Врожденные пороки мочевыводящих путей

Основные из них:

1. удвоение лоханок и мочеточников;

2. агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;

3. мегалоуретер относится к ранним фетопатиям – резкое расшире-ние мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;

4. экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;

5. агенезия мочевого пузыря;

6. атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия – дефект нижней стенки, эписпадия – дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успехом выполняется, приводят к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.

Врожденные пороки половых органов. Они часто связаны с болезнью эндокринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм – задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30%^случаев, к 12- 16 годам наблюдается только в 2-3% случаев и тогда расценивается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; гермафродитизм – наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм – одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный – наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.