Системная красная волчанка

Факторы риска:

· Эндокринные

· Генетические

· Метаболические

Клиника:

Характеризуется полиморфизмом (множеством проявлений)

¾ лихорадка;

¾ снижение массы тела;

¾ трофические нарушения;

¾ поражение суставов, кожи;

¾ поражение сердца, легких, нервной системы, мышц.

Поражение кожи:

· Эритемотозные пятна изолированные или сливные, величина и локализация различны (лицо, туловище, наиболее часто на носу и щеках).

· Поражение красной каймы губ - люпус хейлит.

· Капилляриты, эритемы на ладонях и подошвах.

· Сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.

Поражение суставов:

· артролгии;

· артриты;

· тендовагениты с образованием сгибательных контрактур, чаще поражаются верхние конечности. Реже коленные. В 25% появляются асептические некрозы костей

Поражение мышц:

· миалгии;

· мышечная слабость.

Поражение дыхательной системы:

· выпотной и сухой плевриты;

· люпус пневмониты.

Поражение сердечно - сосудистой системы:

· перикардиты (сухой, выпотной);

· миокардиты;

· поражение артерий мелкого и среднего калибра;

· васкулиты;

· капилляриты;

· поражение коронарных артерий;

· инфаркт миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

· диспепсический синдром;

· анорексия;

· тошнота, рвота;

· боли в животе;

· изжога.

Поражение мочевыделительной   системы:

· люпуснефрит - ХПН - исход летальный

Поражение нервной системы:

· астеновегетативный синдром (слабость, быстрая утомляемость, адинамия, подавленное настроение, раздрожительность);

· парастезии (ощущение ползанья мурашек);

· полиневриты;

· неустойчивое настроение;

· эйфория;

· снижение памяти, интеллекта;

· зрительные, слуховые галлюцинации вызванные длительным приемом глюкокортикостероидов.

При остром течении характерно острое начало, развитие полисиндромности за ближайшие 3–6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

При подостром течении начало постепенное, выражена артралгия, неспецифические поражения кожи. Характерна волнообразность течения, развитие полисиндромности в течение 2–3 лет.

При хроническом течении длительное время наблюдаются рецидивы отдельных синдромов, развитие полисиндромности на 5—10-м году, развитие деформирующего полиартрита на 10—15-м году.

Волчаночные кризы – проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.

Критериями для постановки диагноза (Американская ревматологическая ассоциация, 1982) являются высыпания в скуловой области («бабочка»), дискоидное высыпание, фотосенсибилизация, язвы в полости рта – малоболезненные или безболезненные, артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суставов, серозит (плеврит, перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более), неврологические нарушения (судороги), гематологические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

ДМИ:

¾ Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ),

¾ Биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение?₂-глобулинов в острый период заболевания,?-глобулинов в хронический).

¾ Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья).

¾ Также проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли).

¾ Биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgM, комплемент).