2020-06-08
162
ü Рассеянный склероз - хроническое аутоиммунное заболевание,
при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. В результате этого разные системы организма перестают получать сигналы из головного мозга, и возникают симптомы болезни (способность ясно мыслить сохраняется).
ü Токсическое нарушение созревание миелиновых оболочек
фенилпируватом при фенилкетонурии.
ü Токсическая демиелинизация (дифтерийный токсин, свинец,
хлороорганические соединения, в т.ч., гексахлорофен)
ü Вирусные инфекции и нейропатии
ü Дефицит витамина В12
Этот витамин в форме 5'-дезоксиаденозилкобаламина
выступает в роли кофермента метилмалонил-КоАкатализирует реакцию превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА.
Характерным проявлением недостаточности витамина В12 служит появление неврологической симптоматики. Причиной ее возникновения служит нарушение миелинизации нервных волокон. В основе нарушения процесса миелинизации лежит накопление в нервных клетках метилмалонил-КоА. Этот метаболит тормозит синтез высших жирных кислот, необходимых для образования миелиновой оболочки нервных проводников. Включение в синтез жирных кислот метилмалонил-КоА приводит к образованию
разветвленных жирных кислот, следствием чего становится нарушение структуры миелина.
