Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе

Возбудитель токсоплазмоза (toxoplasma gondi) относится к типу простейших, является внутриклеточным паразитом и широко распространен в природе.

Токсоплазмоз – инфекционное паразитарное заболевание, которое обнаруживается у диких и домашних животных (собак, кошек, овец, свиней, крупного рогатого скота) и птиц.

В структуре умственной отсталости токсоплазмозной этиологии отсутствуют какие-либо специфические особенности. Характерным является ее сочетание со следующей тетрадой признаков: нарушением органа зрения; наличием кальцификатов в мозгу, выявляемых при рентгенологическом обследовании, гидроцефалией; судорожными припадками.

Умственная отсталость при врожденном сифилисе

Врожденный сифилис – сифилис, заражение которым произошло от больной матери в период внутриутробного развития. Возбудителем сифилиса является бледная спирохета (трепонема). Бледная спирохета проникает в организм плода через эпителий ворсинок хориона, через пупочную вену с материнской кровью, через поврежденную плаценту, начиная с 10 недели беременности. Чаще всего заражение происходит на 4–5-м месяце беременности.

Врожденный сифилис может быть также одной из причин физического и психического недоразвития ребенка.

Врожденный сифилис может протекать в форме менингоэнцефалита, начинаясь во внутриутробный период и поражая формирующийся мозг. При этом наряду с остаточным явлением менингоэнцефалита имеются признаки недоразвития головного мозга, обуславливающего тяжелые формы слабоумия, которые обнаруживаются уже в первые месяцы после рождения.

Микроцефалия

Эта форма слабоумия была описана еще в XIX в. (С. С. Корсаков, И. П. Мержеевский, Е. Крепелин и другие).

В настоящее время доказана гетерогенность данного заболевания с выделением двух его вариантов: истинная (наследственная) микроцефалия и вторичная (экзогенная, церебропатическая) форма.

Характерная особенность психопатологической картины при истинной микроцефалии – относительная диссоциация между грубым недоразвитием интеллекта и речи, несколько большая сохранность эмоциональной сферы. Больные проявляют эмоциональную привязанность к близким, многие из них добродушны, приветливы. В зависимости от темперамента и преобладающего настроения больные разделяются на две подгруппы: первая включает торпидных, вялых, малоподвижных больных; вторая – эретических больных, чрезмерно подвижных, суетливых, с преобладающим эйфорическим фоном настроения. Деятельность этих больных крайне ограничена, непродуктивна и имеет только подражательный характер.

Кранеостеноз

Краниостеноз – преждевременное заращение швов свода черепа, которое обуславливает несоответствие между развитием мозга и ростом черепа. В результате возникает своеобразная деформация черепа, которая обычно сочетается с повышением внутричерепного давления.

Этиология краниостеноза может быть как наследственной: описаны семейные случаи, предположительно с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Кроме того, причиной краниостеноза могут быть и экзогенные вредности, действующие на развивающийся плод: рентгеновское облучение матери в первой половине беременности, менингоэнцефалиты плода и другие факторы.

Нарушения интеллекта при краниостенозе отмечаются в 50% случаев, чаще это олигофрения в степени дебильности, осложненная церебрастенией и психоорганическим синдромом.

Клиническая характеристика деменции

Приобретенное слабоумие (деменция) характеризуется интеллектуальной деградацией, распадом имевшихся ранее навыков и умений, в том числе гигиенических и самообслуживания.  Характерны расстройства памяти, невозможность приобретения новых знаний и умений, выраженная деградация личности, снижение волевой активности и эмоциональное оскудение, грубая некритичность и выраженные нарушения поведения, несамостоятельность и зависимость от окружающих.

Детская деменция характеризуется неравномерной структурой дефекта – парциальностью, энцефалопатическими расстройствами: локальными двигательными и речевыми нарушениями, эмоционально-волевыми и поведенческими расстройствами формирующейся личности. Все эти расстройства являются причиной низкой продуктивности в обучении даже при легком интеллектуальном дефекте.

Деменция при прогрессирующих органических заболеваниях нервной системы

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля). Редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, нередко встречается среди детей с глубокой умственной отсталостью.

Клиническая картина характеризуется триадой основных симптомов: сочетанием прогрессирующего слабоумия с системным поражением кожи, судорожным синдромом.

Снижение интеллекта наблюдается в 75% случаев. Описаны случаи нормального интеллекта у детей с туберозным склерозом и судорожным синдромом.