2017-11-01
554
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ЭНДОКРИННОЙ ПАТОЛОГИИ
И АЛКОГОЛЬНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ.
Учебно-методическое пособие к семинарским занятиям для студентов лечебного и медико-психологического факультетов 4-го курса по циклу «неврология».
Гродно, 2004
Учебно-методическое пособие составлено на кафедре неврологии Гродненского государственного медицинского университета кандидатом медицинских наук Г.М. Авдей
В учебно-методическом пособии представлены основные неврологические синдромы при заболеваниях гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников, инсулиноме, сахарном диабете и острой и хронической алкогольной интоксикации.
Утверждено и издается по решению Центрального научно-методического Совета Гродненского государственного медицинского университета (протокол N 3 от 6 февраля 2004 года).
Рецензенты: руководитель группы исследований медико-биологических проблем наркологии ЦНИЛ, ведущий научный сотрудник, кандидат медицинских наук А.В. Козловский, доцент кафедры дерматовенерологии с курсом эндокринологии, кандидат медицинских наук Л.В. Никонова.
Ответственный за выпуск: первый проректор, доктор медицинских наук, профессор И.Г. Жук.
УЧЕБНАЯ ЦЕЛЬ: Ознакомиться с основными неврологическими синдромами при заболеваниях щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников, гипофиза, с неврологическими проявлениями при инсулиноме и сахарном диабете, острой и хронической алкогольной интоксикации.
МЕТОД: Клинический. Студенты докладывают содержание методической разработки с дополнением материала рекомендованной литературы. Разбираются основные неврологические синдромы при эндокринных заболеваниях и алкогольной интоксикации. Оценка усвоения темы методом опроса по контрольным вопросам и результаты решения тематических задач.
УЧЕБНОЕ ВРЕМЯ: 2 часа.
МЕСТО ЗАНЯТИЙ: Учебная комната, палаты неврологического и эндокринологического отделений.
МАТЕРИАЛЬНОЕ ОСНАЩЕНИЕ: неврологические больные.
ПОЛОЖЕНИЯ ПО ТЕМЕ, ПОДЛЕЖАЩИЕ ОСВОЕНИЮ.
Основные неврологические синдромы при заболеваниях гипофиза.
Неврологические синдромы при заболеваниях щитовидной железы (тиреотоксикозе, гипотиреозе, аутоиммунном тиреоидите, злокачественных опухолях щитовидной железы).
Неврологические синдромы при заболеваниях паращитовидных желез (гиперпаратиреозе и гипопаратиреозе).
Неврологические синдромы при гиперфункции и гипофункции надпочечников.
Неврологические синдромы при инсулиноме.
Неврологические синдромы при сахарном диабете.
Эпидемиология, этиопатогенез.
Неврологические синдромы при острой алкогольной интоксикации (легкой, средней степени, тяжелой степени опьянения).
Неврологические синдромы хронического злоупотребления алкоголем.
Фетальный алкогольный синдром.
Синдром отмены алкоголя (алкогольный абстинентный синдром, эпилептические припадки, белая горячка, острый алкогольный галлюциноз, остры алкогольный параноид).
I. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ.
Нервная система человека регулирует деятельность всех органов и систем, но вместе с тем соматическая патология также оказывает определенное влияние на нервно-психическую деятельность. Так, патология эндокринных желез (гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников, яичников и др.) обычно сопровождается различными органными и нервно-психическими нарушениями. Основа патогенеза этих нарушений - избыточное или недостаточное выделение каких-либо гормонов (тиреотропного (ТТГ), адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тироксина, глюкокортикоидов, минералокортикоидов, адреногенов и др.), что пагубно сказывается на функции и структуре органов и тканей, в том числе и нервной системы.
I. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ГИПОФИЗА.
