Первичные и вторичные иммунодефициты

Иммунодефицитными состояниями называют нарушения в иммунной системе и в способности организма к нормальному иммунному ответу на антигены и к осуществлению других иммунологических функций. В основу классификации иммунодефицитных состояний могут быть положены разные принципы. Прежде всего их подразделяют на врожденные и приобретенные. Первые часто связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, с предетерминированным нарушением процессов пролиферации и дифференциации иммунокомпетентных клеток. Приобретенные иммунодефицитные состояния возникают вследствие нарушений иммунорегуляции, связанных с перенесенными инфекциями, травмами, лечебными воздействиями и другими причинами.

           Другой принцип классификации иммунодефицитов связан с уровнем дефекта иммунной системы, ее дефектного звена. Наиболее тяжелыми являются комбинированные дефекты Т- и В-систем иммунитета. Чаще встречаются преимущественные дефекты либо Т-, либо В-системы. Примером врожденного дефекта Т-системы иммунитета является синдром аплазии тимуса. Преимущественные дефекты В-системы иммунитета выявляются как синдромы гипогаммаглобулинемии или агаммаглобулинемии. Причем снижение уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови может касаться либо всех классов Ig, либо избирательно — одного-двух классов. Чаще других наблюдается избирательная недостаточность SIgA, с чем бывают связаны грубые нарушения местной защиты слизистых оболочек. Для некоторых иммунодефицитных состояний характерна чрезвычайно высокая избирательность дефекта. Примером является СПИД, возбудитель которого — ВИЧ — избирательно поражает и выводит из строя лишь одну из субпопуляций Т-лимфоцитов — Т- хелперы. Однако даже такой избирательный дефект отражается как на клеточных, так и на гуморальных механизмах защиты организма, так как Т-хелперы являются одной из иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов. Следует учитывать, что один и тот же синдром, например, гипогаммаглобулинемия, может быть следствием дефекта разных звеньев иммунной системы. В одном случае причиной может быть дефект В-лимфоцитов, в других — дефект антиген-представляющих клеток или дефект Т-хелперов.

           Третий принцип классификации иммунодефицитных состояний основан на анализе конкретных причин их возникновения. Генетически детерминированные иммунодефицитные состояния выявляются в основном у детей первых месяцев жизни, которые редко доживают до года без проведения активного лечения с замещением выявленных дефектов. Они возникают вследствие размножения возбудителей непосредственно в клетках иммунной системы. Персистирующие и размножающиеся в иммунокомпетентных клетках вирусы, риккетсии, грибы, простейшие, бактерии могут вызывать разрушение этих клеток или нарушение их функций. Часто иммунокомпетентные клетки утрачивают определенные функции или приобретают новые в результате их инфицирования. Еще более многочисленную группу составляют иммунодефицитные состояния, которые развиваются вследствие нарушения процессов иммунорегуляции в ходе перенесенной инфекции. Постинфекционная или поствакцинальная иммуносупрессия может носить как антигенспецифический, так и антигеннеспецифический характер, чем и определяется спектр ее иммунопатологических последствий. Достаточно частой причиной развития вторичных нммунодефицитных состояний являются первичные (врожденные или приобретенные) метаболические или гормональные дефекты. Дефекты метаболизма встречаются при диабете, ожирении, атеросклерозе, уремии, истощении, на фоне которых развиваются вторичные дефекты иммунокомпетентных клеток. Нередкой причиной формирования вторичных иммунодефицитных состояний являются иммунопролиферативные заболевания, а также применение иммуносупрессирующих воздействий и препаратов с целью лечения опухолевых или иммунопатологических процессов. Иммунодефицитные состояния могут проявляться также в виде аллергических и аутоиммунных заболеваний. Для лабораторной диагностики иммунодефицитных состояний проводится поэтапная оценка иммунного статуса организма с целью выявления уровня дефекта и уточнения дефектного звена.