2020-05-25
82
(для студентов) №30
1.Тема: Семиотика и синдромы поражения органов кроветворения у детей и подростков.
В основу положены ПК-1, ПК-5, ПК-15, ПК-16, ПК-17, ПК-18
2. Цель занятия: изучив данную тему, студент должен овладеть методикой обследования органов кроветворения и гемостаза с целью диагностики основных синдромов поражений органов кроветворения и гемостаза.
3. Значение темы:
Изучив данную тему, студенты должны знать:
- этико-деонтологические принципы общения с матерью и ребёнком, страдающим заболеванием органов кроветворения;
- методику исследования органов кроветворения;
- диагностические критерии анемии у детей разного возраста;
- классификации анемий в зависимости от морфологических признаков эритроцитов и патогенеза анемического синдрома;
- диагностические критерии дефицитных, гемолитических, апластических анемий у детей разного возраста;
- причины и проявления геморрагического синдрома у детей;
- диагностические критерии тромбопатий, коагулопатий, вазопатий;
- диагностические критерии гемобластозов у детей.
Студенты должны уметь:
- диагностировать анемии у детей;
- диагностировать геморрагические заболевания;
- оценить гемограммы детей, страдающих воспалительными, инфекционными, аллергическими и др. заболеваниями, ИДС;
- поставить предварительный диагноз гемобластоза;
- определить увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и провести дифференциальную диагностику синдромов лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии.
4. Исходный уровень. Базовые знания получены при изучении дисциплин: анатомии человека; гистологии и эмбриологии; нормальной физиологии, пропедевтики внутренних болезней, патологической физиологии.
Базовые знания включают методику исследования больного; возрастные морфологические константы органов кроветворения, гемостаза у детей; оценку гемограммы, коагулограммы.
5. Краткое изложение теоретического материала занятия.
Анемический синдром.
Анемии – патологические состояния, сопровождающиеся падением уровня гемоглобина в единице объема крови или гематокрита. Диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени ее тяжести, классификация анемий по эритроцитарным параметрам представлены в таблицах.
Таблица 1
Диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени ее тяжести
| Возраст | Уровень гемоглобина в г/л, при котором диагностируется анемия | Степень тяжести | Снижение гемоглобин в г/л в зависимости от тяжести |
| До 7 дней | Ниже 150 | Легкая | Не ниже 90 |
| 7 дней – 1 месяц | Ниже 120 | Средней степени | 70 – 90 |
| 1 месяц – 5 лет | Ниже 110 | Тяжелая | Ниже 70 |
| 6 лет и старше | Ниже 120 |
Таблица 2
Классификация анемий по эритроцитарным параметрам
| Анемия | Средний диаметр эритроцита мк | Анемия | Цветовой показатель | Анемия | Количество ретикулоцитов в периферической крови, % |
| Микроцитарная | Менее 7 | Гипохромная | Ниже 0,86 | Гипорегенераторная | Менее 1 |
| Нормоцитарная | 7 - 7,8 | Нормохромная | 0,86 – 1,05 | Норморегенераторная | 1-3 |
| Макроцитарная | Более 7,8 | Гиперхромная | Выше 1,05 | Гиперрегенераторная | Более 3 |
Таблица 3
Классификация анемий по параметрам эритроцитов, определенных с помощью гематологического анализатора
| Состояние | MCV (фл) | MCН (пг) | MCHC (г/л) |
| Норма | 80–94 | 27 - 31 | 32 – 36 |
| Нормоцитарная анемия | 80 – 94 | 25 - 30 | 32 – 36 |
| Микроцитарная анемия | 50 – 79 | 12 - 25 | 25 – 30 |
| Макроцитарная анемия | 95 – 150 | 30 - 50 | 32 – 36 |
Примечание: MCV – средний объем эритроцитов; MCH – среднее содержание гемоглобина в эритроците; MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах
Классификация анемий по патогенезу
I. Дефицитный эритропоэз
А. Недостаточность костного мозга
АА (врождённые, приобретённые)
Парциальная красно-клеточная аплазия (врождённая, приобретённая)
Врождённые дизэритропоэтические анемии
Замещение КМ: опухоли, остеопетроз, миелофиброз
Б. Патология созревания эритроцитов
ü Нарушения образования гемоглобина
Дефицит железа
Сидеробластные анемии (врождённые, приобретённые)
Талассемические синдромы
Нарушения реутилизации железа (АХБ)
2. Нарушения синтеза ДНК и РНК
Дефицит В12, фолатов
Наследственные нарушения метаболизма фолатов
Оротоваяацидурия
II. После кровопотери
Острая постгеморрагическая
Хроническая постгеморрагическая
III. Гемолитические
А. Наследственные
Дефекты мембраны эритроцитов
Дефекты ферментных систем эритроцитов
Структурные дефекты гемоглобина
Б. Приобретённые гемолитические анемии
Иммунные: изо-, гетеро-, аутоиммунные
Механические: тромботические микроангиопатические, повреждение клапанов сердца и крупных сосудов, маршевая гемоглобинурия и анемия спортсменов
ПНГ
Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом витаминов: Е
Разрушение эритроцитов паразитами
Таблица 4
Дифференциальная диагностика анемий по размеру.
| Микроцитарные | Нормоцитарные | Макроцитарные |
| Гетерозиготная талассемия, анемии при хронических болезнях, ЖДА, серповидноклеточная анемия, бета-талассемия, гемоглобин Н фрагментация эритроцитов (два пика на гистограмме)* | Анемии при хронических болезнях, энзимопатии эритроцитов, гемоглобинопатии, наследственный сфероцитоз, острая постгеморрагическая анемия, анемия при хроническоммиелолейкозе, цитостатическая миелодепрессия, смешанный дефицит (ЖДА и В12), сидеробластные анемии, миелофиброз | Апластичекая анемия, миелодиспластический синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия, мегалобластная анемия |
*Гистограмма графически отражает частоту встречаемости эритроцитов разного объема и является аналогом кривой Прайс-Джонса. Обычно гистограмма имеет форму одиночного пика.
Таблица 5
Дифференциальная диагностика анемий по количеству ретикулоцитов
| Ретикулоцитоз более 3% | Ретикулоцитопения менее 0,5% |
| Мембранопатии, энзимопатии, нестабильность гемоглобина, промежуточная форма талассемии, микроангиопатические гемолитические анемии | Апластическая анемия. В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия, ЖДА тяжелая, врожденная дизэритропоэтическая анемия, большая форма талассемии, сидеролбластные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
Таблица 6