1. Болезнь Иценко-Кушинга (базофильная аденома гипофиза с избыточным выделением АКТГ) проявляется психическими нарушениями: депрессия нарушения сна, иногда эйфория и гипоманиакальное состояние, реже психотические расстройства. Эпилептические припадки не характерны. Часто отмечаются когнитивные нарушения (расстройства внимания и памяти), которые регрессируют после коррекции гиперкортицизма. Примерно у 90 % больных возникает быстрая утомляемость и диффузная мышечная слабость, особенно выраженная в проксимальных отделах конечностей (первоначально в бедрах, в последующем - в плечах и сгибателях шеи) (миопатия). При этом сухожильные рефлексы остаются сохранными. Миопатия обычно развивается постепенно, но иногда начинается остро и сопровождается выраженными миалгиями. Возможно сдавление хиазмы с появлением битемпоральной гемианопсией. Позднее в результате сдавления глазодвигательного и отводящего нервов могут ограничиваться движения глазных яблок. Наблюдается поражение тройничного нерва. Распространение опухоли за пределы турецкого седла приводит к одно- или двустороннему поражению пирамидного пути, психическим расстройствам, сонливости (в результате давления на основание III желудочка и гипоталамус).
Встречается сходный по клиническим проявлениям синдром Иценко-Кушинга при поражении коры надпочечников, в результате рентгенотерапии диэнцефальной области, при длительном применении преднизолона.
2. Синдром акромегалии (эозинофильная аденома гипофиза и гиперсекреция СТГ) характеризуется, кроме непропорционального роста конечностей (кистей, стоп, нижней челюсти, ребер), нервно-психическими и вегетативными нарушениями: головными болями и болями по ходу корешков и периферических нервов, гипергидрозом, жаждой, отеками, расстройством зрения (битемпоральная гемианопсия), пирамидными и мозжечковыми симптомами.
3. Гипопитуитаризм (хромофобная аденома гипофиза) - ослабление половой функции (у женщин - скудные менструации вплоть до их прекращения, у мужчин - импотенция). Эндокринные расстройства могут наблюдаться в течение многих лет, прежде чем появятся симптомы давления на зрительные нервы (изменение остроты зрения и поля зрения).
4. Гиперпролактинемия характеризуется повышенным содержанием пролактина в плазме крови. У женщин гиперпролактинемия проявляется аменореей, галактореей, иногда бесплодием на фоне регулярного менструального цикла, а у мужчин - снижением либидо, бесплодием и импотенцией, повышением содержания липидов в крови, что способствует увеличению риска атеросклероза.
5. Синдром адипозогенитальной дистрофии (краниофарингиома) - проявляется задержкой роста и развития половых органов, изменением водного и углеводного обменов, нарушением терморегуляции, патологической сонливостью, сильными головными болями с рвотой, нарушением полей зрения (битемпоральной гемианопсией) в сочетании с застойными дисками, разрушением наклоненных отростков клиновидной кости и турецкого седла, обызвествлением внутри опухоли.
6. Синдром Глинского-Симмондса (полное угасание функции передней доли гипофиза) постепенно приводит к тяжелым соматическим и нервно-психическим нарушениям - резкой астении, апатии, артериальной гипотонии, похуданию, выпадению волос, ногтей, зубов и т. п. В заключительной стадии болезни развивается кахексия.
II. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ.
1.Тиреотоксикоз (гипертиреоз).
Больные с гипертиреозом часто проявляют признаки увеличенного обмена веществ в виде снижения веса, увеличения аппетита, гипергидроза, тахикардии, диареи и других симптомов.
Причиной тиреотоксикоза могут быть:
* диффузный токсический зоб (базедова болезнь), связанный с продукцией антител, которые способны стимулировать рецепторы ТТГ гипофиза и тем самым увеличивать активность клеток железы;
* токсический многоузловой зоб;
* токсическая аденома щитовидной железы;
* подострый тиреоидит;
* ТТГ- продуцирующая опухоль гипофиза.
Основные неврологические осложнения.
Наиболее частыми проявлениями тиреотоксикоза являются психические расстройства в виде повышенной тревожности, раздражительности, вспыльчивости, астении, аффективной лабильности, дисфории, депрессии или гипоманиакального состояния. Имеют место когнитивные расстройства, прежде всего нарушения внимания. У пожилых больных чаще отмечаются заторможенность, депрессия, апатия, которые нередко производят впечатление грубого снижения интеллекта, однако истинная деменция развивается редко. Больные тиреотоксикозом часто страдают от инсомнии с затрудненным засыпанием и частыми ночными пробуждениями, что обусловлено неблагоприятным влиянием избыточного количества гормонов щитовидной железы на нейрохимические процессы в головном мозге, а также обструктивными апноэ во сне (вследствие сдавления дыхательных путей зобом).
