2017-12-16
683
Етіологічні фактори (по етапах всмоктування):
| Недостатнє надходження заліза з харча- ми: -стеноз стравоходу, воротаря -рак шлунку; - лікувальне голодування -неповно-цінне харчу-вання, | – зменшення, відсутність НСІ в шлунковому вмісті (анацидні, ахілічні гастрити, резекція шлунку, гастректомія), | -хронічні ентерити, -білкове голодування, -хронічні інтоксикації: промислові (свинець), ракова, при вагітності, хронічні інфекції. | Пригнічення функції цих органів при: -хронічних інфекціях, -хронічних інтоксикащях (промислових, лікарських - сульфаніламіди, деякі антибіотики, всі цитостатики), -хронічне порушення кровообігу, -рентгенівське,радіоізотопне опромінювання. |
Скарги хворих: різноманітні диспепсичні явища - зниження апетиту, збочення смаку, нудота, швидка насичуваність, біль і відчуття важкості в епігастральній ділянці після їжі, відрижка, часто схильність до проносу. Також виникають загальні симптоми, характерні для анемізації та інтоксикації: слабкість, млявість, швидка втомлюваність, запаморочення та ін.
|
|
|
При огляді хворого виявляється блідість шкіри та слизових, сухість, десквамація шкіри, потовщення, ламкість, поперечна посмугованість нігтів, "коряві нігті" (койлонихії).
Зміни серцево-судинної системи такі ж, як і при хронічній постгеморагічній анемії.
Печінка, селезінка, лімфатичні вузли, як правило, не збільшені.
З боку периферичної крові: еритроцитопенія, зниження кількості гемоглобіну, мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз, гіпохромемія, незначний ретикулоцитоз, тромбоцитопенія, лейкопенія.
В12-фолієво дефіцитна анемія (типу Адісона-Бірмера)
Її етіологію та патогенез можна представити у вигляді схеми (схема 2).
Потрібно пам'ятати, що мегалобласти відрізняються від нормального зрілого еритроциту підвищеним вмістом гемоглобіну, значно гіршою здатністю до транспорту кисню, швидко руйнуються клітинами ретикуло-ендотеліальної системи, строк їх життя в 3 рази коротший, ніж у еритроцита.
Клінічна картина складається із загальних і специфічних проявів.
І. Загальний синдром анемії. Скарги хворих: прогресуюча слабкість, швидка втомлюваність, зниження працездатності, серцебиття, задишка при фізичному навантаженні, головокружіння, мерехтіння "мошок" перед очима, погіршення апетиту, нудота, субфебрильна (або фебрильна в тяжких випадках) температура тіла.
Схема 2. Патогенез В12-фолієводефіцитної анемії
 |
При загальному оглядів шкірні покрови бліді з жовтувато-лимонним відтінком (гемоліз еритроцитів), бліде, набрякле обличчя ("обличчя воскової ляльки"), відсутність схуднення, ламкість волосся, нігтів.
|
|
|
Зміни серцево-судинної системи такі ж, як при хронічній постгеморагічній анемії, але більш виражені.
ІІ. Синдром ураження органів травлення. Скарги хворих: нудота, біль і відчуття жару язика, ниючий або пекучий біль в епігастральній ділянці, відрижка, виснажуючі проноси.
Огляд порожнини рота: Хантерівський (Гюнтерівський) язик - яскраво-червоний, блискучий, "полірований" язик з атрофією сосочків; атрофія слизової оболонки порожнини рота, задньої стінки глотки, карієс зубів.
Фіброгастроскопія: бліда, набрякла слизова шлунку, ерозії, що свідчать про атрофію слизової оболонки шлунку.
Фракційне дослідження шлункового вмісту: зниження або відсутність соляної кислоти, частіше - шлункова ахілія.
ІІІ. Синдром ураження задньо-бокових стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз). Для нього характерні: парестезії кінцівок (оніміння, відчуття повзання "мурашок", похолодання), порушення глибокої чутливості, пониження сухожильних рефлексів, тазової дисфункції (затримка сечовипускання внаслідок атонії сечового міхура), закрепи (в результаті атонїї кишечника),можлива динамічна кишкова непрохідність. В важких випадках -паралічі, кома.
