Основные дифференциально-диагностические признаки железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ)

Основные признаки	ЖДА	АХЗ
Сывороточное железо	снижено	норматив или снижено
Насыщение трансферрина железом	снижено	норматив или снижено
ОЖСС	повышена	норматив или снижено
Сывороточный ферритин	снижен	повышен
Количество ретикулоцитов на 5-8 сутки фоне применения препаратов железа	повышено	не изменено

 

Инструментальные методы исследования:

Вагиноскопия и данные осмотра позволяет исключить наличие инородного тела во влагалище, кондилом, красного плоского лишая, новообразования влагалища и шейки матки. Оценивают состояние слизистой влагалища и эстрогенную насыщенность вульвы, стенок влагалища и шейки матки А²⁹:

• избыточная эстрогенная насыщенность половых органов проявляется хорошим тургором кожи вульвы, выраженной складчатостью слизистой влагалища, утолщением края  гимена, цилиндрической формой шейки матки, покрытой многослойным плоским эпителием,  выраженным симптомом зрачка, наличием обильных прожилок слизи в кровяных выделениях из цервикального канала;

• недостаток эстрогенной насыщенности половых органов проявляется   сниженным тургором и истончением кожи вульвы, бледностью слабо складчатой слизистой оболочки влагалища, утончением края гименального кольца, наличием зоны эктопии на влагалищной части субконической или конической шейки матки, кровяных выделений без примеси слизи;

• полноценная эстрогенная насыщенность обеспечивает отсутствие отклонений формы и окраски вульвы и слизистой оболочки влагалища, размеров шейки матки и состояния эпителия цервикального канала от возрастных нормативов.

Эхография органов малого таза позволяет уточнить размеры матки и эндометрия для исключения беременности, порока матки (двурогая, седловидная матка), патологии тела матки и эндометрия (аденомиоза, миомы матки, полипов или гиперплазии, аденоматоза и рака эндометрия, эндометрита, внутриматочных сращений), оценить размеры, структуру и объем яичников, исключить функциональные кисты и объемные образования в придатках матки А⁹. Предпочтение отдается трансректальному исследованию после проведения предварительной беседы с разъяснением последовательности действий в ходе исследования. Необходимо получение согласия девочки в возрасте 15 лет и старше или законного представителя девочки в возрасте до 15 лет на трансректальное УЗ-исследование. Рекомендуется выполнение комплекного УЗИ органов малого таза с допплерометрией сосудов на 3–5-й день спонтанного или индуцированного препаратом, содержащим дидрогестерон (при задержке очередной менструации более 45 дней) менструального цикла (синхронно с гормональным обследованием).

Магнитно-резонансная томография применяется в целях уточнения наличия порока развития матки, локализации лейомиомы матки, локализации и распространенности генитального эндометриоза, как причин АМК, обусловленного органическими изменениями матки.

Алгоритм инструментального обследования больных с АМК ПП В⁶³: * - АМК: - L, - A, - M, - P, - O, - I, - N соответственно классификации PALM-COEIN

Показания к консультации других специалистов:

· Консультация эндокринологом С¹² при подозрении на патологию щитовидной железы (клинические симптомы гипо- или гипертиреоза, диффузное увеличение или узловые образования щитовидной железы при пальпации)

· Консультация гематологом С¹² при дебюте АМК ПП с менархе, указаниях на частые носовые кровотечения, возникновение петехий и гематом, повышенную кровоточивость при порезах, ранениях и оперативных манипуляциях, выявлении удлинения времени кровотечения;

· Консультация фтизиатром при АМК ПП на фоне длительного стойкого субфебрилитета, ациклическом характере кровотечений, нередко сопровождающимся болевым синдромом, отсутствии патогенного инфекционного агента в отделяемом урогенитального тракта, относительном или абсолютном лимфоцитозе в общем анализе крови, положительными результатами туберкулиновой пробы.

· Консультация терапевтом при АМК ПП на фоне хронических системных заболеваний, в том числе заболеваний почек, печени, легких, сердечно-сосудистой системы и пр.

Дифференциальный диагноз

    Основной целью дифференциальной диагностики маточных кровотечений пубертатного периода являются уточнение основных факторов, провоцирующих развитие АМК ПП. Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими состояниями и заболеваниями:

    Осложнения беременности у сексуально активных подростков

    Жалобы и данные анамнеза, позволяющие исключить прерывающуюся беременность или кровотечение после состоявшегося аборта, в том числе у девочек-подростков, отрицающих сексуальные контакты, уточняются в первую очередь. Кровотечение возникает чаще после непродолжительной задержки свыше 42 дней, реже при укорочении менструального цикла менее 21 дня или в сроки близкие к ожидаемой менструации. В анамнезе, как правило, имеются указания на половые контакты в предыдущем менструальном цикле. Больные отмечают жалобы на нагрубание молочных желез, тошноту. Кровяные выделения, как правило, обильные со сгустками, с кусочками тканей, нередко, болезненные. Имеются положительные тесты на беременность (определение β-субъединицы ХГ в сыворотке крови больной) C^11,51.

