Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) - эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Частота встречаемости составляет 2,4-12% всех случаев ВПС. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в суженную лёгочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, и зависят от степени стеноза. Правый желудочек гипертрофируется, однако со временем развиваются признаки правожелудочковой недостаточности. Степень стеноза определяется градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При градиенте давлений в системе ПЖ/ЛА до 40 мм.рт.ст стеноз считается лёгким; от 40 до 60 мм.рт.ст. – умеренным. Выраженный стеноз сопровождается повышением давления до 70 мм.рт.ст., а критический – выше 80 мм.рт.ст.

Клиническая картина ИСЛА зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе дети развиваются нормально. Однако по мере роста ребёнка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над лёгочной артерией. Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка. Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума. Сердечный толчок, как правило, выражен. При тяжелом стенозе первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Рентгенологически выявляется обеднение лёгочного рисунка. Сердце, как правило, умеренно дилатировано за счёт правого желудочка. Возможно постстенотическое расширение лёгочной артерии.

При ЭКГ определяется отклонение ЭОС сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка. ЭхоКГ позволяет выявлять увеличение и гипертрофию правых отделов сердца, а Допплер-ЭхоКГ - регистрировать турбулентный кровоток через суженный клапан лёгочной артерии. При выраженном и тяжелом стенозах лёгочной артерии может быть диагностирован пролапс или недостаточность трикуспидального клапана.

Течение и прогноз зависят от степени стеноза. Однако необходимо помнить, что с ростом ребенка возрастает и степень сужения лёгочной артерии, особенно при инфундибулярных стенозах. Основными осложнениями стеноза лёгочной артерии являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит, внезапная сердечная смерть. Показания к хирургической коррекции: появление одышки и признаков правожелудочковой недостаточности при физической нагрузке, нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

В настоящее время предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому вмешательству – чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластике. Специальный зонд с баллоном проводят через бедренную вену в правый желудочек, затем на уровне сужения лёгочной артерии баллон раздувают и осуществляют несколько тракций, разрывая сросшиеся створки по комиссурам. Также существует операция на открытом сердце с применением гипотермии и искусственного кровообращения.

 

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Гемодинамика. Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии.

Клиника. Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Течение и прогноз. При естественном течении ВПС средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. Причинами смерти являются одышечно-цианотические приступы, гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит.

Лечение. Анатомо-физиологические и гемодинамические особенности ТФ формируют специфику консервативной терапии. Прежде всего, это касается применения кардиотонических средств. Так как тахикардия, одышка и цианоз при ТФ не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка, что может приводить к усугублению тяжести одышечно-цианотических приступов! Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг\кг, per os), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и\или диареи (обильное питьё, в\в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) или антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС.

 

 

Лекция № 33.

Тема: Ревматизм. Вегетативные дистонии. Понятие ревматизм. Причины возникновения. Клинические формы. Клинические проявления. Проблемы пациента. Уход. Принципы лечения. Реабилитация и диспансерное наблюдение. Фазы активного ревматизма. Методы диагностики. Профилактика ревматизма.

Ревматизм у детей - системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с В-гемолитическим стрептококком группы А.

Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7-15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей. Рост благосостояния, улучшение жилищных условий, а также организация системы специализированной помощи и комплексной профилактики ревматизма обусловили значительное снижение заболеваемости - до 0,18 на 1000 детского населения.

Эпидемиология. Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита), назофарингита, синуита, отита. Различные заболевания стрептококковой природы (скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм, катары верхних дыхательных путей, септические очаги и т. д.) встречаются у 10-20% детей школьного возраста и чаще в закрытых коллективах. Источником инфекции является больной, стрептококки которого попадают на предметы быта.

Этиология. Основным этиологическим фактором в настоящее время считается бета-гемолитический стрептококк группы А рассматривать как стрептококковую агрессию.

Патогенез. В развитии ревматизма имеют значение как массивность и длительность воздействия стрептококковой инфекции, так и особенности ответной реакции макроорганизма. Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям. Многочисленные антигены (оболочечные, мембранные, цитоплазматические) и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител. Повреждение ими антигенной структуры сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани (фибробластов, гликопротеинов, протео-гликанов) приводит к формированию аутоантител. Развитие иммунопатологического процесса, несомненно, связано с реактивностью макроорганизма, в частности с продолжительностью антистрептококкового гипериммунного ответа и дефектом элиминации стрептококка из организма.