IV. Синдром ураження периферичної крові:
а) різке зниження загального вмісту гемоглобіну;
б) різка еритроцитопенія (до 8 х 1012/л)
в) високий колірний показник (гіперхромемія) - 1,2 - 1,5;
г) анізоцитоз, пойкілоцитоз, макроцитоз;
д) поява мегалобластів, мегалоцитів;
є) поява дегенеративних форм еритроцитів із залишками ядер (тільця Жоллі, кільця Кебота);
е) поява ретикулоцитоза в період лікування;
ж) гіпербілірубінемія – у зв'язку з гемолізом еритроцитів.
Вказівки до практичної роботи студентів на занятті
Інтерпретація загального аналізу крові
Обсяг та послідовність проведення загально клінічного аналізу крові:
1. Визначення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).
2. Визначення концентрації гемоглобіну.
3. Визначення кількості еритроцитів.
4. Розрахунок колірного показника.
5. Визначення кількості лейкоцитів.
6. Приготування мазків та розрахунок лейкоцитарної формули.
1. Визначення ШОЕ базується на спостереженні осідання еритроцитів крові, яка знаходиться у скляному капілярі (капілярі Панченкова), протягом певного періоду часу.
Фізіологічні коливання ШОЕ у чоловіків складають 4–10 мм на годину, у жінок – 5–15 мм/год (більш висока норма у жінок обумовлена більшим вмістом в їх крові глобулінів та фібриногену, а також меншою кількістю еритроцитів). ШОЕ залежить від діаметра та об’єму еритроцитів, їх кількості (збільшення – уповільнює ШОЕ, зменшення – прискорює), вмісту у плазмі жовчних кислот та пігментів, в’язкості крові. Суттєвий вплив на ШОЕ має зміна співвідношення різних білкових фракцій крові та муко полісахаридів. Збільшення ШОЕ відмічається у період менструацій та при вагітності, під час травлення, при сухоїдінні та голодуванні, при надмірному вживанні білків та їжі, при введенні сироваток, вакцин. Особливого значення набувають зміни ШОЕ при патології. При деяких захворюваннях дослідження ШОЕ в динаміці мають не тільки діагностичне значення, але й допомагають робити висновки про ефективність лікування. Різні патологічні стани можуть супроводжуватись як прискоренням, так і сповільненням ШОЕ.
Прискорення ШОЕ спостерігається при:
– інфекційно-запальних захворюваннях (ангіна, холецистит, пневмонія, туберкульоз, менінгіт тощо)
– гнійно-септичних процесах (абсцес, емпієма плеври, перитоніт, сепсис)
– системних захворюваннях (ревматизмі, системному червоному вовчаку і т.і.)
– захворюваннях нирок (нефрити)
– захворюваннях печінки (гепатити)
– інфаркті міокарда
– захворюваннях крові (анемії, лейкози)
|
|
|
– злоякісних новоутвореннях
Уповільнення ШОЕ (до 1–2 мм/год) може визначатися при:
– процесах, які призводять до згущення крові (кахексія, серцево–судинна недостатність, зневоднення)
– поліцитемії (збільшенні кількості еритроцитів крові)
– деяких неврозах, епілепсії
– алергічних захворюваннях, анафілактичному шоці.
2. Визначення концентрації гемоглобіну (колориметричним методом Салі) базується на його здатності при змішуванні із соляною кислотою перетворюватись на солянокислий гематин – сполуку брунатного кольору, інтенсивність забарвлення якого залежить від кількості гемоглобіну.
Вміст Hb у крові здорового чоловіка в фізіологічних умовах коливається від 130 до 160 г/л (80–100% за Салі), у жінок – від 120 до 150 г/л (70–90 % за Салі). Зниження вмісту Hb у крові (олігохромемія) визначається при анеміях різної етіології, при нефритах, деяких захворюваннях печінки, гепато-лієнальному синдромі, тривалих виснажливих захворюваннях, хронічних гнійних та дистрофічних процесах, деяких інфекційних захворюваннях (черевний тиф), гастритах із зниженою секреторною активністю, злоякісних новоутвореннях, лейкозах, радіаційних ураженнях.
Підвищення вмісту Hb (гіперхромемія) зустрічається у новонароджених, а також при еритремії, легенево-серцевій недостатності, емфіземі легень, пневмосклерозі, бронхіальній астмі, туберкульозі, при кисневому голодуванні (внаслідок зниження концентрації кисню у повітрі).
