Синдром Стивенса-Джонсона

Причины синдрома Стивенса-Джонсона.

Тяжелая форма МЭЭ, характеризующаяся высыпаниями на коже, поражением СОПР, глаз в виде конъюктивиа, кератита и половых органов в виде уретрита и вульвовагинита, результат гиперэргической реакции организма в ответ на введение чужеродного агента.

Описан впервые в 1922 году.

Синдром Стивенса-Джонсона – это крайне грозное серьезное заболевание, которое относят к подвиду аллергических воздействий, так как чаще всего именно благодаря им и развивается данная болезнь. Эта аномалия является достаточно шоковой для организма, поскольку в результате проявления ССД, у больных поражается определенный, достаточно большой процент кожного покрова, в результате открываются ворота для входа в организм многочисленных инфекций.

Причины.

1. Лекарственные вещества – 85%

АБ - сульфаниламиды, цефалоспорины, карбамазепины, ампициллины

НПВС (мазь диклофенак натрия)

Противоэпилептические препараты

Седативные средства

Инвазия бактерий

Пищевые аллергены

Патогенные химические соединения

Вакцинация

«ИНКУБАЦИОННЫЙ ПЕРИОД»

День – несколько недель

Клиника. Основные проявления – на коже (буллы или пузыри). Основным их признаком будет то, что если к ним прикоснуться любым предметом, то кожа немедленно начнет отслаиваться. Но эти пузыри появляются далеко не сразу. Сначала на отдельных участках кожи появятся зуд и сыпь (кореподобная), в которой будут одновременно и пятна, и папулы.

Затем эта сыпь постепенно превращается в пузыри с вялой, вваливающейся внутрь крышкой. Кожа рядом может отходить целыми пластами, как при сильном ожоге. Под сошедшей кожей – красная поверхность, которая может мокнуть.

Первые элементы появляются на лице и конечностях. Через несколько дней они распространяются и сливаются. Важный диагностический признак – практически не поражаются волосистые участки головы и ладони с подошвами. Самые сильные проявления – на конечностях и туловище.

Полное заживление пораженных участков занимает около 3 недель.

Вторая типичная локализация поражения ССД – слизистые. У большинства на губах множественные болезненные эрозии и эритемы.

Третий «коронный» признак ССД – боль. Болевой синдром выражен даже на начальных стадиях при легком надавливании на непораженную кожу на границе с поражением.

 

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона.

 Первое – присоединение инфекционных возбудителей. Второе – тяжелые поражения глаз (сращение конъюктивы века и глазного яблока, заворот века). Третье осложнение – появление кожных осложнений: перманентные рубцы, доброкачественные образования).

 

Диагностика

Диагностика. 1) Основной признак – синдром Никольского;

2) анамнез заболевания (связь между пусковым моментом и развитием заболевания);

3) биопсия кожного участка – некроз клеток эпидермиса, подкожное зарождение булл;

4) многочисленная инфильтрация пораженного кожного участка лимфоцитами;

5) выделение бактериологических возбудителей;

6) ОАК (признаки воспаления, повышение Т-лимфоцитов – массивная аллергическая реакция);

7) иммунная панель.

Летальность – 25 %

Особенности:

• Положительный симптом Никольского

• Пятна не имеют вид мишени

• Тяжесть заболевания нарастает быстро

• Вовлечение в патологический процесс внутренних органов

• Буллезные поражения слизистых носа, носоглотки, половых органов и глаз

Схема оказания неотложной помощи. Лечение проводится в ожоговом отделении или ПИТ.

ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ:

Кортикостероиды

Дезинтоксикационная терапия

Антибактериальная терапия

Противовоспалительная терапия

Десенсибилизирующая терапия

Схема оказания неотложной помощи

МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ:

Антисептическая обработка

Лечение хронических очагов инфекции

Синдром Лайелла.

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания.

Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методовэкстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, гемодез, реополиглюкин) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.