Реакция гидроксилирования в почках стимулируется паратгормоном, пролактином, соматотропным гормоном и подавляется высокими концентрациями фосфатов и кальция

Наиболее известным, "классическим" проявлением дефицита витамина D является рахит, развивающийся у детей от 2 до 24 месяцев. При рахите, несмотря на поступление с пищей, кальций не усваивается в кишечнике, а в почках теряется. Это ведет к снижению концентрации кальция в плазме крови, нарушению минерализации костной ткани и, как следствие, к остеомаляции (размягчение кости). Остеомаляция проявляется деформацией костей черепа (бугристость головы), грудной клетки (куриная грудь), искривление голени, рахитические четки на ребрах, увеличение живота из-за гипотонии мышц, замедляется прорезывание зубов и зарастание родничков.

У взрослыхтоже наблюдается остеомаляция, т.е. остеоид продолжает синтезироваться, но не минерализуется.

Шарманов стр.94-102

Северин Е.С. стр. 134-136

 

Задача №15

У 4-х летнего ребенка ярко выражены явления рахита. Расстройств пищеварения не наблюдается. Ребенок много находится на солнце, прием витамина D3 проявления рахита не уменьшил. Чем можно объяснить развитие рахита у этого ребенка?

Для ответа вспомните:

1. Что такое рахит?

2. Какое значение имеет витамин Д?

3. Как образуется активная форма витамина Д?

Ответ смотрите в задаче 17

Шарманов стр.98-102

Северин Е.С. стр. 134-136

 

Задача № 16

Животному внутривенно ввели стерильный раствор сахарозы. Появится ли сахароза в моче?

Для ответа вспомните:

1. Что такое сахароза?

2. Каким превращениям в организме она подвергается?

Сахароза появится в моче, так как при внутривенном введении в тканях нет фермента, расщепляющего сахарозу, и она будет выведена из организма с мочой.

Сахароза – это самый обычный сахар, тростниковый или свекловичный, он является дисахаридом, то есть состоит из двух моносахаридов – фруктозы и глюкозы. Попав в организм, сахароза быстро расщепляется на глюкозу и фруктозу. Фруктоза – самый сладкий из сахаров, в полтора раза слаще сахарозы и в три раза слаще глюкозы, добавлять ее выгоднее. Однако усваивается фруктоза совершенно иначе, чем глюкоза, которая является универсальным источником энергии для организма.

Глюкоза – источник энергии. описать роль глюкозы до образования АТФ.

C₁₂H₂₂O₁₁ + H₂O → C₆H₁₂O₆ (глюкоза) + C₆H₁₂O₆ (фруктоза).

Шарманов стр.303-305

+

Северин Е.С. стр. 299

Северин с упражнениями стр.113-115

 

Задача №17

Употребление в пищу кондитерских изделий, конфет вызывает у ребенка рвоту, понос. Он плохо переносит и сладкий чай, тогда как молоко не вызывает отрицательных реакций. Выскажите предположение о молекулярном дефекте.

Для обоснования ответа вспомните:

1. Какой дисахарид содержится в кондитерских изделиях, а какой - в молоке?

2. Что такое энзимопатия?

3. Какие виды энзимопатий вы знаете?

Можно предположить дисахаридоз, вызванный отсутствием сахаразы. Возможной причиной перечисленных симптомов также может быть наследственная непереносимость фруктозы (дефект альдолазы фруктозо-1-фосфата) – фруктоземия.

В кондитерских изделиях, в сладком чае имеется сахароза – дисахарид, состоящий из фруктозы и глюкозы. В молоке же содержится лактоза - молочный сахар, дисахарид, состоит из галактозы и глюкозы. В задаче если молоко не вызывает отрицательных реакций, то значит нет непереносимости, а значит имеется лактаза фермент, расщепляющий лактозу.

Сахароза – это самый обычный сахар, тростниковый или свекловичный, он является дисахаридом, то есть состоит из двух моносахаридов – фруктозы и глюкозы. Попав в организм, сахароза быстро расщепляется на глюкозу и фруктозу.

Гидролиз сахарозы

C₁₂H₂₂O₁₁ + H₂O → C₆H₁₂O₆ (глюкоза) + C₆H₁₂O₆ (фруктоза).

Гидролиз лактозы (молочного сахара)

C₁₂H₂₂O₁₁ + H₂O → C₆H₁₂O₆ (глюкоза) + C₆H₁₂O₆ (галактоза).

Энзимопатии – это группа заболеваний, которые вызваны различными дефектами ферментов. Бывают наследственные и приобретенные энзимопатии.

Наследственная непереносимость фруктозы, возникающая при генетически обусловленном дефекте фруктозо-1-фосфатальдолазы, не проявляется, пока ребёнок питается грудным молоком, т.е. пока пища не содержит фруктозы. Симптомы возникают, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. Рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги возникают через 30 мин после приёма пищи, содержащей фруктозу. У маленьких детей и подростков, продолжающих принимать фруктозу, развиваются хронические нарушения функций печени и почек. Непереносимость фруктозы - достаточно частая аутосомно-рецессивная форма патологии.

Таблица. Нарушения метаболизма фруктозы

Неактивный фермент	Блокируемая реакция	Локализация фермента	Клинические проявления и лабораторные данные
Фруктокиназа	Фруктоза + АТФ → Фруктозе-1-фосфат + АДФ	Печень Почки Энтероциты	Фруктоземия, фруктозурия
Фруктозе-1-фосфатальдолаза	Фруктозе-1-фосфат → Дигидроксиацетон-3 -фосфат + Глицеральдегид	Печень	Рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия, Гипофосфатемия, фруктоземия, гиперурикемия, хроническая недостаточность функций печени, почек.