Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это значительное повышение давления (более 250 мм.вод.ст.) в системе v. portae. Она возникает при нарушениях естественного оттока венозной крови от желудка, двенадцатиперстной кишки, желчных путей, поджелудочной железы, селезёнки, тонкого и толстого кишечника.

По локализации препятствия оттоку крови из портальной системы выделяют подпечёночную, печёночную и надпечёночную формы портальной гипертензии

Подпеченочная (предпеченочная) портальная гипертензия развивается при локализации препятствия в стволе воротной вены или ее крупных ветвях, встречается в 10 % портальной гипертензии. Она может быть обусловлена аномалиями развития воротной вены либо ее тромбозом. Приобретенный тромбоз воротной вены может возникать как осложнение при острых заболеваниях брюшной полости (холецистит, аппендицит, панкреатит, холангит), либо при сдавлении извне сосудов портальной системы кистами, опухолями поджелудочной железы с развитием вторичного тромбоза, травмах живота, состоянии гиперкоагуляции.

Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при нарушении порто-кавального перетока крови в печени. Наиболее частой причиной этой формы портальной гипертензии является цирроз печени. На долю внутрипеченочной формы приходится до 85 % всех случаев портальной гипертензии.

Надпеченочная  (постпеченочная) портальная гипертензия (синдром Бадд-Киари) формируется при нарушении оттока крови локализовано, на уровне печеночных или нижней полой вен. Она возникает при облитерирующем эндофлебите печеночных вен (болезнь Бадд-Киари), вено-оклюзионной болезни, некоторых заболеваниях сердца, сдавлении нижней полой вены опухолью на уровне или выше места впадения печеночных вен). Надпеченочная форма составляет 5% от всех случаев портальной гипертензии.

Как видно из классификации подавляющее большинство случаев портальной гипертензии приходится на внутрипечёночную форму, как правило, связанную с циррозом печени.

ПАТОГЕНЕЗ

Портальная гипертензия является пусковым моментом некоторых патологических процессов в организме, таких как:

– асцитический синдром,

– варикозное расширение вен пищевода,

– печёночная кома.

Рассмотрим механизмы развития этих осложнений при циррозе печени. Печень представляет из себя «клубок» сосудов в котором портальная система через многочисленные капилляры анастомозирует с кавальной системой. Диаметр капилляров печени суммарно во много раз превышает диаметр самых крупных сосудов человеческого тела.

В норме через «сито» печёночных балок по синусойдным капиллярам легко обеспечивается переток всей портальной крови в нижнюю полую вену.

При циррозе печени, по мере сдавления синусоидных капилляров узлами-регенератами и соединительной тканью, вся портальная кровь не может протечь через печень. Приток крови к печени преобладает над её оттоком. Повышается давление в системе v. portae. По мере прогрессирования цирроза печени увеличивается портальное давление. Кроме изменения циркуляции жидкости внутри печени, происходит нарушение тока портальной крови в сторону меньшего давления. Клинически эти расстройства проявляются асцитом и варикозным расширением вен пищевода.

В патогенезе асцитического синдрома принимают участие многочисленные факторы, которые могут быть условно отнесены к местным (регионарным) и общим (системным).

К регионарным факторам относят: синусоидальную гипертензию, повышенное лимфообразование, лимфатическую гипертензию.

Синусоидальная гипертензия, возникает при внутрипеченочной портальной гипертензии, вызывает повышенную транссудацию плазмы, богатой белком, в пресинусоидальное пространство Диссе, что приводит к значительному лимфообразованию в печени и увеличению числа отводящих внутрипеченочных лимфатических сосудов. Значительное увеличение истечения лимфы из грудного протока во внутреннюю яремную вену приводит к функциональной недостаточности терминального отдела грудного протока с развитием повышенного давления в лимфатической системе.

. К системным факторам относят: гипоальбуминемию, активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, задержку натрия и воды. Гипоальбуминемия, возникающая вследствие нарушения белковосинтетической функции печени, приводит к снижению онкотического давления и повышению объема интерстициальной жидкости, что вызывает пропотевание жидкости в брюшную полость.

  Развитие варикозного расширения вен пищевода (равно как вен прямой кишки и передней брюшной стенки) является следствием портальной гипертензии и перестройки циркуляции венозной крови в спланхническом регионе. При этом часть воротной крови начинает оттекать по предсуществующим и малозначимым в норме внепечёночным портокавальным анастомозам (пищеводным, ректальным, передней брюшной стенки).

Эти пути варикозно расширяются, принимая на себя значительную часть крови из воротной системы, компенсируя нарушение венозного кровотока в печени. Но даже при значительном расширении не наступает адекватной компенсации. Кроме того, печень, не получая достаточно крови, не выполняет свои синтетические и детоксикационные функции. Развивается гипопротеинемия, гипокоагуляция, гипоферментемия, что ограничивает обменные процессы в тканях. Продукты метаболизма и токсины, всосавшиеся в кишечнике минуя печень, где должны быть обезврежены, в неизменённом виде поступают в системный кровоток вызывая аммиачную интоксикацию, энцефалопатию и кому.

Таковы механизмы развития портальной гипертензии и её осложнений - асцитического синдрома, варикозного расширения вен пищевода и печёночной недостаточности.