Хронический лимфолейкоз

Лекция 5. Хронические лейкозы.

Группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, при которых субстрат опухоли составляют созревающие и зрелые клетки. Наиболее часто встречается лимфолейкоз и миелолейкоз. Течение хронических лейкозов более доброкачественное, медленнопрогре­сирующее.

Симптоматика болезни определяется ее стадией. Выделяют 3 стадии течения болезни:

1) начальная – опухолевые клетки имеются лишь в костном мозге;

2) стадия развернутых клинико-гематологических признаков;

3) терминальная стадия – появление новых клонов опухолевых клеток, доброкачествен­ное течение сменяется злокачественным, развиваются осложнения (гнойно-септические, геморрагические, выраженная анемия).

Субстрат опухоли представлен зрелыми и созревающими лимфоцитами. Функцио­нально неполноценные В-лимфоциты с большой продолжительностью жизни. Это приводит к увеличению лимфоцитов в крови, скоплению их в лимфоузлах, селезенке, печени, неполноценности АТ-образования→образования аутоантител. Заболевание чаще встречается у пожилых лиц.

В начальной стадии самочувствие не ухудшается, отмечается небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Чаще заболевание в эту стадию обнаруживается случайно при исследовании крови: умеренный лейкоцитоз (10-15∙10 ⁹/л) и лимфоцитоз (50-70%). Длительное время нет опухолевой прогрессии→самочувствие удовлетвори­тельное, не угнетаются другие ростки кроветворения.

В развернутой стадии болезни появляются и постепенно (с годами) нарастают сим­птомы, характерные для гиперпластического синдрома (генерализованное увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки до 5-7 кг, лейкозная инфильт­рация органов и тканей), интоксикационного, лихорадочного, имуннодефицитного; анемического и геморрагического синдромов (через 5-6 лет при прогрессировании за­болевания).

Проявляются аутоиммунные процессы: гемолитические кризы (желтушность, увели­чения билирубина, гемолитическая анемия), экзема, псориаз, панцитопения.

В ОАК: уменьшение Er, Tr, увеличение L (100-200∙10 ⁹/л), увеличение лимфоцитов (80-95%), увеличение СОЭ.

В миелограмме: преобладание лимфоцитов (20-90%).

Заболевание протекает волнообразно: ремиссия сменяется обострением (бластный криз), во время которого в крови появляются бластные формы лейкоцитов, резко уси­ливается слабость, повышается температура, появляются симптомы геморрагического диатеза.

В терминальную стадию все симптомы усиливаются: развивается кахексия, септиче­ские состояния, тяжелая интоксикация. Во внутренних органах развивается дистрофи­ческие изменения с нарушением функций (сердечная и почечная недостаточность); симптомы иммунного геморрагического диатеза. Во время бластного криза развива­ются язвенно-некротические поражения. В миелограмме: 95-98% лимфоцитов. При гистологическом исследовании лимфоузлов: диффузная инфильтрация лимфоцитами разной степени зрелости. Летальный исход развивается чаще вследствие инфекцион­ных осложнений, дистрофии органов, аутоиммунных конфликтов, прогрессирующей интоксикации, истощения.