Відносне збільшення концентрації Hb може спостерігатись при згущенні крові або зневодненні організму внаслідок значної втрати рідини (невпинне блювання вагітних, проноси при холері, дизентерії, посилене потовиділення, при значному обмеженні вживання рідини).
При різних патологічних станах можуть відбуватися не тільки кількісні, але і якісні зміни Hb:
– при отруєнні чадним газом Hb перетворюється на карб оксигемоглобін (сполука з СО), позбавлений здатності виконувати основну функцію кров’яного пігменту – транспорт кисню;
– при поступленні у кров великої кількості деяких медикаментозних засобів (сульфаніламіди, фенацетин) утворюється метгемоглобін, що призводить до порушення процесів дисоціації кисню та розвитку кисневого голодування (гіпоксії) тканин);
|
|
|
– при тривалому застосуванні високих доз сульфаніламідних засобів частина Hb (зазвичай не більше 10%) перетворюється на сульфгемоглобін – стійку сполуку Hb з сульфаніламідом.
Деякі патологічні типи Hb виникають внаслідок генетичних дефектів його утворення (гемоглобінопатії).
3. Визначення кількості еритроцитів проводять методом підрахунку у рахунковій камері під мікроскопом (з подальшим переведенням результату на 1 мм3 (мкл) крові або 1 л). В нормі в 1 мкл крові дорослих чоловіків міститься 4–5 млн. еритроцитів (4–5 х 1012/л), у жінок – 3,8–4,5 млн. в 1 мкл (3,8–4,5 х 1012/л) крові.
Збільшення кількості еритроцитів (поліглобулія, еритроцитоз) спостерігається в фізіологічних умовах у новонароджених, при посиленому потовиділенні, голодуванні, підйому на велику висоту, при зниженні парціального тиску кисню у повітрі.
Патологічні поліглобулії (еритроцитози) поділяються на відносні (вторинні) та абсолютні:
– відносні поліглобулії обумовлені згущенням крові, тобто зменшенням об’єму плазми. Вони можуть виникати при тривалому блюванні, надмірних проносах (холера, гострий гастроентерит), при швидкому наростанні набряків або об’єму асцитичної рідини, шоці, набряку легень, у деяких випадках неврозів (так звані стрес–еритроцитози);
– причиною абсолютних поліглобулій є реактивне подразнення еритропоезу із збільшенням кількості циркулюючих у крові еритроцитів. Абсолютні поліглобулії (еритроцитози) спостерігаються при гіпоксичних станах, деяких вроджених вадах серця (стеноз легеневої артерії), при окремих набутих захворюваннях серцево–судинної системи та органів дихання – мітральному стенозі, склерозі легеневої артерії та її гілок, злипливому перикардиті, емфіземі легень, дифузному пневмосклерозі. Крім того, еритроцитози зустрічаються при ожирінні, пухлинах нирок, коркового шару наднирників, аденомі гіпофізу.
Від симптоматичних поліглобулій слід відрізняти поліцитемію (еритремію) – самостійне захворювання, основним проявом якого є підвищення у крові вмісту еритроцитів (до 9–12 х 1012/л).
Зменшення кількості еритроцитів в одиниці об’єму крові (еритропенія) з’являється при важких виснажливих захворюваннях, інтоксикаціях,а також при різних формах анемій (постгеморагічній, внаслідок дефіциту заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти, гемолізу еритроцитів), лейкозах, злоякісних новоутвореннях, захворюваннях нирок (нефрити), серцевій недостатності.
4. Розрахунок колірного показника. Колірний показник (КП) відображає ступінь насичення гемоглобіном кожного еритроцита. По КП роблять висновки щодо відповідності вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів у крові хворого.
Для визначення КП використовують розрахункові дані, згідно яких при вмісті Hb 166,7 г/л та кількості еритроцитів 5 х 1012/л КП дорівнює 1. Після відповідних розрахунків та спрощення формули для обчислення КП її можна представити наступним чином:
Hb в од. Салі Hb в г/л х 0,3
КП = або
перші 2 цифри перші 2 цифри
знайденої к-сті знайденої кількості
еритроцитів х 2 еритроцитів
Величина КП залежить від об’єму еритроцитів та їх насиченості Hb. В фізіологічних умовах у дорослої людини КП коливається в межах від 0,85 до 1,1.
Підвищення КП (гіперхромія) спостерігається при В12-дефіцитних та деяких гемолітичних анеміях.
