2020-06-08
421
РЕФЕРАТ
на тему:
"ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ И ГИПОФИЗА"
Выполнила:Логинова Е.В
студентка 205-ф группы,2 бригада
Проверила: Сенаторова В.И
Екатеринбург
Г.
Содержание
· Болезни надпочечников
o Причины
· Гиперкортицизм (увеличенная секреция)
o Диагностика
o Лечение
· Гипокортицизм
o Симптомы
o Диагностика
o Лечение
· Гипоадреналовый криз
o Диагностика
o Лечение
· Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)
o Диагностика
o Лечение
· Гипоальдостеронизм
o Симптомы
o Лечение
· Гиперпродукция катехоламинов
o Симптомы
o Диагностика
o Лечение
· Катехоламиновый криз
· Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
o Вирильная форма
o Солетеряющая форма
o Диагностика
o Лечение
Аденомы гипофиза
Акромега́лия
Литература
Заболевания надпочечников (парных желез, которые находятся над верхними полюсами почек) приводят к избыточной либо недостаточной продукции гормонов, регулирующих жизнедеятельность организма человека. Гормоны надпочечников влияют на рост и развитие человека, обеспечивают ответ организма на стрессовые воздействия, участвуют в обменных процессах и защите от инфекций. Нарушения функции желез бывают врожденными и приобретенными. При удалении надпочечников продолжение жизни без заместительной гормональной терапии невозможно.
|
|
|
Болезни надпочечников
Дисфункция надпочечников проявляется ростом или снижением продукции биологически активных веществ, участвующих в обменных процессах в организме.
Надпочечники представляют собой треугольные образования у верхушек почек, отвечающие за выработку гормонов внутренней секреции.
На мозговое вещество приходится 20% массы железы, оставшиеся 80% представлены корой, включающей клубочковую, пучковую и сетчатую зоны.
Заболевания надпочечников приводят к их гипо- либо гиперфункции.
Гормоны надпочечников:
| Структура | Гормоны |
| Мозговой слой | Эпинефрин, норэпинефрин, дофамин |
| Клубочковая зона коры | Минералокортикоиды (кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон) |
| Пучковая зона коры | Глюкокортикоиды (кортизол) |
| Сетчатая зона коры | Андрогены, эстрогены |
Причины
Нарушение работы надпочечников происходит по следующим причинам:
· наследственные заболевания;
· аутоиммунные поражения;
· опухоли (феохромоцитома, метастазы, опухоли гипофиза, третьего желудочка);
· инфекции;
· сбой в гипоталамо-гипофизарном звене;
· воздействие лекарственных препаратов.
Продолжительная терапия глюкокортикоидами способствует нарушению гипоталамо-гипофизарной регуляции функции желез, приводя к возникновению дисфункции надпочечников
|
|
|
Гиперкортицизм (увеличенная секреция)
Увеличение в сыворотке концентрации кортизола либо его синтетических аналогов вызывает развитие синдрома Иценко-Кушинга.
Причины:
| АКТГ-зависимые причины | · болезнь Иценко-Кушинга вследствие избыточного выделения гормона опухолями гипофиза (более распространена у женщин, возрастной пик - 30-50 лет); · ятрогенные причины (лечение АКТГ); · эктопическое образование АКТГ (мелкоклеточный рак легких, карциноидные опухоли); · эктопическое образование кортиколиберина |
| АКТГ-независимые причины | · ятрогенные (стероиды); · аденома и рак надпочечников; · комплекс Карни; · алкогольное воздействие |
Симптомы включают:
· ожирение туловища при расстройстве питания мышц конечностей;
· одутловатое лицо (лунообразное) с багровым румянцем;
· периорбитальный отек;
· растяжки цианотично-багрового цвета в области подмышек, бедер, живота;
· повышение артериального давления;
· повышение содержания в крови глюкозы;
· кожные проблемы (акне, сухость, гиперпигментация);
· точечные кровоизлияния, кровоподтеки;
· нарушение менструальной функции, двустороннее набухание груди;
· вирилизацию (облысение висков, гипертрофия клитора, избыточный рост волос) у женщин;
· импотенцию у мужчин;
· острую либо хроническую боль в спине;
· выраженную общую слабость, хроническую и приступообразную утомляемость;
· остеопороз;
· раздражительность, агрессивность, снижение памяти, депрессивные реакции и психозы.
Диагностика
Основывается на результатах лабораторного исследования, инструментальных методов, изучении клинической картины.
Объективные признаки включают:
· миопатию;
· атрофию тканей;
· бычий загривок;
· истончение кожи;
· наличие гематом и растяжек;
· гирсутизм;
· гипертензию, гипергликемию, остеопороз.
Изменения в общем анализе крови представлены лимфоцитопенией, полицитопенией, эозинопенией, нейтрофильным лейкоцитозом. Для нарушений электролитного баланса характерно повышение содержания в крови натрия, снижение калия.
Лабораторные тесты позволяют выставить диагноз, уточнить локализацию патологического процесса.
