоматики при всех видах активного движения и скелетной, и артикуляционной мускулатуры: нарастание спастичности артикуляционных мышц, учащение и дизритмия пульса, гипергидроз, иногда изменение окраски кожи лица, отчетливое усиление гиперсаливации, уча­щение и нарушение ритма дыхания, усугубляющее недостаточ­ность слабо развитой речевой функции.

Все эти явления, наряду с нарастающей при движении мими--ко-артикуляционных мышц спастичностью, затрудняют анализ поступающих речевых сигналов, что препятствует возможности закрепления речевых условно-рефлекторных связей.

Морфологически, как уже говорилось, при псевдобульбарном параличе обнаруживается замедленное развитие моторной зоны коры и пирамидного пути. Эта же причина лежит в основе функ­циональной недостаточности тех корковых систем, сосредото­ченных в премоторной зоне, с которыми, как говорилось выше, связана функция денервации речевых синергии и автоматизации определенных групп речевых движений, что создает плавность речи, автоматизм речевых процессов.

Недостаточность некоторых гностических функций у этих де­тей связана в основном с патологией ядерного отдела двигатель-но-кинетического анализатора, но усугубляется, по-видимому, и слабой возбудимостью самих проприоцепторов.

Патология кинестезии лежит в основе симптоматики, указы­вающей на недостаточность ретроцентральных зон у детей пре имущественно со спастическими и гиперкинетическими форма­ми. У них наблюдается апраксия языка, нарушение некоторых сложных форм кинестетического чувства языка и пальцев. Этот момент, несомненно препятствует появлению и закреплению условнорефлекторных речевых связей...

Наряду с этим у многих детей существуют оральные автома­тизмы, которые в силу легкости подавления возбуждения в ре-чедвигательном анализаторе также могут явиться препятствием к развитию речи по механизму подавления слабого очага воз­буждения (в коре) более сильным, локализующимся в стволе (И. П. Павлов, 1946).

 

Семенова К. А. Детские церебральные параличи — М., 1968. - С. 113-127.

 

Проявления стертых дизартрий и методы их диагностики

 

В литературе имеются многочисленные указания на то, что в практике логопедической работы встречаются недостатки произношения, которые по своему внешнему проявлению напоминают дислалию, но имеют длительную и сложную динамику устранения.

Некоторые исследователи находят у детей с названными дефектами произношения различные нарушения двигательных функций артикуляционного аппарата. Так, Л, В. Мелехова (1976) отмечает неточность, слабость движений органов артикуляционного аппарата, их быструю истощаемость. При этом автор указывает, что эти нарушения обнаруживаются нередко лишь в динамике логопедической работы.

Среди двигательных расстройств Р. А. Белова-Давид (1967), М. Палмер (1967), X. Риф (1969) называют и такие, как трудность нахождения определенных положений губ, языка, необхо­димых для произношения звуков.

Природа указанных нарушений остается недостаточно раскрытой, вследствие чего исследователи для их обозначения предлагают различные термины: артикуляторная диспраксия (М. Морлей, 1957), центральная, органическая или усложненная дислалия (М. Зееман, 1961; Л. В. Мелехова, 1967).

В процессе обследования детей старшего дошкольного возраста, страдающих полиморфным косноязычием, нами была выде­лена группа детей в количестве 53 человек (из 110), у которых отмечались подобные недостатки.

Специальное обследование речи этих детей, состояние общей и речевой моторики, дополненное данными психоневрологического осмотра, а также длительное динамическое наблюдение позволили выявить некоторые особенности проявления и происхождения данной формы косноязычия.

Недостатки произношения у названных детей носили различный характер. Они могли проявляться только в нарушениях произношения звуков, причем в одних случаях это не вызывало задержки фонематического развития, а в других такая задержка имела место. Произношение детей этой группы характеризовалось смазанностью, размытостью, нечеткостью артикуляции звуков, что особенно резко проявлялось в потоке речи. У части детей данные недостатки проявлялись на фоне ЗПР и общего речевого недоразвития.

В процессе логопедической работы, направленной на устранение этих недостатков, отмечалась неравномерность развития языковых систем: если фонематические представления и лексико-грамматический строй речи развивались и быстро достигали нормы, то произношение этих детей длительное время оставалось дефектным и не соответствовало уровню развития их речи. Недостатки звуковой стороны речи нередко проявлялись на фоне неврологической симптоматики. В одних случаях (8 чел.) она имела форму очаговых неврологических микросимптомов (незначительно выраженное одностороннее нарушение иннервации подъязычного, языкоглоточного нерва, гиперкинезы, фибриллярные подергивания языка), в других (45 чел.) — наряду с этим имелась более выраженная неврологическая симптоматика. У всех детей отмечалось нарушение двигательной стороны процесса звукопроизношения, которое имело качественно различные проявления и позволило детей этой группы дифференцировать на 4 подгруппы.

