Расщепленная губа (заячья губа) и расщепленное небо (волчья пасть)

 Заячья губа — это врожденное рас­щепление верхней губы; волчья пасть — это врож­денное расщепление неба (верхней стенки полости рта). В любом случае расщепление губы или неба представляет собой неполное сращение кожи, мышц и костей, которое происходит в период эмбриональ­ного развития. Эти врожденные дефекты почти всег­да очевидны при рождении ребенка. Иногда частич­ное расщепление небной занавески (мягкой задней части неба) обнаруживается в позднем детстве.                                                                                                                                Эти дефекты могут встречаться у ребенка и по от­дельности, и вместе. Расщепленная верхняя губа сама по себе или вместе с расщепленным небом встреча­ется преимущественно у мальчиков. На каждую 1 000 новорожденных приходится 1 младенец с таким де­фектом. Расщепленное небо как отдельная патология встречается преимущественно у девочек; на 2 500 но­ворожденных приходится 1 с такой аномалией разви­тия. Расщепление верхней губы и неба иногда соче­тается с другими врожденными дефектами. У детей с врожденными расщеплениями, особенно с волчьей пастью, могут наблюдаться аномалии развития зубов. Зубы могут быть смещены и выдвинуты из зубной дуги или иметь уродливую форму и неправильный поворот. Количество зубов во рту может отличаться от нормального.                                                                                                                                               Как расщепленная губа, так и расщепленное небо, мешают выполнению естественных функций рта, по­скольку рот должен быть закрытым и пустым для того, чтобы ребенок мог нормально говорить, пить и жевать. Расщепления верхней губы и неба могут быть ликвидированы только хирургическим путем. После хирургического лечения вместо расщепленной губы остается небольшой шрам на верхней губе; речь не нарушается. У детей, прооперированных по поводу расщепления неба, как правило, наблюдается нару­шение речи, хотя более 80% детей с восстановлен­ным небом добиваются развития нормальной речи.

   Причины возникновения расщепле­ния верхней губы и неба неизвестны. У некоторых детей, родившихся с такими дефектами, они и рань­ше наблюдались в семье, а у других детей в семьях ничего подобного не было.                                                                                                                 Расщепление губы — это врожденный дефект. В норме губа формируется на 4-6 неделе внутриутроб­ного развития зародыша; два лепестка эмбриональ­ной ткани, растущие с боковых сторон лица, сраста­ются с центральным лепестком, растущим вниз от кончика носа. Если они срастаются не полностью, то новорожденный появляется на свет с расщепленной губой.                                                                                                              Расщепление неба — тоже врожденный дефект. В норме небо формируется на 8-12 неделе внутриут­робного развития зародыша. Кости и мягкие ткани растут с обеих сторон верхней челюсти и затем сра­стаются посередине. Так образуется верхняя стенка полости рта (небо), являющаяся также нижней стен­кой полости носа. Небо состоит из костной части (твердое небо) и мышечной части (мягкое небо). Если обе половинки неба срастаются неполностью, то между полостью рта и носа возникает отверстие (расщепление).

  Расщепление губы может проявиться как небольшой надрез верхней губы или как малая асимметрия носа (неравномер­ность). Она может также представлять собой полное расщепление верхней губы, переходящее на нижнюю стенку носа. Это расщепление может появиться либо на одной стороне губы, либо на обеих ее сторонах. Ноздри при этом, как правило, смещены или дефор­мированы.                                                                                                                                Расщепление неба представляет собой отверстие в верхней стенке полости рта. Размеры этого отвер­стия у разных больных могут сильно отличаться по длине и ширине, в зависимости от того, на какой сту­пени внутриутробного развития процесс развития неба прекратился. Расщепление (несращение) может затронуть только мягкое небо или мягкое небо и часть твердого, или все твердое небо. Расщепление (несращение) может также появиться на верхней де­сне с одной стороны или с обеих сторон.

 Расщепления верхней губы и неба почти всегда легко обнаруживаются при рождении ребенка. Даже частичное расщепление почти всегда обнаруживается врачом при обычных медицинских осмотрах.

  Рецидивирующее воспаление среднего уха и в дальнейшем временная потеря слуха ча­сто бывают связаны с нелеченым расщеплением. Дети с расщепленным небом более восприимчивы к острым респираторным заболеваниям, ангине и за­болеваниям уха; миндалины и аденоиды у них могут постоянно инфицироваться и увеличиваться в разме­рах.                                                                                                                                                                  Зубы у детей с дефектами неба не могут естествен­ным путем очищаться губами, внутренней поверхностью щек, языком и слюной; по этой причине у этих детей быстрее развивается кариес, чем у здоровых де­тей.

Расстройства речи также сочетаются с расщеп­лением неба у ребенка. Несращенное небо является причиной гнусавости. Проблема осложняется непол­ноценным строением мышц неба и глотки. Без пра­вильной работы этих мышц трудно создать достаточ­ное давление в полости рта, чтобы произнести взрыв­ные звуки: п, д, т, х, ж, ш, ч.

  Для детей с расщеплением верхней губы и неба важной заботой должно быть достаточ­ное питание. Дети с такими дефектами не могут есть обычным путем — они не могут сосать. Для кормле­ния таких детей можно использовать специальный шприц (он называется детским рожком для расщеп­ленной губы). Младенцев во время кормления следу­ет держать в вертикальном положении.

