Лабораторные признаки

Лабораторные нарушения при геморрагическом васкулите неспецифичны. У детей в 30% случаев регистрируется повышение антистрептолизина Важный диагностический признак болезни Шенлейна-Геноха увеличение концентрации сывороточного IgA, определяемое у 50% больных,

ОАК - повышение СОЭ до 50, лейкоцитоз, повышение эозинофилов 8-10%

Б/х - нарушение белковых фракции

Лечение:

Госпитализация, строгий пастельный режим - -2 недели Диета щадящая, низкокалорийная, молочно-растительный стол. Необходимо предпринять действия для прекращения действия фактора, вызвавшего заболевание, когда это возможно (например, устранения аллергена). Медикаментозная терапия направлена на подавление аутоиммунной активности, укрепление сосудистой стенки, нормализацию свертываемости крови, предотвращение склеивания эритроцитов. В тяжелых случаях геморрагического васкулита приходится прибегать к глюкокортикоидной и цитостатической терапии, которая далеко не всегда хорошо переносится пациентами из-за своих побочных эффектов.

Антикоагулянты - Гепарин, Курантил. Гормоны - Преднизолон, Гидрокортизон. Укрепляющие стенки сосуда - ВИС, Рутин. Витамин В. Антигистаминные. Мембраностабилизирующие - Фенестил, Кларитил, Пилфаст. Обезболивающие - Кетарол. При болях в животе - Платифарм, Но-шпа. Антибиотики при вторичной инфекции.

Использование методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза. каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунофармакотерапии)

 принципиально меняет (повышает) эффективность лечения геморрагического васкулита, действуя быстро, ощутимо улучшая состояние пациента, предотвращая тяжелые осложнения, позволяя избавиться от побочных эффектов агрессивной медикаментозной терапии и продлевая ремиссию.

Диспансерный учет - наблюдается после последнего рецидива 5 лет. Соблюдается охранительный режим: Заниматься спортом - нельзя, вакцинация по жизненным показаниям. Лечение 2 раза в год. Если нет обострений - витамины, антигистаминные препараты.

 

Тромбоцитопеническая пурпура

Характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови. Болеют дети 2-5 лет.

Причина

Появление а/тромбоцитарных антител относящихся Jg G (в селезенке). Селезенка начинает быть агрессивной под воздействием токсинов. Антитела убивают тромбоциты, в ответ на это вырабатываются много юных тромбоцитов.

Клиника

Начинается постепенно. Симптом геморрагической сыпи, расположенной хаотично «симптом шкура леопарда», Кровотечения из носа, десен, половых путей, из различных ран.

Патология сердца - тахикардия, систолический шум, дистрофия миокарда.

Диагностика

ОАК - число тромбоцитов (зрелых и юных) у здорового - 2-3-5 длительность кровоизлияния и образования сгустка. Эндотелиальные пробы - уколочные, жгута, щипка, молоточка.

Лечение

Стационар: постельный режим, диета та же.

Цитостатики - Цитофосфан, Винкристин. Гормоны - Преднизолон, Гидрокортизон (6-12 мес.)

Удаление селезенки. Диспансерный учет - и в момент ремиссии кровоостанавливающие препараты - Аминокапроновая кислота, Дицинон, препараты железа и витамины.

Профилактика

Ограничение занятий физкультурой, отмена вакцинаций. Нельзя: загорать, принимать препараты: НПВГ, барбитураты, кофеин.

Осложнения

Осложнения при геморрагические диатезы зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции.

Профилактика

рецидивов состоит в переливании соответствующих трансфузионных сред, которые повышают уровень дефицитного фактора и купируют геморрагии. Большое значение имеют медико - генетические консультации, ориентирующие супругов семей с врожденной патологией в системе свертывания крови в отношении планирования потомства.

Гемофилия - группа заболеваний, при которых дефицит факторов свёртывания (чаще VIII и IX) приводит к появлению геморрагического синдрома.

Выделяют:

 гемофилия А (дефицит фактора VIII, тромбопластин)

гемофилия В (дефицит фактора IX, антигемофильный глобулин- болезнь Кристмаса).

 Намного реже встречается гемофилия С (дефицит фактора XI)

Заболеваемость гемофилией составляет 13-14 на 100 000 мужчин.

Причины гемофилии

Непосредственной причиной гемофилии А и В является мутация гена в области длинного q27-q28 плеча Х-хромосомы.

Патогенез гемофилии. Недостаток плазменных факторов свертывания крови (VIII, IX, XI) вызывает нарушение во внутреннем коагуляционном звене гемостаза и обуславливает отсроченный гематомный тип кровоточивости..

Симптомы гемофилии А и гемофилии В идентичны; тип гемофилии устанавливают только при лабораторном исследовании, в том числе и при количественном определении факторов свёртывания.

Тяжесть геморрагического синдрома при гемофилии А прямо зависит от значительности травмы. Только значительная травма вызывает усиленное кровотечение.

Первые проявления геморрагического синдрома при гемофилии возникают в конце первого года жизни, когда прекращается грудное вскармливание. В грудном молоке имеется достаточное количество активной тромбокиназы, компенсирующей дефицит факторов свертывания крови у больных гемофилией (защитный эффект). После года ребенок начинает активно двигаться и риск травм при этом значительно возрастает, поэтому до 1 года гемофилия диагностируется лишь у половины больных, а до 4 лет диагноз устанавливается в 95% случаев.

При гемофилии у детей отмечается отчетливая возрастная эволюция разных симптомов болезни. При тяжелых формах гемофилии у новорожденного уже с первых часов жизни имеются обширные кефалогематомы, внутрикожные кровоизлияния, иногда поздние кровотечения из пупочной ранки. Во втором полугодии часто возникают десневые кровотечения из слизистой ротовой полости, связанные с ее травматизацией разными предметами, а также типичны кровоизлияния в область ягодиц.

Особенности геморрагического синдрома при гемофилии у детей следующие.

Кровотечения отсроченные, возникают через несколько часов после травмы. Кровотечения в неонатальном периоде: кефалогематома, кровоизлияния в области ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечение из пупочного канатика. Позже - кровотечения при прорезывании зубов или при ранении уздечки языка, гематомы в местах ушибов и внутримышечных инъекций, кровотечение при обрезании крайней плоти.

Желудочно-кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, они связаны с эрозивно-язвенной патологией ЖКТ.

Кровоизлияния в суставы, чаще в крупные: коленные, голеностопные, локтевые. С момента самостоятельного хождения ребёнка ведущим симптомом становятся межмышечные гематомы. Кровь в полости сустава вызывает воспаление синовиальной оболочки, а повторные кровоизлияния приводят к разрушению суставного хряща, развитию остеоартроза, фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией мышц. Пострадавший сустав обычно становится местом повторных кровоизлияний.

Внутричерепные кровоизлияния являются наиболее опасными; по разным данным их частота составляет 4-13%, а летальность при них достигает 70%. При нарастающей внутричерепной гематоме отмечаются: жалобы на головную боль, беспокойство, дезориентация и нарушение сознания, стволовые симптомы (нистагм, анизокория), застойные явления в сосудах глазного дна, брадикардия и патологические типы дыхания

Гематурию чаще отмечают у детей старше 5 лет. Причинами её могут быть травмы поясничной области, иммунокомплексное поражение почек, высокая активность урокиназы, оксалурия у пациентов с повторными гемартрозами и частыми приёмами анальгетиков, аномалии развития или положения почек. Макрогематурия чаще возникает спонтанно.