ПолинЕвропатии

Это большая группа невропатий включает симметричное, диффузное поражение ПНС. Полиневропатии подразделяют на аксонопатии и миелинопатии, что базируется на анатомо-физиологических представлениях о функционировании ПНС.L. Cavanagh предложил классификацию приобре­тенных аксональных полиневропатий. В первую группу включены энергозависимые невропатий с предположитель­ным дефектом окислительных метаболических процессов - ограниченная дистальная аксонопатия при дефиците тиамина, рибофлавина, отравлении мышьяком, таллием.

Вторую группу составляют аксональные невропатий - дистальные, преимущественно сенсорные, с более проксимальным повреждением нерва, чем при болезнях в первой группе: изониазидная полиневропатия.

В третью группу вошли полиневропатий с вовлечением длинных проводников спинного мозга и периферических нервов: при отравлении акриламидом и фосфорорганическими соединениями.

Под сегментарной демиелинизацией обычно подразумевают первичную деструкцию миелиновой оболочки при интактном аксоне (в отличие от вторичной демиеяинизации при дегенерации аксона). При этом избирательно поража­ются шванновские клетки и разрушается миелин, процесс часто начинается в области перехватов Ранвье. После по­вторных эпизодов демиелинизации и ремиелинизации по­являются “луковичные головки”. Этот термин обозначает круговые листочки шванновских клеток, окружающих аксональный стержень. Результатом сегментарной демиели­низации является блокада проведения импульса или выра­женное его замедление. Мышца при этом не денервируется, но может развиться ее атрофия от длительного бездействия. При активной ремиелинизации восстановление может на­ступить быстро, возможно полное выздоровление, например при дифтерийной острой демиелинизирующей полиневропатии.

В большинстве случаев заболевание проявляется сим­метричными сенсорными или моторными расстройствами или чащеих сочетанием. Дистальные сухожильные ре­флексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувст­вительные нарушения имеют тип “носков” и “перчаток”. Изолированная двигательная или чувствительная полиневропатия возникает редко. В равной мере вегетативная невропатия обычно является частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром встречается очень редко. В случае вовлечения в процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков более адекватен термин “полирадикулоневропатия”. В этих слу­чаях обычно доминирует поражение проксимальной мус­кулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости обнаруживается повышен­ное содержание белка.

Как правило, при полиневропатии доминирует пора­жение ног. Начало заболевания с рук, иих преимуще­ственное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В12-дефицитной невропатии и синдроме Гийена-Барре. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (в целом - около 30 син­дромов). Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкого­лизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др.

Утолщение периферических нервов, выявляемое приихпальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), гипертрофической форме болезни Шарко - Мари - Тута.

Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются быстрее, чем за неделю), подострый (не более 1 мес), хронический (более месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протя­жении многих лет.

Ниже приводится описание наиболее актуальных для практики форм невропатии. Представляется целесообраз­ным, помимо выделения особенностей каждого полиневро­патического синдрома, указывать на сопутствующие этой форме полиневропатии другие формы невропатии, а также поражения ЦНС. Попытка жесткой фиксации только на картине полиневропатии нецелесообразна.

При анализе клинических симптомов полиневропатии можно использовать данные о функции тонких и толстых волокон, составляющих периферический нерв. Все двига­тельные волокна являются толстыми миелинизированными волокнами. Проприоцептивная и вибрационная чувстви­тельность также проводятся по толстым миелинизированным волокнам. Волокна, передающие болевую и температурную чувствительность, относятся к немиелинизированным и тон­ким миелинизированным; вегетативные волокна - к тонким немиелинизированным, тогда как в передаче тактильной чувствительности участвуют толстые и тонкие волокна. По­ражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой и температурной чувствительности, жгучей боли и дизестезии при отсутствии парезов и при нормальных рефлексах. Невропатия толстых волокон вызывает мышеч­ную слабость, арефлексию, сенситивную атаксию и легкое нарушение поверхностной чувствительности. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной (сенсомоторной и ве­гетативной) полиневропатии. Следует учитывать, что эти взаимоотношения между характером поражения и клини­ческой картиной не являются абсолютными.

Боли при полиневропатиях зависят в основном от остроты процесса, а также от типа и величины пораженных волокон. Хроническая идиопатическая сенсорная невропатия сопро­вождается атаксией, обусловленной поражением толстых миелиновых волокон. Больных беспокоят парестезия, нару­шение проприоцептивной чувствительности, но боли пол­ностью отсутствуют. Очень сложен и неясен генез боли при некоторых формах диабетической невропатии, также про­текающей с поражением тонких нервных волокон. Известно, что гипергликемия может снижать болевой порог и умень­шать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация глюкозы кро­ви может привести к существенному уменьшению боли. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обыч­но связаны с регенерацией аксональных отростков в по­врежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе ре­генеративного спраутинга отростки могут быть источником эктопической спонтанной импуль­сной активности. В них также возникают условия для эфаптической трансмиссии электрической активности (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводя к спонтанным болевым ощущениям.

Двигательные нарушения при полиневропатиях чаще ло­кализуются дистально. Однако при некоторых видах полиневропатий (порфирийной, синдроме Гийена - Барре) проксимальные группы мышц могут страдать сильнее, чем дистальные. Фасцикуляции могут появляться при пораже­нии корешков.

Важным в диагностике является исследование цереброспинальной жидкости. При острой и хронической воспали­тельной демиелинизирующей полирадикулоневропатии по­вышение содержания белка является одним из диагности­ческих критериев. Умеренное повышение содержания белка характерно также для других демиелинизирующих полиневропатий, включая диабетическую. Клеточно-белковая дис­социация характерна для менингополиневрита Баннварта при боррелиозе Лайма и при СПИДе.

Наряду с клиническим обследованием для оценки нер­вно-мышечных нарушений при полиневропатиях большое значение имеет электрофизиологическое исследование.

Существенную помощь в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Обычно для изучения берут икроножный нерв или поверхностную ветвь лучевого. Биопсия помогает диагностике амилоидоза, лепры, метахроматической лейкодистрофии, метаболических болезней, некоторых случаев ХВДП. Биопсия показана только в тех случаях, когда нельзя установить диагноз, используя неинвазивные методы.

Следует подчеркнуть, что, несмотря на исчерпывающее обследование, примерно у 1/3 больных с синдромом полиневропатии этиологический диагноз установить не удается.