2017-12-16
775
Інформацію, необхідну для виконання базисних знань-умінь, можна знайти:
| Назви попередніх дисциплін | Література |
| 1.Патологічна анатомія 2.Гістологія 3.Патологічна фізіологія 4.Факультетська педіатрія | 1. Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. —Киев: Китис, 1999. с. 282- 296 2. Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. — 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с. 199-252. 3. Патологическая физиология: (Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.—К.: «Логос», 1996. - с. 613 - 639 4. Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія. — К., 1999. - с. 309 - 323. |
4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:
| Термін | Визначення |
| 1. Системний червоний вовчак | - хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з розвитком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная. |
| 2. Системна склеродермія | - дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинною патологією по типу облітеруючого ендартеріоліїту з поширеними вазоспастичними порушеннями. |
| 3 Дерматоміозит | -дифузне прогресуюче запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, шкіри у вигляді еритеми і набряку, з частим ураженням внутрішніх органів. |
| 4. Ювенільний ревматоїдний артрит | - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена аутоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних реакцій. |
| 5. Системні васкуліти Поліартеріїт вузликовий та споріднені стани | – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спектр клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень (Насонов Е.Л., 1999) |
|
|
|
Зміст навчання.
При підготовці теми заняття необхідно вивчити наступну літературу:
1. Вибрані питання дитячої кардіоревматології. Навчальний посібник для студентів вищіх навчальних закладів IV рівня акредитації. / під ред. проф. О.П. Волосовця, В.М. Савво, С.П. Кривопустова. – Київ, Харків. – 2006. с. 197-222.
|
|
|
2. Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III-IV уровней акредитации. 2-е изд., испр. и доп./ В.Г. Майданник. - Харьков: Фолио, 2002. - с.382-415.
3. Ревматология детского возраста/ под общей ред. проф. Е.В. Прохорова, А.П. Волосовца. – Донецк, 2006. – с. 50-96.
4. Ревматические болезни (руководство для врачей) под ред. В.А.Насоновой, Н.В.Бунчука. -М.,Медицина,1997.-С.257-304.
5. Педиатрия: перевод с англ., дополн. (Руководство для врачей и студентов) под ред. Н.Н.Володина.- М., ГООТАР,1996.- с. 267 - 277.
6. Дитячі хвороби (В.М. Сідельников, В.В. Бережний, Б.Я. Резник та ін.)- К.: «Здоров’я», 1999 - с. 472 - 478.
4.2. Теоретичні питання до заняття:
1. Провідні клінічні симптоми та синдроми при ювенільному ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, гострій ревматичній лихоманці, дерматоміозиті, склеродермії, хворобі Кавасакі, вузликовому поліартеріїті та інших системних васкулітах у дітей.
2. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення системних захворювань сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.
3. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах у дітей.
4. Диференційна діагностика системних захворювань сполучної тканини у дітей.
5. Диференційна діагностика артритів у дітей.
6. Тактика ведення хворих при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах у дітей.
7. Первинна та вторинна профілактика гострої ревматичної лихоманки у дітей.
Далі Вам пропонується вирішити декілька тестових завдань.
Правильність рішень зіставте з еталонами відповідей.
Тест 1
У дитини 8 років у зв'язку зі шкірними висипаннями і м'язовою слабкістю, гіперферментемією висловлене припущення про дерматоміозит. З метою підтвердження діагнозу призначено гістоморфологичне дослідження шкірно-м'язового біоптату. Які морфологічні зміни підтвердять діагноз?