Цефалгический синдром. Головная боль чаще всего локализуется в лобной и периорбитальной областях и носит характер головной боли напряжения или мигрени.
У 5 - 10 % больных отмечаются эпилептические припадки, так как гормоны щитовидной железы снижают порог судорожной готовности. Припадки регрессируют или урежаются при восстановлении эутиреоидного состояния.
В тяжелых случаях, особенно на фоне тиреотоксического криза с выраженными вегетативными (лихорадка (гипертермия до 400 и выше), тахикардия (обычно выше 150 ударов в мин) и электролитными нарушениями) возникает развернутая картина тиреотоксической энцефалопатии, проявляющейся спутанностью сознания, делирием, симпатоадреналовой активацией, психомоторным возбуждением, которые позднее сменяются сопором и комой. В этих случаях нередко выявляются очаговые неврологические симптомы (пирамидные знаки (парезы, параличи), бульбарный синдром (дисфагия и дизартрия)) и эпилептические припадки. Может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Иногда присоединяется острая атрофия печени. Смерть может наступить через 2 - 8 дней. При коррекции эндокринных нарушений неврологическая симптоматика регрессирует.
Изредка при тиреотоксикозе развиваются хорея или хореоатетоз (иногда асимметричные), тики, цервикальная дистония. Обычно они полностью или частично регрессируют на фоне лечения.
Значительно чаще отмечаются тремор, который носит постуральный характер и наблюдается в вытянутых руках, высунутом языке, веках. Он представляет собой усиленный физиологический тремор частотой 8 - 12 Гц, сохраняется при движении, но отсутствует в покое.
Наблюдается оживление сухожильных рефлексов, что бывает связано с пирамидной недостаточностью или повышением скорости мышечного сокращения и укорочением времени релаксации.
При диффузном токсическом зобе выявляется дистиреоидная орбитопатия (офтальмопатия), характеризующаяся отеком, лимфоцитарной инфильтрацией соединительнотканных компонентов орбитальной клетчатки и наружных мышц глаз с накоплением в них гликозамингликанов, а также фиброзом мышц. Больных беспокоят ощущение распирания в глазу, светобоязнь, нечеткость зрения, постоянное слезотечение, иногда сухость глаза. Боль в глазных яблоках отсутствует или бывает умеренной. По мере увеличения наружных мышц глаз развивается экзофтальм. При осмотре выявляется гиперемия конъюнктивы, хемоз и отек век. Процесс, как правило, двусторонний, но бывает асимметричным. Характерны ретракция век (расширение глазной щели (симптом Дальримпля), появление полоски склеры между радужкой и веком при взгляде вниз (симптом фон Грефе), отсутствие сокращения лобной мышцы при взгляде вверх (симптом Джоффроя)) и редкое мигание, что в совокупности создает впечатление «вытаращенных (выпученных)» глаз (симптом Штелльвага), а также двоение, особенно по вертикали. Ограничение подвижности глазных яблок вначале выявляется при взгляде вверх, затем вовлекаются внутренние прямые мышцы и иногда верхние прямые мышцы. В результате слабости внутренних прямых мышц нарушается способность к конвергенции (симптом Мебиуса). Постепенно может развиваться почти полная наружная офтальмоплегия (внутренние мышцы глаза и наружная прямая мышца глаз, как правило, остаются сохранными), связанная исключительно с механическими причинами, а не с поражением глазодвигательных нервов. При визуализации орбиты (компъютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ)) выявляют двустороннее асимметричное увеличение наружных мышц глаза без вовлечения сухожилий.
9. Увеличенные мышцы глаза могут привести к инфильтрации или сдавлению зрительного нерва и развитию дистиреоидной невропатии зрительного нерва, которая проявляется ограничением полей зрения и снижением остроты зрения. Орбитопатия имеет волнообразное течение - с обострениями и спонтанными улучшениями. При нормализации функции щитовидной железы проявления орбитопатии в большинстве случаев постепенно регрессируют.