Следует подчеркнуть, что в детском возрасте наиболее выражены неспецифические - экссудативные - компоненты воспаления, что определяет яркость клиники и большую эффективность противовоспалительной терапии при условии своевременного диагноза.

Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается через 2 - 4 нед после перенесенной ангины, скарлатины или острого назофарингита. Диффузное поражение соединительной ткани обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины. Наиболее типичными проявлениями заболевания у детей являются кардит (ревмокардит), полиартрит, хорея.

Начало может быть острым или постепенным и даже незаметным (в таких случаях диагноз ставится ретроспективно на основании обнаруженного кардита или порока сердца). Первыми признаками заболевания у большинства детей бывают лихорадка, недомогание, боли в суставах. При обследовании выявляются изменения со стороны сердца, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, анемия. Иногда ревматизм начинается с хореи. Клиническая выраженность отдельных симптомов и их совокупность могут быть самыми различными в зависимости от характера течения и степени активности ревматизма.

Первичный ревмокардит. Это поражение сердца определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Ранними проявлениями у детей являются лихорадка и общее недомогание. Крайне редко наблюдаются жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца.

Объективные симптомы определяются преимущественным поражением миокарда, эндокарда или перикарда. У детей наиболее частым, а иногда и единственным проявлением сердечной патологии при ревматизме бывает миокардит (100% случаев). Клинически у 75 - 80% детей преобладает умеренный и слабовыраженный ревмокардит, а у 20 - 25% - ярко выраженный (наиболее часто в пубертатном периоде).

При объективном обследовании может отмечаться тахи - и брадикардия, у трети больных частота сердечных сокращений нормальная. У большинства больных (до 85%) отмечается расширение границ сердца, преимущественно влево (клинически и рентгенологически), с ослаблением сердечных тонов. Почти у всех выслушивается систолический шум, чаще в V точке или на верхушке, не проводящийся за пределы сердечной области.

При ярко выраженном миокардите преобладает экссудативный компонент воспаления с диффузными изменениями в интерстиции миокарда. Общее состояние ребенка тяжелое, отмечаются бледность, одышка, цианоз, слабый пульс, снижение артериального давления, нарушения ритма. Границы сердца значительно расширены, сердечные тоны резко ослаблены. Развиваются также признаки сердечной недостаточности.

На ЭКГ наиболее часто наблюдаются гомотопные нарушения ритма, замедление предсердно-желудочковой проводимости, а также изменения биоэлектрических процессов в миокарде (снижение и деформация зубца Г, смещение сегмента ST вниз, удлинение электрической систолы). Выраженность ЭКГ-изменений соответствует тяжести проявления ревмокардита.

На ФКГ отмечаются снижение амплитуды, расширение и деформация I тона. Могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.

Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом и наблюдается у 50 - 55% больных детей. Наиболее часто развивается вальвулит, в основном митрального клапана, признаки которого нередко появляются с первых дней болезни.

Основным клиническим симптомом является систолический шум "дующего" характера в зоне проекции митрального клапана (верхушка, V точка). С течением времени, а также в положении лежа, на левом боку и при физической нагрузке интенсивность его нарастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область.

На ФКГ он регистрируется как высоко- и среднечастотный пансистолический или протосистолический шум небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки. На рентгенограммах, кроме расширения левой границы, определяется митральная конфигурация сердца.

Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины с возможным снижением диастолического давления. При этом на ФКГ записывается высокочастотный - протодиастолический - шум той же локализации.

Эхокардиография фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов ("лохматость") от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации, дилатацию левых камер сердца.

Перикардит всегда наблюдается одновременно с эндо- и миокардитом и рассматривается как часть ревматического полисерозита. Клинически диагностируется редко (1 - 1,5%), рентгенологически - в 40% случаев; при комплексном инструментальном исследовании, включая эхокардиографию, этот процент значительно выше. По характеру он может быть сухим, фибринозным и выпотным - экссудативным. При фибринозном перикардите возможен болевой синдром и выслушивается (непостоянно) шум трения перикарда вдоль левого края грудины, что сравнивают с шуршанием шелка или хрустом снега под ногами.