A. Дегенерація і некроз міофібрил, періваскулярна запальна інфільтрація
B. Стоншування епідермісу, атрофія придатків шкіри, посилення колагеноутворення
C. Періваскулярна інфільтрація в судинах шкіри і м'язів
D. Фіброз міофібрил
E. Кальциноз м'яких тканин
Тест 2
У клініку поступила дівчинка з припущенням про системну склеродермію. На шкірі нижніх кінцівок і живота є вогнища ущільнення, ліва гомілка стоншена за рахунок атрофії підшкірної клітковини і м'язів. Капіляроскопія виявила виражений спазм судин. Вкажіть основний патогенетичний механізм розвитку захворювання:
A. Підвищена продукція колагену фібробластами
B. Посилення агрегації тромбоцитів
C. Надмірне утворення циркулюючих імунних комплексів
D. Порушення балансу між Т і В-лімфоцитами
E. Гіперпродукція Ig E
Тест 3
У дівчинки 13 років після відпочинку на південному березі Криму з'явилися лихоманка, болі в суглобах. У анамнезі на першому році життя прояви ексудативно-алергічної аномалії конституції, надалі часті ГРВІ. Профілактичні щеплення одержала згідно календарю, спостерігались реакції у вигляді гіпертермії. На обличчі, грудях та на тулубі елементи дерматиту. Склери іктерічни. Печінка на 3 см нижча за ребровий край. У аналізі крові нейтрофілез, підвищення ШОЕ, гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції, гіпергамаглобулінемія. У сечі сліди білку. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яка найбільш вірогідна причина розвитку захворювання?
A. Ексудативно-алергічна аномалія конституції
B. Інсоляція
C. Часті респіраторні інфекції
D. Профілактичні щеплення
E. Генетична схильність
Тест 4
У дитини 12 років 3 місяці тому з'явилися зміни на шкірі правого стегна. При огляді виявлена ділянка ущільнення шкіри, розмірами 7 на 6,5 см., спаяна з підлягаючими тканинами, з посиленим судинним малюнком. Шкіра над ним не береться в складку, суха. Навколо ділянки ущільнення гіперпігментація шкіри. Для якого захворювання найбільш характерні такі зміни на шкірі?
|
|
|
A. Системний червоний вовчак
B. Дерматоміозит
C. Вузликовий поліартеріїт
D. Системна склеродермія
E. Гостра ревматична лихоманка
Тест № 5
У дитини 5 років, страждаючого на харчову алергію, через 2 тижні після ГРВІ з'явилися папульозно-геморагічні висипання на нижніх кінцівках і сідницях, болі і набряклість лівого колінного та променевозапясткового суглобів. Направлений в клініку з попереднім діагнозом геморагічний васкуліт, ревматоїдна форма. Вкажіть, який тип кровоточивості є у дитини:
А. Васкулітно-пурпурний
В. Гематомний
С. Петехіально- плямистий
D. Змішаний
Е. Ангіоматозний
Тест № 6
У дитини 8 років після ГРВІ зберігаються фебрильна лихоманка, профузна пітливість, з'явилися м'язові болі, висип на шкірі, болі в животі. При огляді на шкірі нижніх і верхніх кінцівок деревовидне "ліведо". По ходу сухожиль пальпуються вузлики. При пальпації живота виявляється болючість. Висловлено припущення про вузликовий поліартеріїт. Який морфологічний субстрат захворювання у дитини?
А. Деструктивно-проліферативний васкуліт артерій середнього і дрібного калібру
В. Імунокомплексний васкуліт судин мікроциркуляторного русла
С. Облітеруючий тромбангіїт судин верхніх і нижніх кінцівок
D. Гранулематозний артеріїт аорти і її гілок
Е. Артеріїт крупних та середніх артерій і вен
Тест № 7
Дівчинка 7 років госпіталізована в клініку зі скаргами на болючість і припухлість гомілковостопних суглобів, геморагічний висип навколо них. З анамнезу встановлено, що 2 тижні тому проведена планова вакцинація. Передбачається геморагічний васкуліт. Вкажіть провідний механізм розвитку захворювання у дитини:
А. Цитотоксична реакція
В. Реакція гіперчутливості негайного типа
|
|
|
С. Імунокомплексна поразка судин мікроциркуляторного русла
D. Реакція гіперчутливості сповільненого типа
Е. Імунокомплексна поразка судин середнього і дрібного калібру
Тест № 8
У дитини 6 років після перенесеної вірусної інфекції, що супроводжувалася явищами кон'юнктивіту, через 2 тижні з'явилися болі і припухлість колінних та лівого гомілковостопного суглобів. Сечовипускання болісні, часті. Аналіз крові: Ер.-3.1 Т/л, Нb- 102 г/л, ШОЕ - 44 мм/година. Аналіз сечі - білок - сліди, лейкоц.- 20-30 в п/зор., еритр.- не виявлені. Попередній діагноз: Реактивний артрит, що асоціюється з хламідійною інфекцією. Призначте оптимальний антимікробний препарат:
А. Амоксицилін
В. Кларитроміцин
С. Ципрофлоксацин
D. Цефотаксим
Е. Лінкоміцин
Тест № 9
Дитина 11 років знаходиться на диспансерному обліку з приводу геморагічного васкуліту, абдомінальної форми, вторинного гломерулонефриту, гематуричної форми протягом 3 років. Яке дослідження дозволить уточнити функціональний стан нирок?
