2020-05-25
3474
1. На основании жалоб больного (на повышенную утомляемость, немотивированную слабость, ощущение тяжести в левом подреберье, снижение массы тела на 8 кг за последний месяц), данных объективного обследования (увеличение лимфатических узлов в области передней поверхности шеи, в надключичных и подмышечных впадинах; лимфатические узлы безболезненные, не напряжённые, подвижные, имеют эластическую консистенцию, а также увеличение селезёнки (+5 см)); а также данных лабораторного обследования (Hb - 98 г/л, лейкоциты - 30×109/л, из них 50% лимфоциты, тромбоциты - 130×109/л, СОЭ - 16 мм/ч; в мазке крови лимфоциты нормальных размеров, определяются «размазанные» клетки, тени Гумпрехта), можно поставить предварительный диагноз «хронический лимфолейкоз».
2. Методы исследования для уточнения диагноза включают: иммунофенотипирование; стернальную пункцию, трепанобиопсию, биопсию лимфатического узла, КТ органов брюшной полости. В данном случае в первую очередь необходимо провести иммунофенотипирование для выявления характерных для хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) лимфоцитарных антигенов (CD5, CD23). Проведение стернальной пункции или трепанобиопсии обычно проводят в сложных случаях, когда результаты клинической картины и иммунофенотипирования неоднозначны. В качестве первоочередной диагностической манипуляции проведение биопсии лимфоузла не является целесообразным. КТ органов брюшной полости проводят на втором этапе для оценки распространенности лимфаденопатии и выраженности спленомегалии.
3. В настоящее время для определения стадии ХЛЛ используют классификации Рэя (в основном в США) и Бинэ (в Европе и России). В соответствии с классификацией Бинэ, стадия А характеризуется вовлечением менее 3 лимфоидных областей (5 лимфоидных областей: шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, спленомегалия и гепатомегалия), стадия В - более трёх лимфоидных областей, стадия С - снижением гемоглобина ниже 100 г/л или тромбоцитов менее 100×109/л. Таким образом, у больного стадия С.
4. Учитывая стадию заболевания на момент обращения к врачу, пациенту показано специфическое лечение, при этом препаратом выбора является Флударабин - цитостатический препарат из группы аналогов пурина. Также для лечения ХЛЛ
применяют Хлорамбуцил и Ритуксимаб (Мабтера) - анти-СD20 антитела, а также Алемтузумаб (Кэмпас) - анти-СD52 антитела, но эти препараты не являются препаратами первого ряда. Наиболее эффективная схема индукционной терапии FCR - Флударабин, Циклофосфан и Ритуксимаб.
5. Возможные причины смерти пациентов с ХЛЛ: сердечно-сосудистые заболевания, инфекционные осложнения, осложнения терапии. Поскольку ХЛЛ - заболевание, главным образом, пожилого возраста, то до 30% смертельных исходов не связано с основным заболеванием, 50% смертности связано с инфекционными осложнениями, 15% - с осложнениями терапии, остальные 5% - с геморрагическими осложнениями, гемолизом или инфильтрацией жизненно важных органов.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 139 [K002032]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больная 65 лет, пенсионерка, обратилась в поликлинику с жалобами на общую слабость, утомляемость, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, тошноту, отрыжку, тяжесть в эпигастрии. Признаки желудочной диспепсии около 15 лет. В последние полгода появились слабость, сердцебиения, одышка при нагрузке, онемение нижних конечностей. К врачам не обращалась.
Объективно: общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, лѐгкая желтушность кожи и склер лимонного оттенка. Лицо одутловато. Рост - 160 см, масса тела - 68 кг. В лѐгких везикулярное дыхание. Границы сердца смещены влево на 1 см, тоны немного приглушены, ЧСС - 90 в минуту, АД - 130/80 мм рт. ст. Язык малинового цвета, сосочки сглажены. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает на 1 см из-под края рѐберной дуги, селезѐнка не увеличена.
Клинический анализ крови: гемоглобин – 70 г/л, эритроциты – 2,9×1012/л, цветовой показатель – 1,3, ретикулоциты – 0,1%, лейкоцитарная формула без особенностей, СОЭ – 30 мм/час, MCV – 70 фл. В мазке крови обнаружены гиперсегментированные нейтрофилы, тельца Жолли и кольца Кебота.
Вопросы:
1. Какой наиболее вероятный диагноз у данной больной?
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте план дополнительного обследования пациента.
4. Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика?
5. Укажите вероятные причины данного заболевания.
ОТВЕТ
