Синтез холестерина и кетоновых тел в печени, пути их использования. Семейная гиперхолестеринемия, причины возникновения и последствия

Кетоновые тела (ацетон CH3COCH3, ацетоацетат CH3COCH2COOH, β-оксимасляная кислота (3-гидроксиутират) CH3CHOHCH2COOH).

Синтез кетоновых тел

На первом этапе из 2х молекул ацетил-КоА образуется ацетоацетил-КоА. Каt-фермент ацетил-КоА-ацетилтрансфераза. Затем ацетоацетил-КоА взаимодействует с еще одной молекулой ацетил-КоА. Кat-фермент гидроксиметилглутарил-КоА-синтетаза. Образовавшийся 3-окси-3-метилглутарил-КоА способен расщепляться на ацетоацетат и ацетил-КоА. Ацетоацеатат восстанавливается до β-оксимасляной кислоты или декарбоксилируется спонтанно или ферментативно в ацетон.