Хронические миелолейкозы

Лечение.

1. начальная стадия: соблюдения режима труда и отдыха; витаминизированное кало­рийное питание; избегать охлаждения, физических и психических перегрузок;

отказаться от курения и алкоголя; диспансерное наблюдение гемотологом.

2. развернутая стадия: витамины В_6, В_12, С; антибиотикотерапия; анаболические гор­моны; Е-аминокапроновая кислота, викасол; переливание Er, Tr – массы, лейкоконцен­трата; преднизолон (для снижения аутоиммунных реакций; снижения цитопенических осложнений); плазмоферез.

Показанием к назначению цитостатиков является: быстрое увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, анемия, снижение тромбоцитов, нарастающая слабость: цик­лофосфан, лейкеран (монохимеотерапия).

При спленомегалии, сдавлении лимфатическими узлами органов – лучевая терапия, спленэктомия.

При доброкачественном течении заболевания (без анемии, симптомов интоксикации, без значительного увеличения лимфатических узлов) необходимо воздерживаться от специфической терапии, даже если в ОАК L100-200∙10⁹/_л, а лимфоцитов 80-95%.

Диспансерное наблюдение – 1раз в 3 месяца.

Назначается поддерживающая терапия цитостатиками.

В терминальной стадии назначаются схемы лечения, используемые при остром лей­козе.

При этой болезни мутации подвергается клетка-предшественица миелопоэза, поэтому поражаются гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки. Преиму­щественно субстрат опухоли составляют гранулоциты, в основном нейтрофилы. Мо­ноцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга поражаются в меньшей степени.

Клиника. В начальной стадии (хроническая стадия): самочувствие удовлетворитель­ное, может быть общая слабость, повышенная утомляемость. Чаще выявляется слу­чайно при исследовании крови: увеличение L, со сдвигом влево до миелоцитов и иро­миелоцитов. Эта стадия длится от 2 до 10 и более лет.

В развернутую стадию (прогрессирующая стадия = 2-5 лет): общее состояние ухуд­шается, появляются и постепенно усиливаются симптомы, характерные для гиперпла­стического, интоксикационного, иммунодифицитного, остеоартропатического, анеми­ческого, геморрагического, лихорадочного синдромов.

В ОАК: увеличение L за счет миелоцитов и промиелоцитов, снижение Er, Tr (ингда увеличение Tr).

Миелограмма: преобладание миело- и промиелоцитов, иногда мегокариоцитоз.

Трепанобиопсия: вся жировая ткань заменена миелоидной.

В терминальную стадию (стадия бластного криза): все симптомы усиливаются:прогрессирует интоксикация, кахексия, быстро увеличивается печень, селезенка (в них возникают инфаркты), высокая и стойкая лихорадка, усиливаются боли в костях. Тяжесть заболевания усугубляется присоединением инфекции, геморрагическим диа­тезом, лейкозной инфильтрацией крупных нервных стволов с парезами и параличами, присоединением язвенно-некратических процессов. Доброкачественное течение сме­няется злокачественным.

В ОАК: появляются миелобласты >20% - бластный криз.

Миелограмма: миелобласты от 25 до 95%

Основные причины смерти: общая интоксикация, гнойно-септические заболевания (пневмонии, пиодермия, флегмоны), кровоизлияния в жизненноважные органы, крово­течения, реже – некротические процессы.

Лечение: В начальной стадии: режим труда и отдыха; исключение переохлаждений, инсоляции, физических и психических перегрузок, курения, алкоголя; высококалорий­ное витаминизированное питание; диспансерное наблюдение у гемотолога.

В развернутой стадии: Цитостатики (монохимеотерапия) – миелосан, миелобромол с последующим поддерживающим лечением (при количестве лейкоцитов 7-20∙10 ⁹/_л). При спленомегалии: лучевая терапия. При бластном кризе назначаются схемы (протоколы) ле­чения острого лейкоза.

Симптоматическая терапия: -антибактериальная терапия; витамины группы В, С; ана­болические гормоны; переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы. Лечение можно начинать амбулаторно.

Диспансерное наблюдение – 1 раз в 1-2 месяца. Анализ крови 1-2 раза в месяц.