Лекция №7 с элементами беседы

Содержание темы:

4. Понятие «коагулопатии», причины развития коагулопатий.

5. Виды гемофилий.

6. ДВС-синдром, причины развития, лабораторная диагностика ДВС-синдрома.

1. В зависимости от места нарушения процессов гемостаза а) выделяют нарушения свертывания крови и фибринолиза - это коагулопатии, которые объединяют такие болезненные состояния, которые обусловлены определенными нарушениями физиологических механизмов свертывания крови в организме, чаще приводящие к возникновению геморрагического синдрома. Коагулопатии у детей, особенно врожденные, являются частой патологией, требующей незамедлительного лечения. Любое нарушение на любом из этапов свертывания крови приводит к коагулопатии. Выделяют наследственные и приобретенные коагулопатии. Наследственные коагулопатии возникают из-за генетически обусловленного снижения или извращения компонентов гемостаза. Самые частые формы – гемофилия А, В, С, афибриногенемия.

Приобретенные образуются из-за инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых энтеропатий, злокачественных опухолей. Коагулопатия вторичная обусловлена комплексными нарушениями в системе свертывания крови.

Симптомы: бледные кожные покровы; геморрагический синдром; кровоизлияния, образующие обширные гематомы; гемартроз; внутренние органные кровоизлияния; гематурия.

Диагностика коагулопатий – комплексная, включает клинико-лабораторные дифференциальные методики, от которых зависит успех лечения. Используется расширенный анализ крови и некоторые методы дифференциальной диагностики.

 

2. Гемофилия – сравнительно редкое заболевание, при котором нарушается свертывание крови. Это наследственная патология, передает заболевание мать сыновьям, а сама является практически здоровой.

Различают несколько видов гемофилии.

Гемофилия А – отсутствие в крови ф. VІІІ (антигемофильный глобулин А). Для свертывания крови или образования сгустка достаточно, чтобы в плазме его было 35%. Он полностью потребляется сгустком. Время свертывания крови иногда может быть в норме. Восполнить недостаток ф. VІІІ лучше вливанием свежей крови. В таком случае его действие длиться до 48 часов.

Гемофилия В – отсутствие в крови ф. ІХ (болезнь Кристмасса). Это антигемофильный глобулин в норме в плазме его содержится около 11%. Он нейтрализует гепарин, участвует в образовании тромбопластина плазмы. Снижение фактора на 50% нарушает свертывание крови.

Гемофилия С – отсутствие в крови ф. ХІ. Это предшественник тромбопластина плазмы. Активизирует фактор VІІ. Отсутствие его приводит к свертыванию крови и кровотечениям.

Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем г емофилия В. Гемофилией А и В болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома Х с геном гемофилии передается от больного отца дочерям. Дочери сами гемофилией не болеют, но являются носительницами гена болезни и передает 50% своим сыновьям. Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свертывания крови – образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VІІІ, ІХ).

Время свертывания крови при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.

Типичный симптом гемофилии – кровоизлияния в суставы (гемартрозы). Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже – плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп.

Гемофилии свойственные продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже ЖКТ, почек.

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения:

- увеличение деятельности свертывания капиллярной и венозной крови;

- замедление времени рекальцификации;

- нарушение образования тромбопластина;

- снижение потребления протромбина;

- уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VІІІ, ІХ).

 

2-я группа гемостазиопатий – тромбофилические гемостазиопатии,  к ним относят тромбозы и эмболии.

Тромбозы – прижизненное образование тромбов в просвете сосуда, нарушающие гемодинамику и метаболизм тканей. Возникновению способствуют атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, ревматизм и другие.

Эмболии – патологическое состояние, при котором просвет сосуда полностью или частично закрывается каким-то телом – эмболом, образовавшимся вдали от места закупорки. Чаще эмболом служит тромб или кусочек тромба. Иногда пузырек газа, капля жира, твердое тело (пуля), скопление опухолевых клеток.

3-я группа гемостазиопатий: тромбогеморрагические гемостазиопатии, к ним относят заболевания приобретенного характера.

Сюда относят синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – он представляет собой общепатологический процесс, вызванный проникновением в кровоток активаторов свертывания крови т агрегации тромбоцитов. Это ведет к тромбинемии, активации и истощению свертывающего, фибринолитического потенциалов, к развитию геморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и дисфункции органов, к интоксикации продуктами распада белков и других соединений. Течение процесса может быть острым или затяжным, рецидивирующим, хроническим.

Хронический ДВС-синдром часто осложняет злокачественные заболевания, хронический сепсис, хроническую сердечно-сосудистую и легочную недостаточность, лейкозы.

Острый ДВС-синдром может развиться при тяжелых инфекционно-септических заболеваниях, всех видах шока, хирургических вмешательствах, внутрисосудистом гемолизе, массивных кровопотерях, ожогах и др.

Фаза гиперкоагуляции характеризуется повышенной свертываемостью крови и агрегацией тромбоцитов, угнетается фибринолитическая активность крови, появляются растворимые комплексы мономеров фибрина и изменяются другие тесты, характеризующие гиперкоагуляцию.

Фаза гипокоагуляции характеризуется признаками потребления факторов свертывания крови и тромбоцитов (падает уровень фибриногена, снижается количество тромбоцитов, уменьшается протромбин, удлиняется время свертывания крови и другие тесты, характеризующие гипокоагуляцию). 

Нарушения системы гемостаза, лежащие в основе ДВС-синдрома, проявляются:

1).гиперкоагуляцией с распространенным внутрисосудистым свертыванием крови и расстройствами микроциркуляции в органах;

2).последующим истощением механизмов гемостаза с развитием тяжелого геморрагического синдрома. Наступает фаза гипокоагуляции крови, сопровождающаяся тяжелым геморрагический синдромом.

При лабораторной диагностике нарушений гемостаза в зависимости от фазы ДВС-синдрома выявляются признаки гипер- или гипокоагуляции, активации фибринолитической системы или снижения уровня плазминогена и его активаторов, физиологических антикоагулянтов, тромбоцитопения потребления и другие изменения.

Характерно для ДВС-синдрома также увеличение содержания ПДФ и появление РФМК. В соответствии с этим лабораторная диагностика должна включать определение:

- общего времени свертывания крови;

- тромбинового времени;

- количества Тr;

- АЧТВ;

- фибриногена;

ПДФ;

- скорости лизиса эуглобулиновой фракции плазмы;

- содержания антитромбина ІІІ.