Хирургическое вмешательство — единственный метод лечения при расщеплении верхней губы и неба. Цели оперативного вмешательства — симмет­ричная форма губы и носа, нормальная речь, нор­мальный слух и нормальные красивые зубы. Хирур­гическая операция по устранению расщепления вер­хней губы обычно проводится в возрасте 1-3 меся­цев, если ребенок имеет достаточный вес и здоров во всех остальных отношениях. Возраст, в котором про­водят операцию по исправлению расщепленного неба, зависит от размера, формы и степени наруше­ния. В норме такое хирургическое лечение проводят в возрасте 8-12 месяцев.                                                                                                                           После проведения хирургического лечения следу­ет принять меры предосторожности для того, чтобы сохранить швы чистыми и предохранить их от де­формирования (это необходимо для предупреждения инфицирования и достижения наилучших космети­ческих результатов). Пациентов часто кормят с по­мощью медицинской пипетки или детского рожка для расщепленной губы, иногда кормящему прихо­дится ограничивать движения руки, чтобы не задеть и не повредить швы.                                                      Поскольку лечение ребенка с расщеплением верх­ней губы и, особенно, неба может продолжаться не один год, то заботу о его здоровье берут на себя мно­гие специалисты, в том числе педиатр, специалист по пластической хирургии, ларинголог, зубные врачи определенной специализации (ортодонт — чтобы выправить расположение зубов, стоматолог-проте­зист — чтобы подобрать ребенку специальные при­способления, и специалист по детской одонтоло­гии — чтобы лечить обычные зубные болезни у ре­бенка), логопед, социолог, психолог и психиатр.                                                                                 Развитие четкой и ясной речи у ребенка достига­ется благодаря тесному взаимодействию семьи и са­мых различных специалистов медиков и хирургов. Лишь у немногих детей после исправления дефекта неба сохраняются нарушения речи. Этим детям мо­жет помочь вторичная операция на небе; после ее проведения речь становится почти нормальной.

Расщепление верхней губы и неба нельзя предупредить. Родителям, у которых дети имеют такие дефекты, нужно проконсультиро­ваться со специалистом по наследственным пробле­мам о возможности появления подобных врожден­ных аномалий у следующего ребенка.

У пьющих кофе  и курящих женщин во время беременности чаще рождаются дети с "заячьей губой"

Совместное исследование американских и норвежских ученых показало, что употребление кофе во время беременности увеличивает риск рождения ребенка с расщелиной верхней губы или неба («заячья губа» или «волчья пасть»)..                                 В результате исследования выяснилось, что у женщин, выпивавших до трех чашек кофе в день во время первого триместра беременности, дети с врожденной патологией верхней губы или неба рождались в 1,39 раз чаще, чем у не употреблявших кофе женщин. Вероятность рождения ребенка с такими дефектами для женщин, выпивавших более трех чашек кофе в течение первых трех месяцев беременности, увеличивается в 1,59 раз.

Дети с расщелинами губы или неба значительно чаще рождаются у тех женщин, которые курили во время беременности. Такой вывод сделан учеными из Мичиганского университета на основании тщательной оценки течения более чем двух тысяч беременностей, завершившихся рождением детей со значительными лицевыми аномалиями. Расщелины губы и неба (так называемые "заячья губа" и "волчья пасть") являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такая патология встречается в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий до сих пор детально не изучены. Однако предположения о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности, высказывались специалистами уже давно.
Исследователи из Мичиганского университета обнаружили, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и неба у курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. К примеру, если беременная выкуривает от одной до 10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у ее ребенка на 30 процентов выше, чем у некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21 штуку, то такая вероятность увеличивается до 70%.
Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и неба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Вывод

Сейчас у врачей появилась возможность назначать пациентам генотерапевтическое лечение. Будучи выделенным из организма, любой ген может быть клонирован и использован как лечебное средство. Оказалось, что генотерапия, которая создавалась специально для лечения наследственных болезней, эффективна для лечения ненаследственных, в первую очередь онкологических заболеваний, вирусных инфекций и других нарушений. Если специалистам удастся вовремя обнаружить наследственную болезнь, они подчас добиваются поразительных результатов в ее лечении.                                                                                                                             Пути профилактики наследственной патологии включают следующие уровни: прегаметический (охрана репродуктивного здоровья; охрана окружающей среды); презиготический (медико-генетическое консультирование, искусственная инсеминация, периконцепционная профилактика); пренатальный (внедрение всех видов дородовой диагностики); постнатальный (ранняя идентификация патологии, лечение, профилактика инвалидизирующих расстройств).

Можно выделить несколько организационных форм профилактики врожденных и наследственных болезней:
1) диагностика гетерозиготного носительства;
2) пренатальная (дородовая) диагностика и внутриутробная коррекция патологии плода;
3) преклиническая (досимптоматическая) диагностика;
4) медико-генетическое консультирование;
5) ранняя постнатальная диагностика (идентификация) наследственных болезней, поддающихся лечению;
6) диспансеризация семей с наследственной патологией;
7) контроль мутагенности факторов окружающей среды и гигиеническая регламентация (профилактика новых мутаций);
8) пропаганда медико-генетических знаний.

Главными из них являются: медико-генетическое консультирование на основе точной верификации патологии, доклиническая диагностика болезней у новорожденных, пренатальная диагностика.
Но лучшим средством от наследственных болезней является их профилактика. Родители обязательно должны помнить, что будущее детей надо прогнозировать.

План реализации.