При серийном ЭКГ-исследовании выявляются заостренные зубцы Р и типичная динамика изменений ST-интервала и зубца Т. На эхокардиограмме видны утолщения и сепарация листков эпи- и перикарда.

Ревматический полиартрит. Для него характерно множественное симметричное поражение преимущественно крупных суставов с выраженным болевым синдромом. В основе суставного процесса - острый или подострый си-новит с нестойкими, летучего характера, воспалительными изменениями. Однако в настоящее время истинный полиартрит с отеком, гиперемией и резким нарушением функции встречается редко. Преобладает суставной синдром в виде полиартралгий, длительность которого от нескольких дней до 2 - 3 нед; возможны рецидивы.

Хорея (малая). Это проявление ревматического поражения мозга, преимущественно стриопаллидарной области. Развивается у 11 - 13% заболевших ревматизмом детей. Нередко протекает изолированно с последующим присоединением кардита, чаще в период первой атаки. Начинается обычно постепенно: ухудшаются самочувствие, сон, успеваемость в школе, ребенок раздражителен, плаксив, рассеян. Через 1 - 2 нед развиваются основные признаки хореи: 1) гиперкинезы - непроизвольные порывистые излишние движения различных мышечных групп, усиливающихся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне; 2) гипотония мышц; 3) нарушение координации движения; 4) нарушения эмоциональной сферы. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничание, неряшливость, меняется почерк. Иногда число гиперкинезов настолько велико, что говорят о "двигательной буре". Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может обслужить себя. Резкая мышечная гипотония может привести к уменьшению или ликвидации гиперкинезов и развитию так называемой паралитической, или "мягкой", формы хореи, которую описал Н. Ф. Филатов. Характерны нарушения сухожильных и кожных рефлексов в виде асимметрии, неравномерности, легкой истощаемости, появления симптома Гордона (топическое сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса). Период гиперкинезов может длиться от нескольких недель до 2 -4 мес.

В настоящее время малая хорея нередко имеет атипичное, затяжное рецидивирующее течение, особенно в дошкольном возрасте, с нерезко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегето-сосудистой дистонией.

При тяжелом ревматическом поражении нервной системы возможны острый и хронический менингоэнцефалит, арахноидит, психические нарушения, полиневриты.

К другим внесердечным проявлениям ревматизма в детском возрасте (которые в настоящее время наблюдаются редко и только в активном периоде заболевания) относятся аннулярная эритема, ревматические узелки, ревматическая пневмония, нефрит, гепатит, полисерозит. Отражением полисерозита может быть абдоминальный синдром, характеризующийся болями в животе, иногда с признаками раздражения брюшины.

Диагностика. Диагноз устанавливают с помощью основных критериев, разработанных А. А. Киселем, а затем Джонсом и дополненных А. И. Нестеровым, которые включают: 1) кардит, 2) полиартрит,3) хорею, 4) ревматические узелки, анулярную сыпь; 5) ревматический анамнез (связь со стрептококковой инфекцией и наличие среди ближайших родственников больных ревматическими заболеваниями); 6) доказательства эффективности противоревматической терапии. К дополнительным диагностическим критериям относятся: лихорадка, артралгии, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка, удлинение интервала PQ на ЭКГ, предшествующая стрептококковая инфекция. Достоверным считается диагноз, основанный на сочетании хотя бы одного из 3 основных признаков ревматизма (кардит, полиартрит, хорея) с несколькими другими основными или дополнительными признаками. В противном случае диагноз будет только вероятным или возможным.

Лечение. В нашей стране разработана стройная система мероприятий, включающих оказание лечебно-профилактической помощи населению на различных этапах патологического процесса. Залогом успешного лечения является ранняя диагностика, что означает распознавание ревматизма в первые 7-10 дней от начала атаки, а также раннее начало терапии (с 10-14-го дня). Основными принципами патогенетической терапии ревматизма являются борьба со стрептококковой инфекцией, активное воздействие на текущий воспалительный процесс и подавление гипериммунной реакции организма ребенка.

