Хвороба Кавасакі - системне гостре захворювання, що характеризується стійкою лихоманкою, ураженням слизових оболонок, шкіри, кон'юктивітом, енантемою, гострим негнійним лімфаденітом.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
1. Підвищення температури тіла до 400С и вище, протягом 7-14, іноді і більш днів,
2. Зміни з боку очей у вигляді кровонаповнення судин кон'юнктиви без сльозотечі, світлобоязні, блефариту,
3. Ураження слизових оболонок: "малиновий" язик, сухі, червоні потріскані губи, поразка ротоглотки, дихальних шляхів у вигляді дифузної гіперемії,
4. Значне збільшення шийних лімфатичних вузлів, без ознак нагноєння,
5. Наявність поліморфного сипа на тулубові, без везикул і скоринок,
6. Зміни дистальних відділів кінцівок у вигляді долонної і підошовної еритеми (площинна або плямиста), гіперемії і періартикулярного набряку міжфалангових зчленувань, пластинчастого лущення кінчиків пальців рук і ніг (на 3-ому тижні захворювання), а також поліморфного сипа (уртикарні, макульозні, скарлатиноподібні й ін.)
|
|
Діагноз вірогідний у випадках виявлення у дитини 5 з 6 перерахованих основних симптомів.
Зміни з боку серцево-судинної системи: коронаріт, аневризми коронарних артерій, інфакт міокарда, міокардит, серцева недостатність тощо.
Параклінічні:
- значне підвищення ШОЕ, гіперлейкоцитоз, гіпертромбоцитоз, анемія,
- підвищення рівня С-реактивного протеїну, гіперфібриногенемія,
- ЕКГ: можливе зниження вольтажу, подовження інтервалу РQ, двогорбий Р, зміни нижче ізолінії сегмента ST, порушення ритму тощо,
- ЕхоКГ: аневризми коронарних артерій, можлива наявність ознак мітрального і (або) аортального вальвуліту, поразка стінки аорти, дилатація, зниження контрактильністі міокарда, фракції вигнання і т.п.),
- Ангіографічне дослідження дозволяє виявити дилатацію і (або) аневризми коронарних артерій.
ЛІКУВАННЯ
- Ацетилсаліцилова кислота - 40 мг/кг маси тіла - до зниження підвищеної температури тіла, потім довгостроково, мінімум до 6-ти тижнів, у дозі 3-5 мг/кг маси тіла.
- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну (з цільним фрагментом Fc - 2 г/кг маси тіла), одноразово або в дозі 0,4 г/кг N 3-5.
- Антикоагулянти (гепарин, фраксіпарін).
- Дезагреганти (діпірідамол, тіклопідин).
Гранульоматоз Вагенера (некротизуючий респіраторний гранульоматоз)
Гранульоматоз Вагенера - гігантоклітковий гранульоматозно-некротичний системний васкуліт з вибірковим спочатку ураженням дихальних шляхів і легенів, а потім і нирок.