Лечение гемолитической болезни новорожденных

 I. Консервативное. II. Оперативное.

I. КОНСЕРВАТИВНОЕ: Þ стабилизация клеточных мембран (вит. Е, А, АТФ, 5% глюкоза) Þ атигеморрагическая терапия (дицинон, адроксон, этамзилат) Þ активация коньюгационной системы печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал по 5-10 мг/кг/сут), желчегонные препараты - урсосан, 12,5% сернокислая магнезия, холестерамин, электрофорез на область печени 2% и 6% сернокислой магнезией курсом 5 дней, Þ сорбенты - агар-агар по 0,4-0,5 г, карболен по 0,25 х3 раза реr оs, Þ дезинтоксикационная терапия 5%, 7,5%, 10% глюкозой, при гипопротеинемии - 5-10% альбумин. При критических цифрах билирубина, коллоидные препараты в инфузионной терапии противопоказаны. Объем жидкости для инфузии рассчитывается исходя из ЖП и ЖТПП на фототерапию (20мл/кг) или из объема на 1-е сутки жизни 60-70 мл/кг; 2-е - 80-90 мл/кг; 3-и сутки - 100-110 мл/кг, Þ назначение металлопарферинов (способствует устойчивости гема к ферменту гемоксигеназы), Þ фототерапия лампами синего, голубого, зеленого света, галагеновыми, вольфрамовыми с длиной волны 450-470 нм, на расстоянии от ребенка не менее 0,5 метра, что ведет к превращению в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым, нетоксичным и выводится почками. Курсовая доза 60-70(90) часов. Лечение проводится непрерывным (12-24 ч.) и прерывистым методом. При анемии и инфекционных заболеваниях с наличием повышенной фракции ПБ, фототерапия не проводится. Þ очистительные клизмы в первые часы жизни для удаление билирубина из кишечника, который в высоких концентрациях содержится в меконии.   ОПЕРАТИВНОЕ:

а) Заменное переливание крови. б) Плазмоферез. в) Гемосорбция.

  Показания: 1. Уровень общего билирубина  в пуповинной крови более 68-70 мкмоль/л  в 1-е сутки, 170 мкмоль/л на 2-е сутки; 256 мкмоль/л на 3-и сутки или более 340-400 (430-450) мкмоль/л

2. Почасовой прирост билирубина, более 6-8 (10-11) мкмоль/л/ч. обсуждение ОЗПК

3. Анемия II - III ст, Нв менее 100 г/л.

4. Положительная реакция Кумбса.

5. Тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей, нарастание признаков билирубиновой интоксикации.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ  ОСОБЕННОСТИ ДОНОШЕННЫХ  ДЕТЕЙ.

Кожа: нежная, бархатистая наощупь, эластичная, розовая, могут быть остатки пушковых волос на спине и плечевом поясе. Ее богатство сосудами и капиллярами, слабое развитие потовых желез и активная деятельность сальных приводят к быстрому перегреванию или переохлаждению ребенка. У него легко ранимая кожа, что также важно учитывать, т.к. при неправильном уходе появляется опрелость, через поры легко проникает инфекция и возникают гнойнички. На затылке, верхних веках, между бровями могут быть синюшного или красноватого цвета пятна, вызванные расширением сосудов (телеангиоэктазии), или точечные кровоизлияния.

Иногда на крыльях и спинке носа имеются желтовато-белые узелки (милиа). Все эти явления исчезают в первые месяцы жизни. В области крестца также может быть скопление кожного пигмента, т.н. "монгольское пятно". Оно остается заметным в течение долгого времени, иногда всей жизни, однако не является признаком каких-либо нарушений. Волосы у новорожденного длиной до 2 см, брови и ресницы почти незаметны, ногти доходят до кончиков пальцев.

Подкожно-жировая клетчатка. Хорошо развита, более плотная, чем становится в дальнейшем, т.к. по химическому составу у новорожденного в ней преобладают тугоплавкие жирные кислоты.