Зниження КП (нижче 0,8, гіпохромія) може відбуватися внаслідок зменшення об’єму еритроцитів та/або зниження їх насиченості Hb, що зустрічається при залізодефіциті та анеміях, обумовлених хронічними крововтратами.
Загальний аналіз крові – нормативні показники за системою СІ
| Показники | Значення | ||||||
| Кількість еритроцитів | 3,8–4,5 х 1012/л (жінки), 4–5 х 1012/л (чоловіки) | ||||||
| Hb | 120–150 г/л (жінки), 130–160 г/л (чоловіки) | ||||||
| КП | 0,85–1,05 | ||||||
| Ретікулоцити | 0,2 – 1,0 % | ||||||
| ШОЕ | 5–15 мм / год. (жінки), 4–10 мм / год. (чоловіки) | ||||||
| Лейкоцити | 4,0–9,0 х 109/л | ||||||
| Базофіли | Еозинофіли | Нейтрофіли | Лімфоцити | Моноцити | |||
| 0–1 % | 2–5 % | Ю | П | С | 18–38 % | 5–10 % | |
| 2–4% | 50–75% | ||||||
Матеріали для самоконтролю:
А. Завдання для самоконтролю.
Дайте короткі відповіді на наступні питання:
1. Визначення та сучасна класифікація анемій.
2. Основні лабораторні критерії анемії.
3. Механізм розвитку нестачі заліза в організмі та виникнення залізодефіцитної анемії.
4. Основні клінічні прояви сидеропенічного та загальногіпоксичного синдромів при залізодефіцитній анемії.
5. Лабораторні критерії залізодефіцитної анемії.
6. Причини та патогенез В12–фолієводефіцитної анемії.
7. Прояви загальноанемічного синдрому, синдромів ураження органів травлення, фунікулярного мієлозу та ураження периферичної крові при В12–фолієводефіцитній анемії.
8. Основні лабораторні ознаки В12–фолієводефіцитної анемії.
9. Вроджені та набуті гемолітичні анемії: прояви загальноанемічного, жовтяничного синдромів, спленомегалії та гемосидерозу внутрішніх органів.
10. Основні лабораторні критерії гемолітичних анемій та особливості порушення обміну білірубіну.
Б. Питання тест-контролю
1. Яке у нормі лейко-еритроїдне співвідношення у кістковому мозку:
1. 2: 1.
2. 1: 2.
3. 3: 1.
4. 4: 1
5. 5: 1.
2. З якої клітини утворюються всі формені елементи крові:
1. Мієлобласта.
2. Гемоцитобласта.
3. Колоніє утворюючої клітини.
4. Стовбурової клітини.
5. Мегакаріобласта.
3. Якими клітинами синтезується гемоглобін:
1. Мегалобластами, мегалоцитами.
2. Еритробластами, нормобластами.
3. Сидеробластами.
4. Мієлобластами, мієлоцитами.
5. Опасистими клітинами.
4. Доля якої речовини найбільша в осмотичному тиску крові:
1. Калію.
2. Кальцію.
3. Натрію.
4. Білків.
5. Магнію.
5. Чим обумовлений онкотичний тиск крові:
1. Кількістю розчинних іонів солей.
2. Білками.
3. Еритроцитами.
4. Вмістом глюкози.
5. Об’ємом циркулюючої крові.
6. На які фізіологічні процеси впливає онкотичний тиск крові:
1. На кровотворення.
2. На процеси згортання крові.
3. На формування артеріального тиску.
4. На формування в’язкості крові.
5. На фільтрацію рідини крізь судинну стінку.
7. Який середній рівень онкотичного тиску крові:
1. 100 мм рт.ст.
2. 60 мм рт.ст.
3. 40 мм рт.ст.
4. 30 мм рт.ст.
5. 10 мм рт.ст.
8. Мегалобластоз характерний для:
1. Нормальної картини крові.
2. В12-фолієводефіцитної анемії.
3. Гемолітичної анемії.
4. Апластичної анемії.
5. Залізодефіцитної анемії.
9. Який білірубін може виходити у сечу:
1. Прямий.
2. Непрямий.
3. Мезобілірубін.
4. Мезобілірубіноген.
5. Протобілірубін.
10. Який з факторів, що впливають на рівень ШОЕ, є визначальним:
1. Кількість еритроцитів.