А. Аналіз сечі по Нечипоренко
В. Швидкість клубочкової фільтрації
С. Добова протеїнурія
D. Облік ритму спонтанних сечовипускань
Е. Добова екскреція солей
Тест № 10
Дитина 16 років знаходиться на диспансерному обліку з приводу ювенільного ревматоїдного артриту, суглобово-вісцелярної форми з 3-х літнього віку. Одержує тривало глюкокортикоїди, метотрексат, препарати кальцію. Спостерігалися 4 рецидиви захворювання. При обстеженні: ан. сечі - білок 1,2 г/л, відносна щільність - 1010, лейкоц.-3-4 у п/зор., еритр.- 5-7 в п/зор. З чим можуть бути пов'язані виявлені зміни?
А. З прийомом глюкокортикоїдів
В. З прийомом метотрексату
С. З розвитком вторинного гломерулонефриту
D. З розвитком амілоїдозу нирок
Е. З підвищеною екскрецією кальцію
Тест № 11
Юнак 15 років впродовж останіх 4 років страждає від періодичних загострень артриту з враженям колінних та гомілково-ступневих суглобів, що проявляється лихоманкою, двобічним кон’юнктивітом, кардитом, розвитком шкірної еритеми. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз?
A. Реактивний артрит
B. Синдром Марфана
C. ЮРА
D. Ревматичний артрит
E. Диспластична артропатія
Тест № 12
У хворого 16 років скарги на біль в пальцях стопи, не може стати на праву п’яту із-за болю, субфебрільну температуру. Захворів 6 тижнів тому, коли з’явились болі при сечовипусканні, явища кон’юнктивіту. Аналіз крові: лейкоцити -8.0*109 /л, ШОЕ-45 мм/год. РФ-відсутній. R-логічно – кісткових змін не виявлено. Які інфекції виконують основну роль у розвитку хвороби у даному випадку?
A. Стрептококи
B. Кампілобактер
C. Сальмонели
D. Гонококи
E. Хламідії
Тест № 13
Хворий 12 років, скаржиться на припухлість та болі в колінних, ліктьових суглобах, серцебиття, підвищення температури тіла до 38 С. Два тижні назад переніс респіраторно-вірусне захворювання. Об-но: пульс – 94 уд./хв., поперечник серця – 14 см, при аускультації – ослаблення І тону, систолічний шум на верхівці, припухлість колінних та ліктьових суглобів. В аналізі крові: лейк. – 9,1 х10х9, ШЗЕ – 18 мм/год. На ЕКГ: синусова тахікардія, інтервал PQ – 0,24. Який найбільш вірогідний діагноз?
A. Гостра ревматична лихоманка
B. Ревматоїдний артрит
C. Хвороба Рейтера
D. Реактивний артрит
E. Подагра
Тест № 14
Хвора 15 років на протязі 6 років страждає від періодичних загострень артриту з проксимальних міжфалангових суглобів, що проявляється лихоманкою. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз?
