Хронічний лімфолейкоз

Большинство (85%) хронических лимфоидных лейкозов (ХЛЛ) возникает из предшественников В-лимфоцитов. Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) — опухоль из СD5+-позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Известно минимально два биологически различных типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т-зависимого пути дифференцировки. На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или В-клеток памяти. Их нормальные клеточные аналоги — длительноживущие, иммунологически аре-активные, митотически пассивные В-клетки Т-независимого пути диффе-ренцировки и В-клетки памяти соответственно. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и соответственно новых биологических свойств, т.е. субклонов лейкозных клеток. Клинически это проявляется наличием симптомов интоксикации, трансформации ХЛЛ в злокачественную и агрессивную лим-фоидную опухоль, что наблюдается (по сравнению с другими лимфомами) крайне редко, в 3% случаев. Болезнь иногда сопровождается появлением моноклональных IgM или IgG. Лимфоцитоз
Стадия 0 хронического лимфолейкоза характеризуется лишь лимфоцитозом. Прогноз благоприятный (средняя продолжительность жизни 10—12 лет). Присоединение клинических проявлений
Стадия I хронического лимфолейкоза — лимфаденопатия (увеличиваются лимфатические узлы верхней половины тела, в основном шейные, надключичные и подмышечные; они мягкой консистенции). Стадия II хронического лимфолейкоза — спленомегалия; прогноз неблагоприятный (пациенты обычно живут 4—7 лет). Возникновение аутоиммунной патологии. Стадия III хронического лимфолейкоза — аутоиммунная гемолитическая анемия. Стадия IV хронического лимфолейкоза — аутоиммунная тромбоцитопения. Гематологические симптомы хронического лимфолейкоза ухудшают прогноз (длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес). симптомы: • Анемический, геморрагический синдромы обусловлены поражением костного мозга и появлением AT к эритроцитам и тромбоцитам.• Инфекционные осложнения вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов. Часто отмечаются бактериальные, грибковые и вирусные инфекции. • Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).