10. При тиреотоксикозе имеет место поражение возвратного нерва, характеризующееся параличом голосовых складок и дисфонией.
11. Полиневропатия - редкое осложнение, полностью регрессирующее на фоне лечения тиреотоксикоза. Обычно она имеет сенсомоторный характер и преимущественно вовлекает дистальные отделы конечностей. Изредка встречается остро развивающаяся тяжелая преимущественно моторная полинейропатия, напоминающая синдром Гийенна-Барре (базедова параплегия). Она проявляется быстро нарастающим вялым парапарезом, арефлексией, умеренными нарушениями чувствительности. Данные электронейромиографии указывают на преимущественно демиелинизирующий или смешанный аксонально-демиелинизирующий характер поражения.
12. У 3/4 больных развивается миопатия. Тиреотоксическая миопатия чаще развивается у мужчин, чем у женщин. Она медленно прогрессирует, более выражена в проксимальном отделе и сопровождается атрофией мышц (особенно в области плечевого пояса и кистей). Поражение мышц сопровождается миалгией, фасцикуляциями, мышечными спазмами или миокимией. Сухожильные рефлексы не меняются. Иногда развивается слабость дыхательных, бульбарных мышц, мышц сгибателей шеи. Выраженность миопатии коррелирует с тяжестью и длительностью тиреотоксикоза. Электромиография выявляет миопатические изменения, но не потенциалы фибрилляций. После достижения эутиреоза миопатия медленно регрессирует в течение нескольких месяцев.
13. Миастения может сочетаться с тиреотоксикозом (равно как и с другими аутоиммунными заболеваниями). Признаки тиреотоксикоза могут развиться как до, так и после появления симптомов миастении. Частота миастении среди больных гипертиреозом в 20 - 30 раз превышает таковую в популяции. Характерны выраженная слабость и утомляемость мышц. Пациенты с трудом поднимаются из положения сидя или с большими усилиями поднимаются по ступенькам и не могут поднять руки выше головы. Коррекция тиреотоксикоза в большинстве случаев не сказывается существенным образом на симптомах миастении, а иногда приводит к их нарастанию.
14. Тиреотоксический периодический паралич - самый частый вариант вторичного гипокалиемического паралича. Иногда приступы паралича бывают первым проявлением тиреотоксикоза. При этом 90% больных с тиреотоксическим параличом составляют мужчины. Приступы характеризуются внезапно возникающей слабостью в конечностях, прежде всего в проксимальных отделах, и не вовлекают наружные глазные и бульбарные мышцы. Слабость обычно развивается во время сна и выявляется при пробуждении. Провоцирующими факторами служат предшествующая интенсивная физическая нагрузка (накануне днем), прием высокоуглеводистой пищи, воздействие холода. При тяжелых приступах возможно поражение дыхательных мышц. Ноги обычно вовлекаются в большей степени, чем руки, боль отсутствует. На высоте приступа нередко наблюдается арефлексия. Продолжительность приступа в большинстве случаев не превышает несколько часов. Гипокалиемия может сопровождаться снижением уровня в крови фосфатов и магния. При достижении эутиреоидного состояния приступы прекращаются.
Гипотиреоз.
Гипотиреоз бывает:
* первичный - обусловлен тиреоидитом Хашимото, ятрогенными факторами (резекцией или облучением щитовидной железы), эпидемическим зобом;
* вторичный - обусловлен снижением продукции ТТГ в гипофизе или соответствующего рилизинг-фактора в гипоталамусе.
Гипотиреоз проявляется такими симптомами, как утомляемость, сонливость, запоры, непереносимость холода, менорагия, снижение аппетита, увеличение веса, сухая кожа, тонкие и редкие волосы на голове и бровях. Отмечается также выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке. Тонкие и ломкие ногти, изменение голоса (он становится более низким). Эти симптомы становятся особенно выраженными при микседеме, которая отражает состояние выраженного гипотиреоза и проявляется отечностью, бледностью кожи; она становится сухой, холодной, шелушащейся. Лицо одутловато с припухлыми веками и широким языком. Сердце обычно расширено; кишечник часто адинамичен.
