Хронический гломерулонефрит

ХГ - группа гломерулярных поражений, возникающая в результате хронизации ОГ (до 20%) или самостоятельно. Есть различные морфологические формы (см.лечение).

Патогенез: иммунокомплексная болезнь с закономерностями ОГ - в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы.

Классификация + клиника: выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше). + различные морфологические формы (см.лечение).

Осложнения ХГ: тромбэмболии, инфекционные осложнения, гидроторакс, асйит, дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика: биопсия почки.

Лечение: ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН:

ü Мезангиопролиферативный: преднизолони (1 мг/кг через день до 12 нед., потом снижают до 0,5 мг/кг в течении 9-11 мес.); + циклофосфамид (дают после снижения дозировки преднизолона - 1,5 мг/кг)

ü Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг)

ü Мезангиокапилярный ГН: плазмоферез 6-8 сеансов, далее преднизолон (1 мг/кг ч/з день), курантил (25 мг/кг), аспирин 0,5 г. Через 6-8 нед. снижение преднизолона до 0,5 мг/кг + курантил + аспирин в течении года.

ü Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон (2 мг/кг 6-8 нед., далее 2 мг/кг ч/з день 4 нед.) + циклофосфамид 2 мг/кг при отсутствии эффекта.

ХГН нефротический вариант гипертензивная стадия: симптоматическое лечение (фуросемид, в/в 10% альбумин, рео, эуфиллин). Лечение ГН не производят.

ХГН мочевой вариант: лечится как острый ГН с мочевым синдром с гематурическим компонентом (мембраностабилизирующие).

Профилактика: своевременное лечение респираторных и др.инфекций, аллергических состояний, здоровый образ жизни. Противопоказаны прививки, вакцинации. Основное значение - лечение ОГ.

49. Анемии – патологическое состояние, хар-ся уменьшением общего кол-ва гемоглобина в крови вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) их повышенного расхода.

Классификация. В зависимости от величины эритроцитов, их насыщенности гемоглобином:1) нормо-, микро-, макроцитарные; 2) нормо-, гипо-, гиперхромные.

По механизму развития:I. Железо-, витамино-, протеинодефицитные. II. Гипо- и апластические: А. Наследственные – с общим поражением гемопоэза (Фанкони, Эстрема-Дамешека), с избирательным поражением эритропоэза (Блекфена-Дайемонда); Б. Приобретенные гипо- и апластические анемии. III.Постгеморрагические анемии. IV. Гемолитические анемии: А. Наследственные – связанные с нарушением мембранны эритроцитов (микросфероцитоз), связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), нарушение структуры или синтеза гемоглобина (таласемия, серповидноклеточная анемия). Б. Приобретенные: иммунные (изо-, транс-, гетеро-, аутоиммунные), протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов, обусловленные воздействием химических в-в, биологических и бактериальных токсинов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (б-нь Маркиафавы-Микели).

50. Железодефицитная анемия – патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты).

Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.

Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий.

Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия. Диагностика. В крви:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л. Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин, феррокаль, ферроцерон (0,3г *3р/сут), ферамид 0,1г, ферроплекс, конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).