    Дефекты свертывающей системы крови

    В целях исключения дефектов свертывающей системы выясняются данные семейного анамнеза (склонность к кровотечениям у родителей) и анамнеза жизни (носовые кровотечения, удлиненное время кровотечения при хирургических манипуляциях, частое и беспричинное возникновение петехий и гематом). Маточное кровотечение, возникшее на фоне болезней системы гемостаза, как правило, возникает и циклически повторяется с менархе. Данные осмотра (бледность кожных покровов, кровоподтеки, петехии, желтизна окраски ладоней и верхнего неба, гирсутизм, стрии, угри, витилиго, множественные родимые пятна и пр.) и лабораторных методов исследования (гемостазиограмма, общий анализ крови, тромбоэластограмма, определение основных факторов свертывания) позволяют подтвердить наличие патологии системы гемостаза.

    Начальный скрининг на основную патологию гемостаза проводится у больных с АМК ПП при выявлении любого из следующих признаков: чрезмерная менструальная кровопотеря с менархе, указание на продолжительное кровотечение в результате ранения и во время любого хирургического вмешательства и медицинских процедур. Поиск патологии системы гемостаза должен проводиться и у больных, имеющих два и более из следующих симптомов: появление синяков от ушибов 1–2 раза в месяц, носовое кровотечение 1–2 раза в месяц, частая кровоточивость десен, неблагоприятный семейный анамнез по нарушению гемостаза А³⁷.

    При положительном результате начального скрининга необходимо дальнейшее тестирование и консультация у гематолога. Тесты включают определение фактора Виллебрандта, ко-фактора ристоцетина и др. При снижении ристоцетин-кофакторной активности менее 40% диагноз болезни Виллебранда подтверждается, далее при более детальном обследовании в специализированном гематологическом центре уточняется тип болезни Виллебранда, т.к. от типа заболевания зависит выбор терапевтических мероприятий. При нормальных значений ристоцетин-кофакторной активности, ведущую роль приобретает значение концентрации фактора VIII (при ее снижении есть вероятность 2 типа болезни Виллебранда). Пациентка с положительным результатом скрининга должна быть отнесена к категории АМК ПП C1. Важно отметить, что к этой категории должны быть отнесены также пациентки, получающие антикоагулянтную терапию.

       Полипы шейки и тела матки

    Маточные кровотечения, как правило, ациклические с короткими светлыми промежутками, выделения умеренные, нередко с тяжами слизи. При эхографическом исследовании нередко определяется образование участков уплотнения в структуре эндометрия. Полип эндометрия на 4-6 день менструального цикла имеет четкие контуры, овоидную форму, и нередко, в его ножке возможна визуализация сосуда. Диагноз подтверждается данными гистероскопии и последующего гистологического исследования удаленного образования эндометрия А¹⁰.

    Узловая, очаговая, диффузная форма эндометриоза матки

    Маточное кровотечение пубертатного периода на фоне аденомиоза характеризуется выраженной дисменореей, как правило, с менархе, длительными мажущими кровяными выделениями с характерным коричневым оттенком до и после менструации. Диагноз подтверждается данными эхографии в 1-ю и 2-ю фазы менструального цикла и гистероскопии (у больных с выраженным болевым синдромом и при отсутствии эффекта медикаментозной терапии) А⁷.

    Воспалительные заболевания органов малого таза

    Как правило, маточное кровотечение имеет ациклический и рецидивирующий характер, возникает после переохлаждения, незащищенных, особенно случайных или неразборчивых половых контактов у сексуально активных подростков. Общеизвестным фактором риска является новая половая связь в течение предшествующих началу заболевания 90 дней А^66,67. АМК ПП на фоне воспалительных заболеваний органов малого таза возможно у девочек, никогда не имевших половых контактов. Отмечаются боли внизу живота, дизурия, оральная гипертермия, обильные патологические бели вне менструации, приобретающие резкий неприятный запах на фоне кровотечения. При ректоабдоминальном исследовании пальпируется увеличенная в размерах размягченная матка, определяется пастозность тканей в области придатков матки, исследование, как правило, болезненное. