2020-05-25
1565
Основная часть
Больная К. 64 лет доставлена в клинику без сознания. По словам родственников, в течение нескольких лет жаловалась на резкую слабость, одышку, плохой аппетит, боли в поясничной области при резких наклонах, парестезии, периодически тошноту и дискомфорт в эпигастральной области после приѐма пищи, по поводу чего 3 года назад находилась в больнице, где у неѐ была обнаружена анемия. В результате лечения состояние больной улучшилось. После выписки из больницы она жила в деревне, к врачам не обращалась и не лечилась. За несколько месяцев до поступления самочувствие больной ухудшилось, появились слабость, одышка, отмечалось изменение походки, ухудшение аппетита, бледность. Состояние больной прогрессивно ухудшалось: нарастала слабость, заторможенность. Больная была госпитализирована.
При осмотре: состояние очень тяжѐлое, больная без сознания, температура 36°С, резкая бледность кожи и слизистых оболочек, кожа чистая, отѐков нет. Органы дыхания без особенностей. Сердце несколько расширено вправо и влево. Тоны глухие, нерезкий систолический шум над верхушкой. Тахикардия, пульс - 120 в минуту, ритм правильный. АД - 90/60 мм рт. ст. Язык ярко-красного цвета, сосочки сглажены, живот мягкий, печень увеличена на 3 см, мягкая, пальпируется селезѐнка.
|
|
|
Анализ крови: эритроциты – 1×1012/л, гемоглобин - 50 г/л, цветовой показатель - 1,5, макроцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота; имеются мегалобласты; тромбоциты - 18×109/л, лейкоциты - 4×109/л, базофилы - 0%, эозинофилы - 3%, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 50%, лимфоциты - 42%, моноциты - 5%, полисегментированные гигантские нейтрофилы, ретикулоциты - 0,1%, СОЭ - 30 мм/ч. Сахар в крови и креатинин в пределах нормы. Анализ мочи без патологии. На ЭКГ: ритм синусовый, отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Критерии основного диагноза.
3. Какие осложнения основного заболевания Вы предполагаете?
4. Дополнительные методы обследования.
5. Лечебная тактика, выбор препаратов.
ОТВЕТ:
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002065
1. B12-дефицитная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) тяжёлой степени. Осложнения: Анемическая кома. Фуникулярный миелоз. Циркуляторно-гипоксический синдром.
2. Критериями В12-дефицитной анемии являются:
снижение содержания эритроцитов (менее 3,0×1012/л); Ответы_СЗ_Лечебное дело_2017
159
повышение цветового показателя (более 1,1);
макроцитоз;
появление мегалоцитов;
полисегментоядерность нейтрофилов, тельца Жолли и кольца Кэбота;
проявления фуникулярного миелоза: боли в поясничной области при резких наклонах, парестезии;
|
|
|
для окончательного подтверждения диагноза необходимо выявить этиологическую причину В12 дефицитного состояния.
3. Анемическая кома, фуникулярный миелоз, циркуляторно-гипоксический синдром.
4. Определение содержания витамина B12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови, содержание железа и ферритина в сыворотке крови, стернальная пункция с оценкой миелограммы (исключить гемопоэтическую дисплазию), оценка ретикулоцитарного криза на фоне терапии, фиброгастродуоденоскопия, фиброколоноскопия (исключить дивертикулёз толстого кишечника), исследование титра антител к гастромукопротеину, кал на яйца глист (исключить глистную инвазию), копрологическое исследование (исключить малабсорбцию).
5. Гемотрансфузии эритроцитарной массы по 250-300 мл (5-6 трансфузий), Цианкобаламин по 1000 мкг внутримышечно в течение 4-6 недель до наступления гематологической ремиссии. После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах. Это связано с необходимостью создания депо витамина В12. В дальнейшем профилактически вводят 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций или ежемесячно по 200-500 мкг (пожизненно).
