«Диагностика фиброзирующего альвеолита и тактика введения»
№ | Критерии оценки шагов | |
1 | Сбор жалоб и анамнеза | Анамнез собран последовательно и систематизировано, выяснен аллергологический, профессиональный анамнез, факторы риска. Заданы вопросы по фтизиатрическому анамнезу. Выявлена неэффективность антибактериальной терапии. |
2 | Физикальный осмотр | Выявлены симптомы хронической гипоксии – внешний вид больного, изменение пальцев по типу «барабанные палочки» |
3 | Исследование дыхательной системы | Проведено последовательно и правильно При использовании LSAT – выявлено ослабленное везикулярное дыхание с укороченным вдохом и выдохом над верхушками и крепитация в средних и нижних отделах обоих легких |
4 | Исследование сердечно-сосудистой системы | Проведено последовательно и правильно Выявлен акцент 2 тона на легочном стволе, указывающий на легочную гипертензию |
5 | Предварительный диагноз | Постепенное начало, нарастающая инспираторная одышка, сухой кашель, субфебрилитет, признаки дыхательной недостаточности при нагрузке, нет значительной потери массы тела. Двусторонний процесс, укорочение вдоха и выдоха, крепитация нет системности Есть анамнез длительного контакта с плесневыми грибками и ухудшение состояния при конакте с ними Диагноз:Диссеменированное заболевание легких. Фиброзирующий альвеолит, идиопатический? Дифференцировать с экзогенным фиброзирующим альвеолитом, туберкулезом легких, поражением легких в рамках ДБСТ и системного васкулита, саркоидозом |
6 | Назначение плана обследования | ОАК, ОАМ, б\х –глюкоза, АЛТ,АСТ, билирубин, липидный спектр, мочевина, креатинин Р-грамма органов грудной клетки, ЭКГ Спирометрия РФ, АНА, АЦЦП, АНЦА, анти-scl-70 Маркеры вирусных гепатитов (в рамках обязательного скрининнга) Проба Квейма При необходимости: КТ, исследование газового состава крови и биопсия легких для подтверждения и уточнения диагноза |
7 | Интерпретироваллабораторные показатели | Ускорение СОЭ умеренное, немного повышен уровень гемоглобина Биохимические анализы – в норме Иммунологические показатели – отр., что наряду с отсутствием объективных данных за системность позволяет исключить ДБСТ и СВ, системные проявления ХВГ |
8 | Интерпретировал показатели Р-граммы ОГК | усиление легочного рисунка, корни легких не структурны, пневмосклероз. Высокое расположение диафрагмы Обосновал необходимость КТ – неспецифичность изменений требует проведения КТ для уточнения характера поражения легочной ткани |
9 | Интерпретировал ЭКГ | Синусовая тахикардия, отклонение ЭОС вправо, Ppulmonale, блокада правой ножки пучка Гиса – признаки гипертрофии правых отделов сердца |
10 | Интерпретировал показатели спирометрии | рестриктивный тип нарушения дыхания 2 степени, высокий индекс Тиффно – характерен для фиброзирующего альвеолита |
11 | Интерпретировал показатели КТ | пневмосклероз, симптом матового стекла, сотовое легкое - КТ картина характерна для фиброзирующего альвеолита в стадии формирования сотового легкого |
12 | Проведение диф.диагноза | Диссеминированный туберкулез легких – нет анамнеза, на Р-грамме нет очаговых теней с перифокальным воспалением и признаков распада Саркоидоз – при саркоидозе нет выраженных рестриктивных нарушений внешнего дыхания и характерно увеличение лимфоузлов Спирометрия и КТ – характерны для фиброзирующего альвеолита. Фиброзирующий альвеолит бывает при системных ревматических заболеваниях, идиопатический, экзогенный токсический и аллергический: 1)ДБСТ и СВ – нет признаков поражения других органов и систем, отрицательные результаты обследования на аутоантитела 2) токсический – в анамнезе нет контакта с токсинами или длительного приема лекарственных препаратов пневмотоксического действия 3) аллергический фиброзирующий альвеолит –нет аллергоанамнеза |
13 | Сформулировал и обосновал окончательный диагноз | Постепенное начало, ведущий симптом –инспираторная одышка, сухой кашель, крепитация, неуклонное прогрессирование, неэффективность антибактериальной терапии, данные анамнеза, позволяющие исключить туберкулез, токсическое действие, аллергический процесс; спирометрия и КТ исключающие саркоидоз и туберкулез, а также рак; исключение системных заболеваний – объективно и иммунологические данные Диагноз: Идиопатический фиброзирующий альвеолит, легочная недостаточность 2 степени, стадия формирования сотового легкого Осложнение – хроническое легочное сердце, ХСН 0. |
14 | Определили тактику лечения: | ГКС в сочетании с цитостатиками (азатиоприн или циклофосфамид) Для снижения легочной гипертензии – нифедипин или амлодипин; Терапия должна продолжаться как минимум 6 месяцев. Необходим тщательный мониторинг побочных эффектов терапии: ОАК, контроль уровня глюкозы, АЛТ, АСТ, калия, АД, предупреждение гастрита |
15 | Назначение преднизолона | Кортикостероид (преднизолон или аналог в эквивалентной дозе) 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель, 0,25 мг/кг массы тела в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг массы тела в день или 0,25 мг/кг массы тела через день |
16 | Назначение цитостатика | Азатиоприн 2–3 мг/кг массы тела в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы. Циклофосфамид 2 мг/кг массы тела в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы. |
17 | Назвал критерии эффективности лечения | В течение 3-6 месяцев от начала лечения должны: уменьшиться выраженность одышки и тяжесть кашля; улучшение переносимости физической нагрузки улучшится КТ картина легких улучшится показатели внешнего дыхания – ЖЕЛ на 10%, ОФВ1 –на 15% |
18 | Налаживание оптимального контакта с пациентом и снятие тревожности | Установлен оптимальный контакт. Пациент относится с доверием. На все вопросы доктора получен ответ. |
Всего |
Переработчик: Смаилова Ф.К., ассистент кафедры внутренних болезней №2 с курсом смежных дисциплин.
Сценарий обсужден и утвержден на заседании кафедры внутренних болезней №2 с курсом смежных дисциплин.
Протокол №6, от 23.12.2016 г.
Сценарий обсужден и утвержден на заседании КОП ВБ. Протокол №4, от 10.01.2017 г.
Зав. кафедрой, д.м.н., профессор ___________________ Искаков Б.С.