A. Реактивний артрит
B. Синдром Марфана
C. ЮРА
D. Ревматичний артрит
E. Диспластична артропатія
Тест № 15
У дитини протягом 3-х тижнів спостерігаються підйоми температури тіла до фебрильних цифр, плямисті висипання рожевого кольору на шкірі тулубу, біль і припухлість променевоза'пясткових і міжфалангових суглобів кистей, біль в шийному відділі хребта. Тони серця приглушені, прискорені, над всією передсерцевою областю вислуховується систолічний шум. Аналіз крові: Ер.-2,9 T/ л, Нb - 90 г/ л, лейкоц. -16,0 Г/ л, ШОЕ - 60 мм/година. Встановіть попередній діагноз:
A. Ювенільний ревматоїдний артрит
B. Геморагічний васкуліт
C. Реактивний артрит
D. Остеомієліт
E. Інфекційний ендокардит
Тест № 16
У дитини 7 років скарги на підвищення температури тіла, висип на кінцівках і сідницях, болі в животі, біль та припухлість колінних і гомілковостопних суглобів. Здатність згущуватися крові по Лі-Уайту - 3 хв. Аутокоагуляційний тест - 108% на 10 сек. Встановлений діагноз геморагічний васкуліт, абдомінальна форма, гострий перебіг. Який патогенетичний препарат слід призначити дитині?
А. Гепарин
В. Кларитин
С. Макропен
D. Аскорбінова кислота
Е. Ентеросгель
Тест № 17
Дитина 8 років спостерігається з приводу ювенільного ревматоїдного артриту, переважно суглобова форма, поліартрит, серонегативний, поволі прогресуючий перебіг. Поступив в клініку у зв'язку із загостренням артриту колінних та променевозап'ясткових суглобів. Аналіз крові: лейкоц.-12,6 Г л, ШОЕ-48 мм година. Протягом 2-х років одержував плаквеніл. Який препарат Ви виберете з метою проведення патогенетичної терапії?
А. Метотрексат
В. Сульфасалазин
С. Преднізолон
D. Купреніл
Е. Циклофосфан
Тест № 18
У дитини 12 років ЮРА, переважно суглобова форма, поліартрит, поволі прогресуючий перебіг. При рентгендосліджені колінних суглобів виявлений навколосуглобовий остеопороз, ущільнення м'яких тканин, розширення суглобової щілини. Якій стадії відповідають виявлені зміни?
А. I стадія
У. II стадія
З. III стадія
D. IV стадія
Е. -
Тест № 19
У хлопчика 14 років скарги на субфебрилітет, болі в гомілковостопних, колінних суглобах, кістках п'ят. При огляді виявлені системна лімфаденопатія, кератодермія підошов, змінена конфігурація I, II пальців стоп. У анамнезі З тижні тому епізод дізурічних розладів. Висловлено припущення про синдром Рейтера. Яке дослідження необхідно провести для уточнення причини захворювання?
А. Рентгендослідження суглобів
В. Гострофазови показники
З. Бак. посів сечі на флору
D. Визначення антитіл до хламідій
Е. Наявність ревматоїдного чинника
Тест № 20
У хворого 11 років протягом 2-х років спостерігаються зміни на шкірі тулубу і кінцівок у вигляді ділянок ущільнення, гіперпігментації, а також похолодання пальців кінцівок, артралгії. С-реактивний білок, серомукоїд в межах норми. Рентгенографія органів грудної клітки: "комірчастий" малюнок в задньонижніх відділах. Виявлені анти-Scl 70 антитіла. Встановіть попередній діагноз:
А. Синдром Рейно
В. Системна склеродермія
С. Ювенільний ревматоїдний артрит
D. Дерматоміозит
Е. Системний червоний вовчак
Тест № 21
У дитини 12 років скарги на підвищення температури тіла, болі в м'язах, утруднення при ковтанні їжі. При огляді виявлені набряклість та еритематозно-лілові висипи навколо очей, еритематозно-папулезний висип над колінними, ліктьовими та міжфаланговими суглобами пальців кистей. Самостійно не пересувається внаслідок м'язових болів. Пальпація м'язів болісна, м'язовий тонус понижений. Межі серця розширені в поперечнику. Тони глухі, прискорені. Печінка + 2,5 см. Висловлено припущення про дерматоміозит. Яке з обстежень підтвердить висловлене припущення?