Скрининг
Ночная дексаметазоновая супрессия. Прием 1 мг дексаметазона накануне исследования (23:00) после определения уровня сывороточного кортизола с последующим утренним (8:00) повтором анализа. Снижение концентрации гормона до 50 нмоль/л свидетельствует против синдрома.
Суточный свободный кортизол мочи. Отражает уровень свободного гормона в плазме и скорость его выделения при различных патологических состояниях. Норма: менее 280 нмоль/24 часа.
Псевдокушинг имеет место при тучности, депрессии, алкоголизации, приеме индукторов печеночных ферментов (фенитоин, фенобарбитал, рифампицин)
48-часовой тест дексаметазоновой супрессии. Прием таблетированных форм дексаметазона в дозе 0,5 мг каждые 6 часов в течение 2 дней. Уровень кортизола определяется в 00:00 часов и через 48 часов (через 6 часов после последнего приема препарата).
Циркадные ритмы выделения кортизола. Выявляют нарушение нормальной секреции (минимум в полночь, максимум - ранним утром). Интерпретацию результатов затрудняют сопутствующий стресс, заболевания, венепункция.
Тесты для определения источника избыточной продукции гормона:
1. Уровень АКТГ. Нормальное содержание АКТГ позволяет предположить опухоль надпочечников. Для уточнения диагноза назначается КТ либо МРТ, сцинтиграфия надпочечника с меченым дериватом холестерина. Повышение АКТГ требует проведения высокодозного дексаметазонового теста или теста с рилизинг-гормоном. Отличие высокодозного теста от 48-часового теста дексаметазоновой супрессии заключается в дозировке препарата (2 мг вместо 0,5). Болезнь Кушинга характеризует полная или частичная супрессия.
|
|
|
2. Тест с рилизинг-гормоном. Производится с овечьим кортикотропином, 100 мкг которого вводится внутривенно. Отслеживается изменение уровня кортизола в течение 2 часов. Повышение указывает на патологию гипофиза.
Положительные результаты обоих тестов требуют проведения КТ/МРТ гипофиза, отрицательные - поиска эктопического очага.
Противоречивые результаты тестов обуславливают необходимость исследования плазмы из каменистого синуса, что позволяет дифференцировать болезнь Кушинга с эктопической продукцией и определить сторону повреждения гипофиза.
Лечение
Схема лечения зависит от причины заболевания.
Аденомы и карциномы надпочечников, эктопические очаги требуют оперативного вмешательства. Злокачественная опухоль предполагает назначение в последующем лучевой терапии и медикаментов.
Болезнь Кушинга лечится удалением аденомы гипофиза с использованием транссфеноидального доступа (редко - трансфронтального). Рецидив после операции диктует необходимость проведения билатеральной адреналэктомии, лучевой терапии.
Медикаментозная терапия представлена метирапоном, кетоконазолом, снижающими кортизол плазмы, адренолитиками.
Гипокортицизм
Дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, вызванный снижением функции коры надпочечников, может быть первичным (болезнь Аддисона при разрушении основной массы коркового вещества желез), вторичным (обусловленным дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы с гипосеркецией АКТГ, кортиколиберина) и ятрогенным.
Причины:
| Первичный гипокортицизм | · аутоиммунная атрофия надпочечников; · инфекции (туберкулез, грибковые инфекции, СПИД); · инфильтрация (амилоидоз); · опухоли (метастазы, лимфома); · сосудистые (инфаркт, лечение антикоагулянтами, синдром Уотерхауса-Фридериксена); · адренолейкодистрофия; · гипер- и гипоплазия надпочечников; · ятрогенные (адреналэктомия, медикаменты) |
| Вторичный гипокортицизм | · травма; · дефицит секреции АКТГ; · подавленная продукция АКТГ (удаление микроаденомы, глюкостеромы, прием глюкокортикоидов); · неинфекционное воспаление (гистиоцитоз, саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит); · опухоли (краниофарингиома, опухоли гипофиза); · инфекции. |
Развитие острого состояния (гипоадреналовый криз) обусловлено травмами, тяжелыми инфекциями, хирургическими вмешательствами, приемом метирапона у больных с хронической недостаточностью функции надпочечников.
|
|
|
Симптомы
Общие проявления обусловлены недостатком глюкокортикоидов. Представлены быстрой утомляемостью, общей слабостью, снижением веса, проблемами с пищеварительным трактом (тошнота, рвота, запоры, диарея), болями в животе, мышцах, суставах, гипогликемией, непереносимостью холода, судорогами, спутанностью сознания, пониженной самооценкой.
Первичное поражение коркового слоя надпочечников затрагивает клубочковую зону, проявляясь признаками гипоальдостеронизма:
· гипонатриемией;
· гиперкалиемией;
· гиперкальциемией;
· азотемией;
· артериальной гипотонией;
· гиперкальциемией.
Отсутствие повреждений гипофиза обуславливает компенсаторную гиперпродукцию АКТГ и меланостимулирующего гормона (МСГ). Проявляется гиперпигментацией кожных покровов, витилиго.