Лечение осуществляется в 3 этапа. Каждый ребенок с активным ревматизмом подлежит лечению в стационаре (1-й этап). Чрезвычайно важным является правильная организация двигательного режима. Больные ревмокардитом II -III степени активности должны находиться в течение 1-2 нед на строгом постельном режиме, а затем еще 2 - 3 нед - на постельном режиме с возможным участием в настольных играх в кровати. В этот период показаны дыхательная гимнастика и пассивные движения. Спустя 1 - П/2 мес (с учетом результатов функциональных проб) детей переводят на щадящий режим с разрешением пользоваться столовой, туалетом; расширяется комплекс лечебной физкультуры. В последующем в санатории (2-й этап) дети переводятся на тренирующий режим. Диета должна быть легкоусвояемой, обогащенной белком, витаминами и продуктами, содержащими соли калия. Ограничиваются поваренная соль до 5 -6 г в сутки и жидкость, особенно при недостаточности кровообращения. Рекомендуется дробный прием пищи (5 - 6 раз в сутки). Трудноперевариваемые продукты, соления, экстрактивные вещества исключаются. Иногда проводятся разгрузочные дни (при недостаточности кровообращения II -III степени).

Медикаментозная терапия включает антибактериальные, направленные на ликвидацию стрептококковой инфекции, нестероидные противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также симптоматические (диуретики, сердечные) и корригирующие препараты. Назначают пенициллин или его аналоги в возрастной дозе на 12 - 15 дней. Одновременно используют ацетилсалициловую кислоту или препараты пиразолонового ряда. Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г, амидопирин - 0,15-0,2 г на 1 год жизни ребенка в сутки.

Быстрым противовоспалительным и антиаллергическим действием обладают кортикостероиды, которые особенно показаны при первичном ревмокардите и выраженном экссудативном компоненте воспаления. Обычно используется преднизолон, назначаемый в дозе около 0,75 - 1 мг/кг в сутки. Длительность применения максимальной суточной дозы преднизолона определяется результатами лечения. Снижение ее начинают при улучшении состояния больного, устранении лихорадки, экссудативного компонента, нормализации СОЭ. Общая длительность курса лечения составляет 30 - 40 дней, при непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма она может быть больше. В последние годы распространение получили новые противовоспалительные нестероидные средства - вольтарен и индометацин, которые с успехом применяются в общем комплексе лечения. При затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении у детей показано длительное применение препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквинил) по 5 - 10 мг/кг в сутки.

Выписка из стационара производится через 11/2~2 мес при условии улучшения самочувствия, отчетливой положительной динамики патологического процесса и снижения его активности.

Долечивание и реабилитация больных (2-й этап) осуществляются в местном санатории в течение 2 - 3 мес. На этом этапе продолжается лечение лекарственными средствами в половинной дозе, расширяется объем физических нагрузок, проводятся лечебная гимнастика, общеукрепляющие мероприятия, аэрация. Дети получают полноценное питание, витамины.

Дальнейшее диспансерное наблюдение (3-й этап) осуществляется районным (городским) ревматологом, который регулярно осматривает каждого ребенка, страдающего ревматизмом, с целью выявления признаков активации болезни, проводит вторичную круглогодичную профилактику (рецидивов) с помощью бициллина-5. При необходимости санируют очаги хронической инфекции, определяют условия режима и труда школьников. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ревматизм, проводится вплоть до передачи их для наблюдения в подростковом кабинете.

Профилактика. Первичная профилактика включает проведение комплекса мероприятий, направленных на предупреждение развития ревматизма (улучшение жилищных условий и труда, ликвидация скученности в школах, занятий в две смены и т. д.) и борьбу со стрептококковой инфекцией (использование антибиотиков при ангинах и других острых заболеваниях носоглотки с контролем через 10 дней крови и мочи, санация очагов инфекции). Важное значение имеют закаливание и оздоровление детского коллектива.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение прогрессирования и рецидивов ревматизма. Проводится круглогодичная бициллинопрофилактика не менее 3 лет при отсутствии рецидивов. Применяется бициллин-5 1 раз в 3 нед в дозе 600000 ЕД детям дошкольного возраста и в дозе 1 200000-1 500000 ЕД 1 раз в 4 нед детям старше 8 лет и подросткам. Кроме этого, после каждого интеркуррентного заболевания, а также весной и осенью в течение 3 - 4 нед проводятся курсы ацетилсалициловой кислотой в возрастной дозировке.

В последующие 2 года проводится только сезонная профилактика в течение 6 - 8 нед (бициллин-5 и ацетилсалициловая кислота). Периодически детей направляют в специализированные местные санатории.

· Прогноз в последние десятилетия значительно улучшился благодаря эффективным мерам борьбы со стрептококковой инфекцией и действенной патогенетической терапии. Реже стали встречаться случаи тяжелого течения ревматизма, сопровождающиеся бурными экссудативными проявлениями. Летальность снизилась с 11 - 12% до 0,4 - 0,1%. Она определяется сердечной недостаточностью, которая развивается при остром течении с высокой активностью в результате тяжелого миокардита или же при длительном течении ревматизма вследствие сформировавшегося порока сердца с гемодинамическими нарушениями. Сочетанные пороки и комбинированное поражение клапанов сердца обычно наблюдаются в результате повторных рецидивов заболевания. Первичный ревмокардит приводит к формированию клапанного порока сердца только у 10-15% больных, тогда как возвратный - у 40% больных.

 

Лекция № 34.

Тема: Ювенильный ревматоидный артрит. Причины заболевания. Основные симптомы. Клинические формы, висцеральные поражения при ревматоидном артрите. Прогноз.

  Ревматоидный артрит у детей - это заболевание неизвестной этиологии со сложными аутоиммунными процессами патогенеза, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов. По отношению к детям и подросткам наиболее приемлем термин "ювенильный (juvenilis - юношеский) ревматоидный артрит" (ЮРА).

По данным эпидемиологических исследований РА страдает от 0,4 до 1,3% взрослого населения. дети болеют реже. Выборочное обследование детской популяции одного из городов отразило частоту ЮРА, равную 0,05%. Заболевание начинается преимущественно у детей дошкольного возраста, из них в 50% до 5 лет.

Несмотря на то что ЮРА является редкой патологией, он представляет собой социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности.

Этиология. Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), а также вирусам и микоплазмам (мельчайшим микроорганизмам на грани между бактериями и вирусами). В основе ревматоидного артрита как у взрослых, так и у детей лежат измененная реактивность больных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды.

Патогенез. Большинство исследователей относит РА к иммунопатологическим болезням, в развитии которых определенное значение имеют возраст, пол, наследственная предрасположенность. Наиболее полно изучены нарушения гуморального иммунитета. Основным пораженным органом является синовиальная оболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками. Здесь, по мнению специалистов, развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза РА. Реакция аутоантиген -аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Это в свою очередь ведет к повреждению клеточных структур хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичную для РА.

Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесуставные проявления РА, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление.

Изучается и роль генетических факторов при этом заболевании. Распространение РА среди родственников больных в 2 раза выше, чем в контроле, но доказательств истинного наследственного характера болезни пока нет.

Клиническая картина. Основной клинический синдром болезни - артрит. Сначала болезненность и припухлость появляются в одном суставе, чаще всего в коленном, а затем, на протяжении 1-3 мес, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов - один из главных признаков РА как у взрослых, так и у детей. Но у детей процесс начинается с крупных суставов (коленных, голеностопных. Вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение - вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. Это так называемая начальная, экссудативная, фаза воспаления. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления. Появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикулярных тканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.

Деформируясь, суставы могут приобретать различную форму, например коленные - чаще всего шаровидную, более мелкие (лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев) - веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Этот симптомокомплекс наиболее часто характеризует клиническую картину ЮРА. Однако отдельные клинические формы его имеют существенные различия. Выделяют две основные клинические формы заболевания: преимущественно суставную, встречающуюся в 65 - 70 % случаев, и более редкую - суставно-висцеральную.

Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4 - 5 лет. Суставно-висцеральная форма ЮРА протекает тяжелее, чем суставная, вследствие вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Уже в начальном периоде заболевания выявляется висцеральная патология, чаще всего в виде миоперикардита и плевропневмонита. При миоперикардите дети предъявляют жалобы на боли за грудиной, становятся беспокойными, при значительном скоплении жидкости в сердечной сорочке занимают вынужденное положение в кровати, предпочитая сидеть. Обращает внимание выраженная "одышка, нередко - акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. При слипчивом перикардите удается выслушать нежный шум трения перикарда. Одновременное развитие плевропневмонита еще более утяжеляет состояние больных. Нарастают одышка и цианоз, появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких обычно с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, а также шум трения плевры, преимущественно в заднебоковых отделах.

Особое место среди вариантов ЮРА занимает форма, протекающая с поражением глаз. Страдает преимущественно сосудистая оболочка глаза. Возникает иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы.

Диагностика. При биохимическом исследовании крови отмечаются повышенный уровень серомукоида, дифениламиновая реакция. Типичными являются также повышенное содержание иммуноглобулинов М и G, сниженный уровень сывороточного комплемента. Однако ревматоидный фактор, являющийся ценным диагностическим критерием РА у взрослых, у детей определяется не более чем в 24% случаев. Рентгенологические данные, на основе которых выделяют 4 стадии костно-суставных изменений при РА: I стадия - остеопороз без деструктивных рентгенологических изменений; II стадия - незначительное разрушение хряща и кости, сужение суставной щели, единичные костные узуры; III стадия - значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные подвывихи костей; IV стадия - симптомы III стадии в сочетании с анкилозами.

Терапия ЮРА проводится этапно, включает комплекс мероприятий в стационаре, поликлинике и санатории.

В неактивном периоде заболевания больным рекомендуется санаторно-курортное лечение, где с помощью комплекса бальнеологических методов удается восстановить утраченные функции суставов.

При ЮРА наиболее часто применяются ацетилсалициловая кислота (аспирин), бутадион, индометацин, бруфен, вольтарен. Учитывая быстроту наступающего эффекта, эти средства условно названы быстродействующими. Средства же иммуноподавляющего эффекта (хинолиновые производные и др.) относятся к медленнодействующим.

Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г на год жизни ребенка или 0,06 - 0,07 г на 1 кг массы тела 3 - 4 раза в сутки, обязательно после еды. При необходимости ацетилсалициловую кислоту можно сочетать с бруфеном и вольтареном. Индометацин (метиндол) применяется из расчета 1 - 3 мг/кг в сутки 3 - 4 раза в день после еды. Вольтарен назначают детям из расчета 2- 3 мг/кг в сутки. Он обладает выраженным противовоспалительным действием и сравнительно малой токсичностью, не дает побочного действия. Бруфен применяется по 10-15 мг/кг в сутки; эта доза делится на 3 - 4 приема. Продолжительность курса составляет несколько месяцев. Ввиду меньшей эффективности по сравнению с описанными выше препаратами бруфен и его аналог ибупрофен рекомендуются при невысокой активности процесса, преимущественно при суставной форме ЮРА. Положительным качеством бруфена является его минимальная токсичность.

Важными средствами патогенетического воздействия при ЮРА являются препараты 4-аминохинолинового ряда- хлорохин (делагил) и плаквенил. Хлорохин (делагил) назначают в суточной дозе 5 мг/кг, плаквенил - до 8 мг/кг, чаще всего однократно на ночь после еды. Поскольку клинический эффект наступает с 4-й недели от начала применения, а максимальное действие - через 4 - 6 мес, они применяются длительно. Иммуносупрессивным эффектом обладают также препараты золота-водные растворы (санокрезин и др.) и масляные суспензии (кризанол и др.). У нас в стране чаще других используется кризанол. Препарат вводится еженедельно в дозе от 5 до 35 мг металлического золота на одну инъекцию

К основным препаратам относится также Д-пеницилламин (купренил). Этот препарат воздействует на иммунокомпетентные клетки, снижает уровень ревматоидного фактора, уменьшает степень фиброзных изменений в тканях. лечение начинают с небольших доз - 150 - 300 мг в сутки, постепенно увеличивая дозу. Эффект от лечения наступает через 2 - 3 нед, продолжительность курса - несколько месяцев.

Особое место в терапии ЮРА занимают кортикостероиды благодаря выраженному противовоспалительному и иммуносупрессивному действию.

При особенно высокой иммунологической активности процесса и неэффективности базисной терапии, а также при аллерго-септическом варианте ЮРА применяются азатиоприн, 6-меркаптопурин и алкилирующие субстанции (лейкеран и др.).

Важная роль в лечении ЮРА отводится методам местного воздействия на суставы. К ним относятся внутрисуставное введение кортикостероидов, цитостатиков и других препаратов, а также так называемая химическая синовэктомия - введение в сустав веществ, оказывающих коагулирующее действие на синовиальную оболочку. У детей применяется преимущественно варикоцид (натриевые соли жирных кислот), который вызывает поверхностный некроз синовиальной оболочки.

Неотъемлемую часть терапии ЮРА составляют физиотерапевтические методы лечения. К ним относятся ультрафиолетовое облучение, индуктотерапия, лечение синусоидальными модулированными токами, электрофорез с лекарственными веществами, УВЧ, парафинотерапия, грязелечение. Выбор метода лечения зависит от клинической формы болезни, степени активности и состояния больного.

В период реабилитации, т. е. восстановления утраченных функций, особое значение приобретают лечебная физкультура, массаж, механо- и трудотерапия.

Профилактика. Первичной специфической профилактики ЮРА не существует. К мерам неспецифической профилактики относится врачебное наблюдение за детьми с измененной реактивностью и очагами хронической инфекции. Необходимы санация этих очагов, а также проведение общих оздоровительных мероприятий.

Для предупреждения рецидивов заболевания рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми, страдающими ЮРА, не только педиатра и ревматолога, но также и ортопеда, окулиста, физиотерапевта и врача ЛФК. Организуется режим дома и в школе, проводится санаторно-курортное лечение. Важное значение имеют преемственность наблюдения педиатра, ревматолога и терапевта, участие врача в определении нагрузки, в последующем - в выборе профессии.

Прогноз. На прогноз влияют форма и характер течения заболевания. Наиболее благоприятен он при олигоартритах, протекающих без костно-хрящевых деструкции, с умеренно высокими признаками активности процесса. В этих случаях возможно даже полное выздоровление.

Самый тяжелый исход наблюдается при суставно-висцеральных формах болезни, не исключена возможность формирования тяжелых, необратимых поражений суставов и внутренних органов, в том числе - вторичного амилоидоза.

 

Лекция № 35.

Тема: Анемия у детей. АФО органов кроветворения у детей. Факторы, предрасполагающие развитию анемии. Особенности гемограммы у детей различного возраста. Клинические проявления анемии. Основы диагностики и лечения. Организация ухода. Роль медсестры в организации постнатальной профилактики анемии.

 

В процессе кроветворения у новорожденных и детей первого года жизни участвует красный костный мозг, находящийся в трубчатых костях, а так же стернальный костный мозг. В периферической крови детей наблюдается клеточный полиморфизм (многообразие). Характерны анизоцитоз – разная величина клеток эритроцитов, полихроматофилия – различная окраска клеток эритроцитов, нормобласты – молодые эритроциты с ядром, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов, содержащие зернистость). Организм ребенка постоянно требуется большое количество железа, полноценного белка, микроэлементов и витаминов. Поэтому любое нарушение вскармливания, инфекционные заболевания, применение лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга, легко приводит к изменению клеточного состава крови.

Анемия (в переводе с греческого означает «бескровие, малокровие») называют состояние, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов в крови больного. В зависимости от возраста различаются критерии лабораторной диагностики анемий. Для детей в возрасте до 1 года анемией считается содержание гемоглобина ниже 135—145 г/л, количества эритроцитов ниже 4,5 х 10\12 на литр. Существует несколько разновидностей анемий в зависимости от того, каких именно компонентов эритроцитов не хватает. Причины анемий весьма разнообразны: это алиментарная (пищевая) недостаточность компонентов, необходимых для построения эритроцитов, нарушение их всасывания в желудочно-кишечном тракте и транспортировки к месту синтеза эритроцитов, острые и хронические кровопотери, глистные инвазии, гемолиз (разрушение) эритроцитов, аномалии строения эритроцитов и гемоглобина, острые и хронические инфекции и многие другие. Анемия является чрезвычайно распространенным заболеванием — около 50% детей первого года жизни страдают анемиями.