2. Температура тіла.
3. Співвідношення білкових фракцій у плазмі крові.
4. Кількість лейкоцитів.
5. Рівень холестерину.
11. Від чого залежить осмотичний тиск крові:
1. Від дисперсності молекул білка.
2. Від кількості розчинних іонів.
3. Від молекулярної маси білків.
4. Від в’язкості крові.
5. Від температури тіла.
12. Добова потреба в залізі для синтезу еритроцитів складає:
1. 5–10 мг.
2. 10–20 г.
3. 30–40 г.
4. 50–80 мг.
5. 20–25 мг.
13. Основне джерело заліза для синтезу гема еритроцитів:
1. Залізо харчових продуктів.
2. Білірубін крові.
3. Міоглобін м’язів.
4. Гемоглобін зруйнованих еритроцитів.
5. Гемосидерин та ферритин.
14. Тільця Жоллі та кільця Кебота – це:
1. Токсична зернистість нейтрофілів.
2. Залишки ядер еритроцитів.
3. Включення гемосидерину в еритроцит.
4. Базофільна зернистість еритроцитів.
5. Включення ферритину в еритроцит.
15. Колірний показник 1,8 є характерним для:
1. Нормальної картини крові.
2. Апластичної анемії.
3. Лейкозу.
4. Мегалобластної анемії.
5. Залізодефіцитної анемії.
16. Провідну роль у патогенезі В12-фолієводефіцитної анемії відіграє:
1. Руйнування еритроцитів.
2. Токсичне пригнічення кісткового мозку.
3. Атрофія епітелію шлунка та зниження секреції гастромукопротеїну.
4. Екзогенна недостатність фолієвої кислоти.
5. Екзогенна недостатність вітаміну В12.
17. Клінічна картина анемії Адісона-Бірмера пов’язана з:
1. Синдромом ураження серцево-судинної системи.
2. Синдромом загальної інтоксикації.
3. Специфічним анемічним синдромом.
4. Ураженням периферичних артерій.
5. Токсичним ураженням печінки.
18. Клінічна картина анемії Адісона-Бірмера пов’язана з:
1. Синдромом ураження органів шлунково-кишкового тракту.
2. Синдромом ураження серцево-судинної системи.
3. Токсичним ураженням печінки.
4. Синдромом загальної інтоксикації.
5. Синдромом накопичення рідини у плевральній порожнині.
19. Клінічна картина анемії Адісона-Бірмера пов’язана з:
1. Синдромом загальної інтоксикації.
2. Синдромом ураження задньо-бокових стовпів спинного мозку.
3. Токсичним ураженням печінки.
4. Ураженням периферичних артерій.
5. Ураженням серцево-судинної системи.
20. Обличчя хворого на анемію Адісона-Бірмера має наступний вигляд:
1. Бліде, дифузно набрякле.
2. Обличчя «воскової ляльки».
3. Ціанотичне, одутле.
4. Бліде, схудле, з тінями під очима.
5. Бліде, одутле, з набряками над та під очима.
21. Язик хворого на анемію Адісона-Бірмера має наступний вигляд:
1. «Географічний».
2. Малиновий, «лакований».
3. Вкритий білім нашаруванням.
4. Вкритий жовтувато-брунатним нашаруванням.
5. Набряклий, з відбитками зубів на краях.
22. Сидеропенічний синдром пов’язаний з:
1. Гіпоксією тканин при анемії.
2. Порушенням циркуляції крові.
3. Зниженням тканинного вмісту заліза.
4. Підвищенням тканинного вмісту гемосидерину.
5. Гіпербілірубінемією.
23. Вкажіть ознаки сидеропенічного синдрому:
1. Тахікардія, відчуття серцебиття.
2. М’язова кволість, зміни шкіри та нігтів.
3. Головний біль.
3. Зниження ШОЕ.
5. Ниркова недостатність, зменшення діурезу.
24. Вміст якого білірубіну підвищується в крові при гемолітичній анемії:
1. Прямого.
2. Непрямого.
3. Кон’югованого.
4. Мезобілірубіну.
5. протобілірубіну.
25. Відкладення гемосидерину в органах і тканинах характерні для:
1. Залізодефіцитної анемії.
2. В12-фолієводефіцитної анемії.
3. Апластичної анемії.
4. Постгеморагічної анемії.
5. Гемолітичної анемії.
