Лимфопролиферативные заболевания – характеристика, классификация

Лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ) – обширная группа опухолей, происходящих из В- и реже Т-клеток разной степени зрелости и разной исходной локализации (костномозговая, нодальная и экстронодальная). В соответствие с этим, имеющих очень широкий спектр особенностей клинического течения (от индолентных до агрессивных), иммунологических и морфологических характеристик и различно, поддающихся терапии.

По месту первичного возникновения лимфопролиферативные заболевания классифицируют на:

 ● лимфомы;

● лейкозы;

 ● аномалии плазматических клеток (парапротеинемии).

Лейкозы — лимфопролиферативные заболевания, первично возникающие в костном мозге.

Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся следующими особенностями:
• прогрессирующей клеточным переразвитием в органах кроветворения, а нередко и в крови с резким преобладанием пролиферативных процессов (с увеличением клеточной массы) над процессами нормальной дифференциации (созревания в соответствии со специализацией) клеток крови;
• разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток, составляющих морфологическую сущность того или иного типа лейкоза;
• явлениями аплазии (неразвития), метаплазии (извращенного развития), метастазирования и возникновением очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения;
• закономерная смена специализированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие бластного лейкоза;
• все лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутированной клетки - и несут все ее признаки (лейкозный клон);
• всем лейкозным клеткам свойственна опухолевая прогрессия, возникающая в результате повышенной изменчивости их наследственного аппарата и приводящая к возрастанию количества клеток-клонов.

В зависимости от количества лейкоцитов в крови различают следующие формы лейкозов:
а) лейкемические - количество лейкоцитов больше 50 тыс. в 1 мкл крови;
б) сублейкемические - количество лейкоцитов от 10 до 50 тыс. в 1 мкл крови;
в) алейкемические - количество лейкоцитов в 1 мкл крови соответствует норме;
г) лейкопенические - количество лейкоцитов менее 5 тыс. в 1 мкл крови.
Под алейкемическим понимают такую форму лейкоза, которая характеризуется низким или нормальным содержанием лейкоцитов в крови и отсутствием сдвига в лейкограмме до незрелых патологических клеток, в то время как в костном мозге имеются клеточные изменения, типичные для лейкоза.
Все острые лейкозы делятся на две большие группы: острые миелоидные, или нелимфобластные, и лимфобластные лейкозы. В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфо-бластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:
1. МО - миелобластный с минимальной дифференцировкой;
2. Ml - миелобластный без созревания;
3. М2 - миелобластный с созреванием;
4. МЗ - промиелоцитарный;
5. М4 - миеломонобластный;
6. М5а - монобластный без созревания;
7. М5б - монобластный с созреванием;
8. Мб - эритромиелоз;
9. М7 - мегакариобластный.

Лимфомы — опухоли, первично возникающие в кроветворной ткани, расположенной вне костного мозга (чаще в ткани лимфатических узлов). При развитии лимфомы из лимфоидной ткани печени, толстой кишки, головного мозга к термину «лимфома» добавляют указание соответствующего органа (например, лимфома головного мозга). У больных лимфомой нередко со временем происходит колонизация костного мозга опухолевыми клетками из первичного очага, для обозначения таких случаев используют термин «лимфома с лейкемизацией».

Лимфопролиферативные заболевания относят к трем основным группам:

· В-клеточные лимфопролиферативные заболевания

· Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания

· Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина.

Первые две группы, исключая В- и Т-клеточные лейкозы, входят в общую группу под названием "неходжкинские лимфомы".
Неходжкинские лимфомы составляют, в свою очередь, группу неопластических заболеваний, берущих свое начало из иммунной системы. Считается, что причина заключается в проникновении вирусной инфекции в организм человека или вследствие подавления иммунной системы, особенно после пересадки органов.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся:

• хронический лимфолейкоз;
• плазмоцитома (миеломная болезнь);
• лимфогранулематоз;
• неходжкинские лимфомы.

Лимфопролиферативные заболевания — группа заболеваний, морфологическим субстратом которых являются клетки лимфоидной природы. Среди Л.з. выделяют лимфоидные формы лейкозов — острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз (Лейкозы), парапротеинемические гемобластозы и так называемые нелейкемические лимфоидные гемобластозы, включающие неходжкинские лимфомы (Лимфосаркомы), при которых первичный очаг поражения развивается преимущественно вне костного мозга.

 Лейкозы (leucoscs; греч. leukos белый + ōsis; синоним лейкемия) — заболевания опухолевой природы, протекающие с вытеснением нормальных ростков кроветворения: опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга. Парапротеинемические гемобластозы (греч. para около)

 Протеинемия - группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых — секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных П. г. могут относиться к различным классам и достигать в сыворотке крови значительных концентраций. Источником опухолевого роста при П. г. являются В-лимфоциты.

Лимфосаркомы

(lymphosarcoma, единственное число; синоним неходжкинские лимфомы)

злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфоидной ткани.

По типу роста выделяют нодулярные и диффузные Л. Для модулярных Л. характерен очаговый фолликулоподобный рост опухолевых клеток. При диффузных Л., которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные Л. нередко трансформируются в диффузные.

 В первые недели беременности происходит перестройка иммунной системы матери и формирования механизмов адаптации к присутствию развивающего в утробе организма.

Несмотря на то, что эмбрион развивается из яйцеклетки- клетки репродуктивной системы женщины, после оплодотворения генетический код будущего организма состоит из комбинации ДНК матери и отца и является уникальным. Клетки будущего организма продуцируют собственные белки и иммунные агенты, которые могут взаимодействовать с иммунной системой матери как непосредственно на ранних этапах, так и через гемато-плацентарный барьер после формирования детского места (плаценты).

Во время беременности и раннего послеродового периода изменяется как количественный, так и качественный состав иммунокомпетентных клеток периферической крови. С начала беременности и в течение всего срока беременности абсолютное количество Т-лимфоцитов и их основных разновидностей (CD4 и CD8) уменьшается. В послеродовом периоде количество T-лимфоцитов в крови повышается. Эти изменения отражают общую картину изменений иммунной системы в организме матери во время беременности.

Т-лимфоциты матери распознают антигены плода. Этот антиген-специфический иммунный ответ на отцовские антигены приводит к увеличению количества и накоплению определенных видов T-лимфоцитов. Во время беременности происходит «обучение» T-лимфоцитов матери к унаследованным от отца антигенам тканевой совместимости.