Первую подгруппу составили дети (19 чел.), у которых отмечалась недостаточность некоторых моторных функций артикуляторного аппарата, а именно: избирательная слабость, паретичность лишь некоторых мышц языка. У этих детей была асимметричная иннервация языка, которая при артикуляции зву­ков проявлялась в слабости движений одной половины языка. При выполнении изолированных движений некоторые из этих детей не могли научиться распластывать язык, равномерно поднимать его края вверх. У всех указанных детей наблюдалось искаженное произношение звуков. Однако эти искажения были неоднотипными и распространялись на различные группы звуков, что зависело от локализации поражения мышечного артикуляторного аппарата. Так, например, при асимметричной иннервации спинки языка возникло боковое произношение звуков: (с, з, т, д, к, г, х). Другие звуки, при образовании которых отмечается подъем спинки языка (и, э, ы), также артикулировались боковым положением языка, хотя это и не отражалось на характере звучания, так как при произнесении некоторых звуков можно добиться одинакового акустического эффекта при различном положении артикуляционных органов. При асимметричной иннервации передних краев языка у одних детей отмечалось боковое произношение всей группы свистящих, шипящих, звуков (р, д, т, н, л). В других случаях наблюдалось смешанное межзубное и боковое произношение указанных звуков. У большинства детей этой подгруппы (12 чел.) отмечалось соответствующее возрасту развитие лексико-грамматического строя речи.

Недостатки произношения у детей этой подгруппы устранялись только в результате артикуляторной гимнастики и выработки правильного артикуляторного уклада того или иного звука, Однако полной автоматизации правильного произношения звуков, особенно в случаях межзубного, сигматизма, добиться было невозможно.

У всех детей этой подгруппы отмечалась микроорганика (асимметрия тела языка и мелких движений губ, языка), которая в ряде случаев сочеталась с симптомами более серьезного поражения центральной нервной системы (асимметрия сухожильных и периостальных рефлексов, наличие патологических рефлексов).

Указанные проявления косноязычия у детей представленной подгруппы дают основание думать, что в данном случае недостатки произношения были вызваны, по-видимому, односторонними парезами подъязычного, лицевого нервов. Однако эти парезы носили стертый, невыраженный характер и часто проявлялись в процессе произношения звуков речи лишь в нарушениях наиболее сложных двигательных функций.

Вторую группу составили 7 человек. У детей этой подгруппы в процессе речи отмечалась вялость артикуляции, нечеткость дикции, общая смазанность речи. Таким образом, у детей данной подгруппы имелась недостаточность моторики артикуляторного аппарата при удовлетворительном состоянии общей моторики. Для детей этой подгруппы определенную трудность представляло овладение произношением звуков, требующих мышечного напряжения, т.е. (р, л), аффрикат, звонких согласных звуков, особенно взрывных. В силу этого дети звуки (р, л) либо опускали, либо произносили искаженно, т.е. отмечалось л губно-губное (смычка заменялась губно-губной фрикцией), р одноударное (в результате невозможности напряжения и вибрации кончика языка), аффрикаты распадались на составные части (заменялись преимущественно щелевыми звуками), звонкие согласные заменялись глухими.

Выраженное и массивное отставание фонетической стороны речи у этих детей резко не соответствовало как уровню психического, так и общего речевого их развития.

Устранение недостатков произношения у данных детей мы начали с общей артикуляторной гимнастики, направленной на развитие силы движения, после чего проводили работу по постановке звуков известными в литературе способами. Однако, будучи поставленными, эти звуки в потоке речи произносились по-прежнему — речь оставалась смазанной и нечеткой. Поэтому в дальнейшем мы направили основное усилие на развитие динамической координации движений, что способствовало улучшению речи этих детей.

У всех детей представленной подгруппы отмечалась неврологическая симптоматика, которая выражалась в легкой девиации языка, сглаженности носогубных складок, наличии патологических рефлексов (хоботковый рефлекс) и асимметрии движений зыка и губ. Проявления косноязычия у детей данной подгруппы дают основание предполагать, что оно было вызвано органическими нарушениями в речедвигательном анализаторе, которые носили невыраженный, стертый характер и проявлялись только в динамических речедвигательных процессах.

Третью подгруппу составили 8 человек. Отличительной особенностью речи этих детей была замена одних звуков другими, при этом нередко один звук имел несколько звуковых вариантов. Система таких замен (субституций) базировалась на артикуляционном родстве звуков не только по месту их образования, но и по способу образования. Результатом являлось смягченное произношение твердых согласных, замена шипящих звуков свистящими, губное произношение шипящих звуков и звука л, замена р и л звуком й.

У этих детей имели место различные виды фонематического недоразвития. Развитие лексико-грамматического строя речи колебалось от нормы до выраженного отставания. Отмечались также затруднения в выполнении произвольных двигательных актов. Их затрудняло нахождение определенных позиций губ и особенно языка по инструкции или по подражанию. Значительные трудности представляло для них овладение дифференцированными движениями речевого аппарата: кончика языка и его спинки, языка и губ. Центральный двигательный импульс в данных случаях имел диффузный характер: так, у этих детей часто отмечался подъем вверх всей массы языка, в то время как требовалось сделать движение только одним кончиком языка; отмечались излишние движения губ при произнесении язычных звуков и т. д. У части детей эти проявления сочетались с некоторой вялостью движений артикуляторного аппарата.

