Клинический пример

Лечение медуллярного рака

Основной вид лечения хирургический, только при минимальном размере опухоли возможно проведение эпифасциальной резекции щитовидной железы, чаще это субтотальная резекция. Возможно проведение лучевой терапии. При наличии отдаленного метастазирования проводится полихимиотерапия.

Наследственные формы медуллярного рака (20 – 30% от всех случаев рака) могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу, являясь при этом либо самостоятельным заболеванием - семейной формой, либо встречаться в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН) 2А или 2В типов.

Множественные эндокринные неоплазии (МЭН IIа и МЭН IIв) включают гиперпаратиреоидизм (при МЭН IIа), билатераль­ный медуллярный рак ЩЖ, билатеральную феохромоцитому. Наблюдае­мые при этом соматические нарушения связаны с гастроинтестинальным ганглионейроматозом, что клинически может проявляться запорами, диареей и megacolon. Порой прибегают к ошибочным операциям на толстой кишке. Заболевший ребенок из-за гастроинтестинальных нарушений значительно отстает в развитии.

В диагностике данного синдрома имеет значение скрининговое обследование родственников, чтобы выявить заболевание на доклиническом уровне. С этой целью проводится определение базального и после стимуляции пентагастрином кальцитонина. Обследуются все родственники, выполняется тиреоидэктомия в любом возрасте, как только выявлен высокий уровень кальцитонина, даже при отсутствии узлов в щитовидной железе.

Отдельно надо сказать о недифференцированных формах рака. Скорость роста опухоли очень высокая, клиника нарастает быстро, часто выглядит как подострый тиреоидит, цитологически иногда очень трудно поставить диагноз, это связано с обилием некрозов в опухоли. Лечение данного вида опухолей комплексное, первым этапом предпринимается хирургическое вмешательство, с целью возможно полного удаления опухоли или взятия биопсии, операция всегда носит циторедуктивный характер. Удалить полностью данную опухоль практически невозможно из-за выраженного инфильтративного роста. Эффективно может быть только химиолучевое лечение.

Пациентка N, отметила дискомфорт в области шеи в феврале 2002 г. после обследования по месту жительства выявлен узел в щитовидной железе, Цитологическое обследование опухолевых клеток не выявило, от предложенного хирургического лечения 2 см. узла пациентка отказалась, лечилась у эндокринологов с клиникой подострого тиреоидита. На фоне лечения динамика отрицательная, щитовидная железа продолжала увеличиваться и к июню того же года увеличилась до 4 ст. по Николаеву, появилась охриплость голоса. Пациентка поступила в онкологический стационар. 5-кратные цитологические исследования ничего, кроме некрозов и лейкоцитов не дали. Учитывая клинику нарастающего стеноза гортани, пациентка взята на операцию. При ревизии левая половина щитовидной железы представлена опухолью размером до 15 см. с выраженным инфильтративным ростом. Выполнен доступ к трахее, наложена трахеостома и взят материал на гистологическое исследование. После подтверждения недифференцированного характера опухоли, выполнена лучевая терапии с предоперационной целью в дозе 60 Гр, далее выполнена радикальная операция. Удалена щитовидная железа вместе с гортанью, частью глотки и мягкими тканями шеи. Через 3 недели после операции появился очаг роста опухоли в области миндалины. Назначена химиотерапия, проведено 8 курсов. Достигнут хороший эффект. После чего выполнены реконструктивные операции. На данный момент пациентка живет в течение 4-х лет.

После операции на щитовидной железе всем пациентам назначается тироксин с целью компенсации недостающей части щитовидной железы, кроме того пациентам с ПР и ФР проводится супрессивная терапия.

ТТГ- супрессивная терапия

Терапия левотироксином (L-Т4) проводится всем больным ДРЩЖ, в дозировках достаточных для супрессии эндогенной продукции ТТГ. Высокий уровень ТТГ является важнейшим фактором роста для ДРЖЩ. Известно что высокий уровень ТТГ стимулирует рост высокодифференцированного папиллярного и фолликулярного рака и увеличивает вероятность рецидива в 11 раз. Доза L-Т4 определяется из расчета: 3,0 - 3,3 мкг/кг массы тела для детей и подростков, 2,0-2,5 мкг/кг для взрослых.

Адекватность супрессивной терапии оценивается по уровню ТТГ через 2 месяца после операции или при изменении дозировки L-Т4. При супрессивной терапии L-Т4 пациент должен находиться в клинически эутиреоидном состоянии, уровень ТТГ не должен превышать нижнюю границу нормы (0,2 МЕ/мл), а уровень свободного триойдтиронина (СТЗ) не должен превышать верхний предел нормы; Т4 может превышать норму. Коррекция гормональной супрессии имеет целью достижение вышеуказанного состояния в течение всего периода лечения.

После лечения медуллярного и недифференцированного рака тироксин назначается только для восполнения недостающего собственного гормона, назначение ТТГ в супрессивной дозе нецелесообразно.