А. Гострофазови показники
У. Креатинфосфокіназа, лактатдегидрогеназа сироватки
З. Аутокоагуляційний тест
D. Антинуклеарні антитіла
Е. Електрокардіограма
Тест № 22
У дівчинки 15 років підвищення температури тіла, біль в суглобах, висип на шкірі, схуднення спостерігаються протягом 2-х тижнів після перебування на морі. На обличчі і грудях еритематозний висип неправильної форми. На долонях та у області подушечок пальців капілярити. Суглоби не змінені. Печінка нижча за реброву дугу на 2 см. Аналіз крови: Ер.- 3,0 Т /л, Нb-100 г/л, лейкоц.-3,5 Г/л, ШОЕ-70 мм/година. Ан. сечі –білок 0,9 г/л,лейк.-8-10 у п/зор., еритр.-30 у п/зор. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яке обстеження необхідне для уточнення діагнозу?
А. LE- клітини
В. Гострофазови показники
С. Добова протеїнурія
D. Антитіла до нативної ДНК
Е. УЗД нирок
Тест № 23
Дівчинка 14 років поступила зі скаргами на висипання на шкірі обличчя, мерзлякуватість кінцівок, болі в суглобах, задишку при фізичному навантаженні. На лобі з переходом на волосисту частину голови вогнище ущільнення шкіри лінійної форми кольору слонячої кістки. У задньонижніх відділах легенів вислуховуються сухі тріскучі хрипи, на решті протягу дихання жорстке. Встановлений діагноз системної склеродермії. Вкажіть основний напрям патогенетичної терапії дитині:
А. Преднізолон
В. Д-пеніциламін
С. Делагил
D. Курантил
Е. Ніфедипін
Тест № 24
Дівчинка знаходиться в клініці з приводу системного червоного вовчаку, III ступеню активності, ексудативної еритеми, міокардиту, вторинного нефриту. Не дивлячись на терапію, що проводиться протягом 4 тижнів, преднізолоном в добовій дозі 1 міліграм/кг маси тіла зберігаються виражений набряковий синдром, артеріальна гіпертензія, значна протеїнурія. Визначте подальшу стратегію патогенетичної терапії:
А. Призначення іншого кортикостероїду
В. Призначення циклофосфану
С. Призначення азатіоприну
D. Призначення гепарину
Е. Призначення плаквеніла
Тест № 25
У хлопчика 10 років через 2 тижні після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції з'явилися загальна слабкість, субфебрилітет, болі в м'язах і суглобах, утруднення при ковтанні їжі, лілова еритема і набряк в періорбітальній області. М'язи на дотик ущільнені, болісні. М'язовий тонус понижений. Висловлено припущення про дерматоміозит. Виділіть провідний патологічний синдром у хворого:
А. Інтоксикаційний
В. Тромбангіїтичний
С. Міопатичний
D. Псевдобульбарний
Е. Суглобовий
Тест № 26
Дитина 10 років госпіталізована в клініку у зв'язку з тривалою гіпертермією, болями у суглобах, висипом на обличчі, набряклістю гомілок та стоп. При огляді виявлені гіперемія на щоках і спинці носу, заїди, набряклість і болісність колінних та ліктьових суглобів, набряклість гомілок. Межі серця розширені в поперечнику. Тони приглушені, прискорені. АТ 140/90 мм рт.ст. Печінка + 3 см. Діурез понижений. Ан крові-ер. - 2,8 Т/л, лейкоц. -3,2 Г/л, ШОЕ 48 мм/година. Ан. сечі - білок 3,6 г/л, лейкоц.-2-3 у п/зор., ер.- 20-30 в п/зор. Який з нижчеперелічуваних чинників несприятливо впливає на прогноз захворювання у дитини?
А. Поразка суглобів
В. Поразка серця
С. Висока лабораторна активність
D. Ураження нирок
Е. Анемія
Еталони відповідей: 1А, 2А, 3Е, 4D, 5А, 6А, 7С, 8В, 9В, 10D, 11С, 12Е. 13A, 14C. 15С, 16А, 17А, 18В,19Д, 20В, 21В, 22D, 23В, 24В, 25С, 26D.
4.3. Зміст теми:
