Использование кетоновых тел

Ацетоацетат и 3-гидроксибутират в норме играют роль топлива и являются важным источником энергии. Кетоновые тела поступают в кровь и могут использоваться как источники энергии в других тканях.

Образовавшийся ацетил-КоА далее вступает в цитратный цикл.

Синтез холестерина.

Биосинтез холестерина можно разделить на три этапа. 1) из трех молекул ацетил-КоА образуется мевалонат (С₆). 2) Образование сквалена (С₃₀) из мевалоновой кислоты. 3)Образование холестерина из сквалена.

2 Ацетил-КоА           Ацетоацетил-КоА+Ацетил-КоА     β-окси-β-метилглутарил-КоА       Мевалоновая кислота        Сквален        Лагостерин(С=30)       Холестерин (С=27).

                  Использование холестерина.

1. На включение в мембраны гепатоцитов. 2. На превращение в желчные кислоты 3. Секретируется в желчь и дальше в кишечник 4. Секретируется в кровь в составе липопротеинов и переносится во внепеченочные органы.

 

Семейная гиперхолестеринемия:

Семейная гиперхолестеринемия - это генетическая болезнь, характеризующаяся высоким уровнем холестерина в крови, в частности, очень высоким уровнем липопротеидов низкой плотности (ЛПНП), а также ранним (в молодом возрасте) возникновением сердечно-сосудистых заболеваний.

 Причиной семейной гиперхолестеринемии является получение по наследству от одного или обоих родителей аномального гена (нарушенного носителя наследственной информации), отвечающего за синтез холестерина.

Последствия:

Такое безопасное, на первый взгляд, явление может стать причиной таких заболеваний, как атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, диабет, желчекаменная болезнь, отложения холестерина, ожирение.

 

Топография, структура и типы жировой ткани, особенности метаболизма глюкозы в белой жировой ткани. Механизм термогенеза в бурой жировой ткани (у лечебников) новорожденных и подростков (у педиатров).

  Общее количество жировой ткани у взрослого мужчины со средней массой тела равно примерно 20 кг. Жировая ткань, состоящая в основном адипоцитов, распространена по всему организму: под кожей, в брюшной полости, образует жировые прослойки вокруг отдельных органов. Около 65% от массы жировой ткани приходится на долю отложенных в ней триглицеридов.

Типы:

Белая жировая ткань представлена крупными округлыми клетками с большой светлой каплей нейтрального жира. Белая жировая ткань у человека располагается под кожей нижней части живота, бёдер, ягодиц, в сальнике, брыжейке, под брюшиной.

Бурая жировая ткань хорошо развита у новорожденных и у животных, впадающих в спячку. В отличие от белых адипоцитов (клеток белой жировой ткани), имеющих одну крупную жировую каплю, в адипоцитах бурой ткани имеется несколько небольших жировых капель и множество митохондрий, содержащих железо и обуславливающих бурый цвет ткани.

Особенности метаболизма глюкозы в белой жировой ткани

В жировой ткани осуществляется несколько путей метаболизма глюкозы, в том числе окисление в цикле лимонной кислоты до СO2, окисление по пентозофосфатному пути, превращение в длинноцепочечные жирные кислоты и участие в образовании ацилглицеролов (в форме глицерол-3-фосфата). При поступлении глюкозы в жировую ткань в большом количестве основная ее часть окисляется до СO2, а также превращается в жирные кислоты.

Механизм термогенеза в бурой жировой ткани

Термогенез в бурой жировая ткань активируется при переохлаждении СНС (симп.нерв.сист), а также при излишке липидов в крови, под действием лептина. Благодаря этому повышается температура тела и снижается концентрация липидов в крови. При термогенезе в бурой ткани задействован белок термогенин, который разобщает окислительное фосфорилирование и дыхание.(Разобщение дыхания и окислительного фосфорилирования возникает при повышении проницаемости мембраны митохондрий для протонов в любом месте, а не только в канале АТФазы. При этом не создается электрохимический потенциал и энергия окисления рассеивается в виде тепла)

Роль гормонов в регуляции липидного обмена. Патология липидного обмена (жировая инфильтрация печени, атеросклероз, ожирение, наследственные заболевания), причины возникновения и последствия.

 Особую роль в регуляции метаболизма липидов играют гормоны. Адреналин и норадреналин увеличивают скорость липолиза в жировой ткани; в результате усиливается мобилизация жирных кислот из жировых депо и повышается содержание неэстерифицированных жирных кислот в плазме крови.

Соматотропный гормон, оказывает влияние на липидный обмен. Гипофункция железы приводит к отложению жира в организме, наступает гипофизарное ожирение. Напротив, повышенная продукция СТГ стимулирует липолиз, и содержание жирных кислот в плазме крови увеличивается. Инсулин - торможение освобождения жирных кислот в результате активации гликолиза в жировой ткани; активация фосфодиэстеразы цАМФ.

Патологии:

Жировая инфильтрация печени заключается в накоплении в цитозоле и межклеточном веществе печени триглицеридов в виде жировых капели и функциональной невозможности клеток их удалить. (В 51 вопросе есть последствия).

Атеросклероз — хроническое заболевание артерий эластического и мышечно-эластического типа, возникающее вследствие нарушения липидного обмена и сопровождающееся отложением холестерина и некоторых фракций липопротеидов в интиме сосудов. Отложения формируются в виде атероматозных бляшек.

Ожирение.

При ожирении жировая ткань составляет 20-25% от общей массы тела у женщин и 15-20% у мужчин. Избыточное накопление жира в адипоцитах широко распространено. Ожирение - важнейший фактор риска развития инфаркта миокарда, инсульта, сахарного диабета, артериальной гипертензии и желчнокаменной болезни.

1.Первичное ожирение.

Причины: 1).генетические нарушения (до 80% случаев ожирения - результат генетических нарушений); 2).состав и количество потребляемой пищи, метод питания в семье; 3).уровень физической активности; 4).психологические факторы.

2. Вторичное ожирение

 - ожирение, развивающееся в результате какого-либо основного заболевания, чаще всего эндокринного.

Наследственные заболевания.

1.Болезнь Гоше. В основе лежит утрата активности одного из ферментов, которая приводит к накоплению в клетках физиологической защитной системы организма глюкоцереброзидов. Склонность к кровотечениям, кожные геморрагические высыпания, обильные маточные кровотечения.

2. Болезнь Тея – Сакса. В основележит нарушение обмена ганглиозидов (природные органически соединения в тканях организма), сопровождающееся повышением их уровня в мозге в 100-300 раз, также в печени, селезенке. Последствия: психомоторные нарушения,мышечная гипотония, слепота, обусловленная атрофией зрительных нервов. Интеллект снижается до уровня идиотии. Постепенно развивается полная обездвиженность, наблюдаются судороги, не поддающиеся терапии. Смерть наступает в 2- 4 года.

3)Болезнь Ниманна – Пика – это внутриклеточный липидоз, характеризующийся накоплением в клетках,,фосфолипида сфингомиелина из-за нарушения активности сфингомиелиназы.

Заболевание встречается только в раннем детском возрасте и характеризуется злокачественным течением. Сначала проявляются отказ от еды, срыгивания и рвота. Затем начинается задержка психомоторного развития, прогрессирует увеличение печени и селезенки. В дальнейшем развиваются ослабление произвольных движений рук и ног, глухота, слепота. Наблюдается увеличение лимфатических узлов. Кожа приобретает коричневый оттенок. На глазном дне обнаруживается вишнево-красное пятно.

 

55.Строение и функции биологических мембран, роль липидов и белков в функционировании мембраны…

Биологические мембраны состоят из белков и липидов. Углеводыприсутствуют лишь в качестве составных частей сложных белков (гликопротеинов) и сложных липидов (гликолипидов).

Функции биологических мембран. Как отмечалось, клеточные мембраны отграничивают содержимое клетки от окружающей среды. Благодаря наличию специальных рецепторов они воспринимают сигналы из внешней среды (например, молекулы гормонов, называемые первичными мессенджерами), в ответ на которые образуются вторичные мессенджеры, высвобождающиеся внутрь клетки. Так осуществляется преобразование сигналов, изменяющих клеточный метаболизм в соответствии с изменяющимися условиями среды.

Мембранные рецепторы выполняют функции узнавания, адгезии (обеспечение межклеточных контактов, формирование тканей), регуляции активности ионных каналов (электрическая возбудимость, создание мембранного потенциала). Мембранные ферменты в составе бислоя приобретают способность к осуществлению реакций, которые в гидрофильном окружении протекали бы с весьма малой скоростью.

Липиды мембран представлены четырьмя основными группами: фосфолипидами (основная доля), сфинголипидами,гликолипидами и стероидами.

Фосфолипиды – это сложные эфиры фосфатидной кислоты. Сфинголипиды, которые являются производными монофосфорных эфиров различных спиртов, представлены в основном сфингомиелином. Гликолипиды – гликозильные производные. Стероиды представлены холестерином (в мембранах животныхклеток), ситостерином (в растительных клетках). Все мембранные липиды построены по единому плану, образуя бислойные структуры. В этих структурах реализуется 2 типа взаимодействий: ионные взаимодействия полярных «голов» и гидрофобные взаимодействия жирнокислотных цепей(хвостов).

Белки взаимодействуют с мембранным бислоем, в результате чего они либо ассоциируются с поверхностьюмембраны – периферические белки, либо пересекают бислой один или несколько раз, прочно интегрируясь в него,– это интегральные белки.

Транспортная функция является одной из важных функций клеточных мембран.процесс осуществляющийся по градиенту концентрации переносимого вещества - из области, где его содержание высоко, в область с более низким содержанием называется простой диффузией, он осуществляется неизбирательно и с низкой скоростью. При облегченной диффузии вещества также переносятся в направлении их концентрационного градиента, но с использованием специальных структур - переносчиков или каналов, увеличивающих скорость и специфичностьпереноса. Активный транспорт веществ осуществляется такими же механизмами, но протекает против концентрационного градиента и для своего осуществления должен быть сопряжен с энергодающим процессом. Основным источником энергии для активного транспорта является АТФ. Поэтому, как правило, эти системы представляют собой АТФазы.

 

56. Особенности состава и функции цитоплазматической и мембран органелл. Обмен мембранами между различными…. Мембраны органелл эукариотических клеток уникальны по своему составу и по характеру выполняемых функций.