Этиология и патогенез

Ревматизм можно рассматривать как модель заболевания, индуцированного инфекцией, поскольку развивается вслед за перенесенной острой или хронической носоглоточной инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина), вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. с массивным поступлением стрептококковых суперантигенов.

1. Экзогенные токсины

2. Белки клеточной стенки стрептококка

3. Рецепторы к Fc-фрагменту стрептококка иммуноглобулина G

 

Таким образом, в развитии патологического процесса при ревматической лихорадке имеют место несколько механизмов:

- прямое повреждающее влияние стрептококковых токсинов на ткани сердца и других органов – токсическое воздействие ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическим свойством

- иммунологически опосредованное влияние стрептококков – воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца, первично измененную действием токсинов стрептококка, когда антигеные детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов;

- персистирующая стрептококковая инфекция обусловливает длительность заболевания.

.

Патогенез и патоморфология. Предполагают, что в патогенезе ревматизма принимают участие следующие факторы:

— непосредственное влияние стрептококков — токсическое воздействие ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стреп-толизины О и S, протеиназа и др.);

— иммунологигески опосредованное влияние стрептококков — воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца, вероятно, первично измененную действием токсинов стрептококка; антигенные детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов; — персистирующая стрептококковая инфекция обусловливает длительность и прогрессирующий характер патологического процесса.

Некоторые исследователи рассматривают ревматизм как распространенный системный васкулит, развившийся вследствие иммунопатологических реакций на стрептококковую инфекцию и сочетающийся с процессом дезорганизации соединительной ткани (включая ткань сердца).

 

Патоморфология. Развитие патологического процесса в соединительной ткани (системная дезорганизация) проходит четыре фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем); 4) склероз и гиалиноз.

В первой фазе отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, которая повышает гидрофильность тканей. Повышается сосудистая проницаемость, приводящая к набуханию межуточной субстанции. Изменения соединительной ткани на этой стадии полностью обратимы.

Во второй фазе процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участки ткани с мукоидным набуханием проникают белки плазмы, в том числе фибриногенен. Образуется аморфная масса - фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях, включая коллагеновые волокна. Одновременно увеличивается проницаемость капилляров, появляются местные очаги некроза. Процесс становится необратимым.

В третьей фазе в результате пролиферации соединительнотканных клеток образуются ашофф-талалаевские гранулемы. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. Они располагаются в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда, в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородки, эндокарде, адвентиции сосудов.

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз.

В основе поражения почек, легких, нервной системы лежат васкулиты и периваскулиты с исходом в умеренный фиброз.

В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции.

 

Острая ССН

Острая сердечная недостаточность связана с быстрым уменьшением сократительной способности миокарда и проявляется приступом астмы, преимущественно ночью.

Дыхание учащается, появляется сухой кашель, сердцебиение, пульс учащен, слабого наполнения и напряжения. Аускультативно жесткое дыхание, в нижних отделах легких – влажные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца глухие, ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией.

На догоспитальном этапе необходимо:

1. Уложить больного в приподнятом положении.

2. Обеспечить свободное поступление воздуха, дать кислород.

3. Сердечные средства: подкожно – 10-20% раствор сульфокамфокаина или камфоры (0,25-0,5 мл), адонизид, лантозид.

4. По назначению врача по возможности внутривенно ввести 0,05% раствор строфантина или 0,06% раствор коргликона (в расчете 0,1 мл на 1 год жизни) в изотоническом растворе натрия хлорида.

5. Внутримышечно ввести 24% раствор эуфиллина из расчета 0,1 мл на 1 год жизни.

6. Диуретики: лазикс по 1-5 мг на 1 кг массы тела внутривенно.

7. Наложить венозные жгуты на конечности на 20-30 мин с целью уменьшения притока крови к сердцу.

Обязательно госпитализация.