Снижение секреции андрогенов сопровождается уменьшением роста волос в подмышечных впадинах, на лобке.
Вторичная недостаточность характеризуется развитием патологических состояний, обусловленных недостатком гормонов гипоталамо-гипофизарной системы: фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного и тиреотропного (гипогонадизм, задержка роста и гипотиреоз). Отсутствуют проявления дефицита альдостерона, гиперпигментация.
Диагностика
Объективные признаки включают гиперпигментацию, витилиго, ортостатический коллапс.
Специфическая диагностика складывается из трех этапов:
1. подтверждение недостаточности надпочечников;
2. определение первичности либо вторичности поражения желез;
3. выявление причин нарушения функционирования надпочечников.
Короткий тест стимуляции АКТГ (синактеновый). Измерение концентрации кортизола плазмы до и через 1-2 часа после введения синактена внутримышечно. Начальный уровень кортизола менее 140 нмоль/л против повторного значения, превышающего 500 нмоль/л, исключает болезнь Аддисона.
Тест с метирапоном. Позволяет оценить изменение выделения АКТГ при снижении уровня кортизола в сыворотке. Препарат принимается в полночь накануне исследования. Утром производится определение содержания в плазме крови кортизола и его предшественника.
При подозрении на наличие у больного вторичной надпочечниковой недостаточности проводится тест на толерантность к инсулину, являющийся"золотым стандартом" оценки состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси. Исследование противопоказано, если имеются сердечно-сосудистые заболевания, судорожные синдромы.
Измерение уровня АКТГ в крови позволяет отличить первичную гипофункцию надпочечников от вторичной. Повышенное содержание АКТГ (более 300 нг/л) свидетельствует в пользу первичной недостаточности желез. Нормальная (либо пониженная) концентрация адренокортикотропного гормона в сочетании с низким уровнем кортизола характерна для вторичной недостаточности надпочечников.
Выявление причины нарушения функции надпочечников
При установленной первичной гипофункции желез для определения причины патологии назначается компьютерная томография. В пользу инфекционного, метастатического или геморрагического поражения свидетельствует увеличение надпочечников в размерах, наличие в них кальцификатов.
При вторичной надпочечниковой недостаточности проводится магнитно-резонансная томография гипофиза в случаях, если доказана немедикаментозная природа заболевания.
Лечение
Терапия заключается в пожизненной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами в минимальных дозах, достаточных для исчезновения симптомов заболевания (преднизон, гидрокортизон, флудрокортизон). Летом рекомендовано увеличение потребления соли.
Больные со вторичной надпочечниковой недостаточностью в минералокортикоидах не нуждаются.
Состояния, сопровождающиеся стрессом (ОРВИ, воспаление,незначительные травмы), требуют увеличения дозы глюкокортикоидов вдвое. Амбулаторные хирургические процедуры производятся под прикрытием гидрокортизона в дозировке 75 мг/сут. Внутривенный прием гидрокортизона в дозировках, достигающих 300 мг/сутки, показан при планировании расширенных хирургических вмешательств, тяжелых травмах.
Пациенты с надпочечниковой недостаточностью должны иметь при себе браслет, указывающий на наличие болезни, и лекарственные средства для оказания неотложной помощи (раствор гидрокортизона для парентерального введения).
Пациенты, принимающие более 100 мг гидрокортизона в день, в терапии минералокортикоидами не нуждаются.
Гипоадреналовый криз
Представляет собой неотложное состояние, угрожающее жизни человека. Возникает остро (несколько часов) или развивается постепенно (дни). Причинами выступают стрессовые ситуации (интоксикации, инфекционные заболевания, хирургическое лечение, эмоциональное и физическое перенапряжение), перерыв в приеме кортикостероидов.
Симптомы:
· адинамия;
· анорексия;
· тошнота, рвота;
· боли в животе;
· понос;
· усиление пигментации;
· коллапс;
· запах ацетона изо рта;
· судороги;
· кома.
Боли в животе, сопровождающиеся лихорадкой, тошнотой и рвотой, характерны для ряда заболеваний органов брюшной полости, требующих неотложной хирургической помощи.
Хирургическое вмешательство без прикрытия глюкокортикоидами может привести к смерти пациента.
Диагностика
Включает определение уровня кортизола и АКТГ в плазме крови, общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи.
Лабораторные методы:
| Исследование | Результат |
| ОАК | Лейкоцитоз, рост СОЭ |
| Биохимия крови | Увеличение концентрации мочевины, креатинина, снижение содержания глюкозы |
| ОАМ | Белок, цилиндрурия |
Лечение
Неотложные мероприятия включают внутривенное введение глюкокортикоидов (гидрокортизона натрия сукцинат по 100 мг каждые 6 часов, дексавен, урбазон), регидратацию плазмозамещающими растворами, антибиотикотерапию, симптоматическую терапию.
Снижение дозы глюкокортикоидов производится через 3-4 дня с постепенным возвращением к поддерживающим дозам.