Значительно более эффективные результаты были получены при развитии у детей данной подгруппы сознательного кинестетического анализа звуков речи с опорой на зрительное восприятие движений.

У всех детей этой подгруппы отмечалась органическая симптоматика, которая носила выраженный характер: повышение сухожильных и периостальных рефлексов с одной стороны, повышение или понижение мышечного тонуса с одной или двух сторон, наличие патологических рефлексов.

Отмеченный характер нарушений речевых движений напоминает по своим проявлениям артикуляторную апраксию, связываемую с афферентными нарушениями речедвигательного анализатора. Однако если артикуляторная апраксия вызывает системное недоразвитие речи — алалию (В. К. Орфинская, 1960; Р. А. Белова-Давид, 1968), то у обследованных нами детей значительное отставание речи могло иметь место только в двух случаях. У остальных детей отмечалось или нормальное развитие всех языковых систем или незначительно выраженное их отставание. М.Морлей (1959), Х.Риф (1969) предлагают подобные проявления нарушения движений и вызванное ими расстройство звукопроизношения называть апрактической дизартрией в отличие от моторных алалий.

Четвертую подгруппу составили дети (19 чел.), у которых наблюдалась выраженная общая моторная недостаточность. Проявления ее были различны: У 14 детей — двигательная неловкость, малоподвижность, скованность, замедленность всех движений. У некоторых детей этой подгруппы отмечалось ограничение объема движений одной половины тела. У 5 детей, наоборот, — явления двигательной гипреактивности, беспокойства, быстрый темп движений, большое количество лишних движений при выполнении произвольных и непроизвольных двигательных актов. Эти же особенности наблюдались и в движениях органов речевого аппарата: у одних детей имелась вялость, скованность движений речевого аппарата, невозможность выполнения некоторых сложных движений, у других — двигательное беспокойство, гиперкинезы языка, невозможность удержания заданного положения языка, наличие большого числа синкинезий нижней челюсти, лицевой мускулатуры, пальцев рук и т. д.

У всех детей этой подгруппы косноязычие проявлялось различными нарушениями звукопроизношения: заменами, пропусками, искажениями звуков. У 5 детей этой подгруппы отмечался гнусавый оттенок голоса. Фонематическое и общее речевое развитие варьировало от нормы до значительного отставания. У 5 детей отмечалось заикание.

Динамика устранения косноязычия у детей этой подгруппы была неодинаковой. У некоторых из них (16 чел.) отмечалось относительно нетрудное становление правильного произношения в процессе комплексной логопедической работы по развитию фонематических представлений и воспитанию артикуляции тех или иных звуков. У других (13 чел.) логопедическая работа по устранению указанных дефектов носила очень длительный характер. Работа с этими детьми осложнялась еще тем, что у них отмечалась в большинстве случаев задержка психического развития, проявляющаяся в снижении уровня обобщений и осмысления действительности.

При неврологическом обследовании у всех детей данной подгруппы отмечались выраженные симптомы поражения централь­ной нервной системы. У 13 детей на этом фоне выявилась органическая микросимптоматика, нарушения функций органов речевого аппарата: девиация языка, сглаженность носогубных складок, снижение глоточного рефлекса, асимметричная иннервация нёба и т. д.

Изучение анамнестических данных всех 53 детей показало, что наряду с неблагополучием пренатального периода и постнатального в анамнезе детей часто отмечались вредности и натального периода: асфиксии, применение механических средств родовспоможения и т. д.

Таким образом, косноязычие у всех представленных детей имело органическую основу. Однако эти органические нарушения носили часто стертый характер, проявляясь нередко в нарушениях моторной дифференциации лишь в потоке речи. Такие расстройства в практике логопедической работы часто диагностируются как дислалии.

Однако на основании анализа проявлений описанных форм косноязычия и динамики их устранения, нам кажется, что данные расстройства звукопроизношения было бы правильнее отнести к расстройствам органического ряда и обозначить их как стертые дизартрии.

Представленные клинические проявления нарушений звукопроизношения укладываются в рамки существующей классификации дизартрии... Так, нарушения звукопроизношения, вызванные избирательной неполноценностью некоторых моторных функций речедвигательного аппарата (первая подгруппа детей), а также слабостью и вялостью артикуляционной мускулатуры (вторая подгруппа), мы считаем возможным отнести к стертой форме псевдобульбарной дизартрии.

Клинические особенности нарушения звукопроизношения, связанные с затруднением в выполнении произвольных двигательных актов (третья подгруппа), дают основание относить их к корковым дизартриям.

Дефекты звуковой стороны речи, имеющиеся у детей с различными формами моторной недостаточности (четвертая подгруппа) могут быть отнесены к смешанным формам дизартрии...

 

Дефектология. — М., 1974. — № 4.

 

 

Е. Ф. Архипова