Лабораторная диагностика гемостазиопатий

Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда: увеличение длительности кровотечения по Дьюку более 4,5 мин, тромбоцитопения < 150000/мкл

Коагулопатии: время свёртывания венозной крови, АЧТВ, ПВ (МНО), фибриноген, Д-димеры (РФМК)

АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) - определяет суммарное содержание всех факторов внутреннего пути свёртывания крови: XII, XI, VIII, IX, V, X, II, растворимого фибриногена

ПВ (протромбиновое время) – отражает суммарное содержание ФVII, ФV, ФX, ФII, фибриногена

МНО (международное нормализованное отношение) – расчётный показатель ПВ, отражает содержание витамин К-зависимых факторов коагуляции.

В таблице 5 представлены показатели гемокоагуляции у здоровых людей.

Таблица 8

Показатели гемокоагуляции у здоровых людей (скрининговый этап диагностики)

Тест	Показание
АЧТВ	27 – 40 сек
ПВ	11 – 14 сек
МНО-ПВ	» 1,0
Фибриноген	1,56 – 4,00 г/л

Диагностические критерии ДВСК синдрома

Симптомы тяжёлого основного заболевания, токсикоза, токсико-инфекционного шока

Кровоточивость смешанного характера

Лабораторные критерии: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, удлинение АЧТВ, ПВ, МНО-ПВ, снижение содержания фибриногена, повышение уровня Д-димеров фибриногена или РФМК (растворимый фибрин-мономерный комплекс)

Диагностические критерии некоторых геморрагических диатезов.

Гемофилия.

1. Гематомный тип кровоточивости

2. Наследственный анамнез

3. Лабораторные показатели: удлинение времени свертывания цельной крови и АЧТВ при не измененных показателях длительности кровотечения и ПВ. Окончательный диагноз ставится после определения активности антигемофильных факторов UIII/IC.

Тромбоцитопеническая пурпура.

1. Геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа. Клинические проявления заболевания зависят от выраженности тромбоцитопении: кровоточивость появляется при снижении содержания тромбоцитов ниже 50000/мкл, а угроза особенно серьезных геморрагий возникает при уменьшении количества тромбоцитов менее 30000/мкл. Геморрагический синдром характеризуется множественной петехиально-синячковой сыпью, кровоизлияниями на слизистых оболочках, редкими и кратковременными эпизодами носовых и желудочно-кишечных кровотечений. У части больных наблюдаются обильные, повторяющиеся носовые, желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, меноррагии у девочек. Если пурпура проявляется только кожной сыпью, то ее называют «сухой» в отличие от «влажной», при которой отмечаются кровотечения. Уменьшение количества тромбоцитов менее 20000/мкл может осложниться внутричерепным кровоизлиянием. Острая форма болезни чаще встречается в возрасте 2-8 лет. Геморрагический синдром возникает внезапно, в 80-90% случаев через 2-3 недели после вирусной инфекции или вакцинации, количество тромбоцитов нормализуется в течение 2 - 8 недель. При снижении количества тромбоцитов ниже 150000/мкл в течение 6 и более месяцев заболевание считается хроническим. Хроническая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, начинается постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией или другим провоцирующим агентом, содержание тромбоцитов выше 50000/мкл, но может начинаться как острая.

2. Лабораторные показатели: тромбоцитопения. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. В сыворотке крови находят антигенспецифическиеантитромбоцитарные антитела. В костном мозге наблюдается гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакариоцитов и повышенным содержанием их предшественников. Однако при тяжелом течении болезни нарушаются процессы созревания и высвобождения тромбоцитов, связанные с тем, что антитромбоцитарные антитела могут реагировать с антигенами мембраны мегакариоцитов и разрушать их, так как на мембране мегакариоцитов располагаются антигенные детерминанты общие с антигенами зрелых тромбоцитов.

Геморрагическийваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

1. Кожный синдром характеризуется мелкопятнистой или пятнисто-папуллезной, симметрично расположенной геморрагической сыпью, не исчезающей при надавливании, локализующейся на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладоней и стоп бывают реже. Интенсивность сыпи различная: от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При тяжелом течении заболевания с выраженным экссудативным компонентом возможно появление отдельных элементов с некрозом. Сыпь может рецидивировать. При угасании пурпуры остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. В ряде случаев у больных отмечаются ангионевротические отеки с преимущественной локализацией на лице, кистях, стопах.

2. Кожный синдром может сочетаться с суставным, абдоминальным, почечным.

В таблице 6 представлены изменения лейкограммы при некоторых заболеваниях у детей.

Таблица 9

Показатели лейкограммы при некоторых заболеваниях у детей

Лейкоцитоз	Нейтрофилия	Лимфоцитар-ный	Эозино-филия	Базофилия
Воспаление, гемобластозы	Бактериальное воспаление	ОРВИ, инфекцион-ныймононукоеоз, коклюш	Аллергия, паразитарная инвазия, ХМЛ*	Злокачественное новообразо-вание, ХМЛ*
Лейкопения	Нейтропения	Лимфопения	Эозино-пения
ОРВИ, острый лейкоз, МДС**	МДС, апластическая анемия, иммунодефи-цитное состояние	Иммунодефи-цитное состояние	Стресс