СИСТЕМНИХ ВАСКУЛІТІВ
Вузликовий поліартеріїт
Вузликовий поліартеріїт - системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневрізматичних вип'ячувань.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
- висока лихоманка,
- прогресуюче схуднення,
- профузна пітливість,
- болі різної локалізації,
- поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких: шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий,
- з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін.,
Параклінічні:
- лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія,
- збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG
- зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HBSAg,
- деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів,
|
|
- капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії,
- аневризми дрібних і середніх артерій бруньок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії.
- деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії.
ЛІКУВАННЯ
Перед призначенням медикаментозного лікування варто вивчити анамнез на предмет переносності лікарських засобів.
- Кортикостероїди. Починають лікування з преднізолону, у випадку резистентності до нього використовують інші кортикостероїдні препарати - дексаметазон, тріамцинолон, бетаметазон, у гострих кризових станах - гідрокортизон. У випадках гострого перебігу захворювання добова доза преднізолону складає 2-3 мг/кг маси тіла, у резистентних випадках застосовують пульс-терапію преднізолоном. Терапевтичну добову дозу кортикостероїдів хворим призначають на 4-6 тижнів з наступним поступовим зниженням дози до підтримуючої, котра складає 1/3 - 1/4 максимальної дози. Підтримуючу терапію проводять протягом багатьох місяців і навіть років.
- Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг і застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті).
- Плазмаферез.
- Антиагреганти й антикоагулянти.
- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.)
- Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців).
- Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін).
- Гіпербарична оксигенація.
- Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.).