1 тип. Чаще болеют женщины15–40летнего возраста.Характеризуетсяпрогрессирующим течением и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Этиология неизвестна. Характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением и некрозами. Выраженная гипергаммаглобулинемия. В сыворотке широкого спектра антитела в т.ч. к гладким мышцам и АНФ (антинуклеарный фактор).Последнее роднит егос СКВ,, поэтому его называли «люпоидным гепатитом».
Лабораторные критерии:
повышенная СОЭ
лейкопения, тромбоцитопения
анемия (смешанная)
билирубинемия выраженная
трансаминаземия значительная.
• Свойственны многообразные системные проявления: кожные васкулиты, полиартрит, полимиозит, лимфоаденопатия, фиброзирующий альвеолит, плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит Хасимото, гломерулонефрнит, синдром Шегрена, язвенный колит, сахарный диабет и другие аутоиммунные проявления.
2 тип. Встречается у детей с1года.Характерный серологическийпоказатель: наличие антител к микросомам печени и почек (LKM-1).
|
|
3 тип. Составляет20%от всех случае АИГ.Характеризуется антителами к растворимому печеночному антигену (SLA/LP). Плохо поддаётсяиммуносупрессивному лечению.
Лечение аутоиммунного гепатита.
Используют одну из схем.
• Преднизолон 40-50 мг/сутки (или будесонид до 9 мг), до 10 недель, далее под контролем биохимических показателей активности дозу снижают 2,5 мг в неделю до 10 – 20 мг/сутки и оставляют её как поддерживающую до полной биохимической ремиссии. Если при попытке снижения до отмены появляются признаки рецидива дозу повышает. Поддерживающая гормональная терапия может быть от 6 мес. до 2 – 4 лет (А.С.Логинова, Ю.Е.Блока,1987), Поддерживающую терапию можно давать через день в двойной дозировке. Отсутствие эффекта при применении ГКС может объясняться недостаточными начальными дозами.
Антисекреторные препараты.
• Преднизолон 15 - 25 мг сочетают с азатиоприном 50 – 100 мг/сутки эффективность 98%. Поддерживающая доза при стабилизации биохимических показателей 50 мг/сутки азатиоприна и 10 мг преднизолона. Длительность терапии как и в первом варианте. При прогрессировании лейкопении до 2 - 3 тыс. азатиоприн отменяют, возможно назначение стимуляторов лейкопоэза.
Лечение аутоиммунного гепатита (продолжение)
Используют одну из схем.
• Преднизолон10 – 15 мг в сочетании с делагилом 0,25 – 0,5 г назначают при не резко выраженном гепатите. Далее преднизолон 5 мг и затем назначают только делагил. Длительность лечения от 6 мес. до 2 лет.
Более перспективно использовать ГКС БУДЕСОНИД,терапевтическая доза 3 мг 3р/сутки. Комбинация его с УДХК эффективна (96%)
|
|
• Монотерапия УДХК 20мг на кг веса – эффективность 90% (Жаркова М.С., 2010г)
(Урдокса, Урсосан, Урсофальк)
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
• ПСХ – хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри – и внепеченочных желчных протоков. Необратимое поражение желчных протоков приводит к холестазу, циррозу, печеночной недостаточности и преждевременной смерти.
• Радикальный метод лечения – трансплантация печени.
• Вторичный СХ – следствие хирургических вмешательств на желчных путях, ЖКБ, травмы, химиотерапия, раковые заболевания, амилоидоз, НЯК и болезнь Крона.
ПСХ
• Диагностика на основании клинических проявлений – кожный зуд, желтушность, астенический синдром.
• Диагностические критерии: повышение щелочной фосфатазы, изменения желчных путей при холангиографии в виде четок, данные биопсии, исключение вторичного СХ.
• Морфология: одновременно обнаруживаемые - фокальные некрозы, междольковые воспалительные изменения, выраженная пролиферация желчных протоков. Фиброзы портальных трактов. Внутридольковый холестаз. Повреждение междольковых желчных протоков вплоть до обтурации протоков. Наличие гранулем более характерно для ПБЦ.
• Определение антимитохондриальных антител методом нРИФ – основной метод диагностики ПСХ и ПБЦ, чувствительность близка к 100%. Обычно сочетается с антинуклеарным фактором у 70 -80% пациентов.
• Лечение:Урсодеоксихолиевая кислота, холестирамин,
Плазмаферез, фенобарбитал, гемосорбция.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ДИСФУНКЦИЯ ПЕЧЕНИ
После крупных операций,травм,требующихмножественных переливаний крови может развиться многофакторная смешанная
гипербилирубинемия. Причина–увеличеннаябилирубиновая нагрузка и сниженная способность печени к элиминации билирубина. Этому способствует гипоксия печени, гемолиз, сепсис, рассасывание гематом, переливание крови. Тяжелая желтуха сопровождается непостоянным увеличением трансаминаз и щелочной фосфатазы. Истинная печеночная недостаточность – явление редкое, и синдром обычно медленно, но полностью излечивается.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ДИСФУНКЦИЯ ПЕЧЕНИ
Доброкачественный послеоперационный внутрипеченочный холестаз –холестатическая реакция, связанная с непроходимостью желчных путей из-за внутрибрюшных осложнений при объемных операциях на брюшной полости, по поводу сердечно-сосудистых заболеваний, или с действием лекарств, назначенных после операции.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ДИСФУНКЦИЯ ПЕЧЕНИ
Преходящая гипотензия во время анестезииили гипотензия связанная с операционным шоком может вызвать острый центризональный некроз,проявляющийсябыстрым увеличением трансаминаз (часто более 1000 ЕД /л). Желтуха слабая. Это ишемический гепатит,он не являетсяистинным воспалительным некрозом. Для него характерно обратное развитие в течение нескольких дней.
Кроме вирусов, этиологическую роль в развитии заболеваний печени играют токсические
Вещества (ксенобиотики), гормональные и
Метаболические нарушения, хронические заболевания пищеварительного тракта, ведущие
к развитию стеатоза и стеатогепатита. Нераспознанным стеатозом печени обусловлены 60-80 % случаев цирроза неясной этиологии. По мере индустриализации возрастает количество токсических поражений, вследствие загрязнения окружающей среды, профессиональными и бытовыми вредностями.