Гипохромная анемия.

Среди микроэлементов, значение которых для жизнедеятельности организма выявлено сравнительно недавно, важнейшим признано железо. В организме человека его содержится около 4 г. Основная доля железа входит в состав гемоглобина. Оно является абсолютно необходимым элементом для переноса кислорода в организме. Недостаток железа обычно становится причиной анемии, которая может проявляться в разной степени.

У младенца грудного возраста причинами анемии являются:

недостаточное поступление железа от матери к плоду внутриутробно из-за дефицита железа у нее самой;

токсикоз второй половины беременности, заболевания и недоразвитие плаценты и ее сосудов (фетоплацентарная недостаточность);

хронические воспалительные процессы, обострившиеся в этот период;

недоношенность;

многоплодие.

Второй причиной недостатка железа в этом возрасте служит дефицит в пище. Если несвоевременно вводятся мясной и рыбный прикормы. Мясо и рыба служат основными поставщиками пищевого железа, так как всасывание его из этих продуктов максимально (до 22%), в то время как из растительной пищи оно усваивается лишь на 0,5-3%. Резко сокращается всасывание железа при дисбактериозе кишечника.

Следующим чрезвычайно важным следствием дефицита железа является возможность снижения интеллекта ребенка, обеднение его эмоциональной сферы. Клинически это проявляется отставанием психомоторного развития младенца.

При железодефициной анемии у ребенка может наблюдаться извращение аппетита. Ребенок часто ест несъедобные вещества - мел, зубной порошок, уголь, глину, песок. Часто малыш ест сырыми продукты, которые принято употреблять только в вареном или жареном виде: крупы, тесто, мясной фарш.

Причина этих извращений полностью неясна. Однако все они наблюдаются на фоне приема препаратов железа и нередко рецидивируют после обострения железодефицитной анемии.

Кроме того, дефицит железа сопровождается снижением активности клеток организма, отвечающих за иммунитет. Это ведет к возрастанию заболеваемости болезнями в 2-3 раза. Часто болеющие дети среди больных явной железодефицитной анемией составляют 55,5%, при скрытой - 35,4%, в то время как при ее отсутствии - всего 17%.

Повышенная потребность в железе наблюдается у ребенка в связи с высокими темпами роста, особенно на 1-м году жизни.

Вместе с тем, поступление железа с пищей, особенно у грудничка - недостаточное, так как основные продукты питания (молоко, молочные продукты, белые крупы, овощи) содержат мало железа, а продукты, богатые им (печень, мясо, язык и другие), вводятся позже и в небольших количествах.

Всасывание железа организмом из разных продуктов неодинаково.

При составлении лечебного питания следует учитывать, что продукты различаются по степени всасывания железа. Например, из телятины всасывается 22% содержащегося в продукте железа, из рыбы - 11%, сои - 7%, фруктов и яиц - только 3%. Печень и рыба содержат белки (ферритин и гемосидерин), но всасывание железа низкое. В то же время, присутствие ферритина и гемосидерина в печени и рыбе повышает всасывание железа из овощей. Мясо (телятина) тоже содержит гемосидерин и, в отличие от печени, имеет хорошие показатели всасывания железа из продукта.

Улучшают всасывание витамины C, D, группы B; микроэлементы - медь, кобальт, фтор, цинк, марганец; некоторые аминокислоты, продукты углеводного происхождения (янтарная, лимонная кислоты, сорбит и другие), фермент желудочного сока пепсин, в процессе пищеварения освобождающий железо из органических соединений.

Вместе с тем со стимуляторами всасывания железа, существуют и вещества, препятствующие этому процессу. К ним относятся соли кальция, фосфора, фитин.

При выявлении причины развития железодефицитной анемии основные меры должны быть направлены на ее устранение (лечение болезни желудка, кишечника, устранение пищевых погрешностей). Лекарственные препараты железа являются хорошим средством коррекции дефицита железа и уровня гемоглобина у больных железодефицитной анемией.

Назначение медикаментозного железа как с лечебной, так и с профилактической целью безвредно даже при длительном внутреннем применении, поскольку слизистая оболочка кишечника обладает способностью регулировать всасывание железа в зависимости от потребности в нем организма.