2020-04-12
155
В таблице показаны основные источники выделения аммиака в организме.
Таблица. Основные источники аммиака
| Источник | Процесс | Ферменты | Локализация процесса |
| Аминокислоты | Непрямое дезаминирование (основной путь дезаминирования аминокислот) | Аминотрансферазы, ПФ Глутаматдегидрогеназа, НАД+ | Все ткани |
| Окислительное дезаминирование глутамата | Глутаматдегидрогеназа, НАД+ | Все ткани | |
| Неокислительное дезаминирование Гис, Сер, Тре | Гистидаза-Серин, треониндегидратазы, ПФ | Преимущественно печень | |
| Окислительное дезаминирование аминокислот (малозначимый путь дезаминирования) | Оксидаза L-аминокислот, ФМН | Печень и почки | |
| Биогенные амины | Окислительное дезаминирование (путь инактивации биогенных аминов) | Аминооксидазы, ФАД | Все ткани |
| АМФ | Гидролитическое дезаминирование | АМФ-дезаминаза | Интенсивно работающая мышца |
По мере образования, аммиак во всех тканях связывается с глутаминовой кислотой с образованием глутамина.
Это временное обезвреживание аммиака. С током крови глутамин поступает в печень, где распадается опять на глутаминовую кислоту и аммиак. Глутаминовая кислота с кровью снова поступает в органы для обезвреживания новых порций аммиака. Освободившийся аммиак, а также углекислый газ используются в печени для синтеза мочевины:
Синтез мочевины – это циклический многостадийный процесс, идущий с большими затратами энергии. В синтезе мочевины важнейшую роль играет аминокислота орнитин
Синтез мочевины часто называют о рнитиновым циклом.
В процессе синтезе к орнитину присоединяются две молекулы аммиака и молекула углекислого газа, и орнитин превращается в другую аминокислоту – аргинин. От аргинина отщепляется мочевина и вновь образуется орнитин.
Синтез мочевины – это окончательное обезвреживание аммиака. Из печени с кровью мочевина поступает в почки и выделяется с мочой. В сутки её образуется 20 – 35 г. выделение мочевины с мочой характеризует интенсивность распада белков в организме.
Орнитиновый цикл. Окислительное дезаминирование глутамата происходит в митохондриях. Ферменты орнитинового цикла распределены между митохондриями и цитозолем. Поэтому необходим трансмембранный перенос глутамата, цитруллина и орнитина с помощью специфических транслоказ. На схеме показаны пути включения азота двух разных аминокислот (аминокислота 1 и аминокислота 2) в молекулу мочевины: • одна аминогруппа - в виде аммиака в матриксе митохондрии; • вторую аминогруппу поставляет аспартат цитозоля.
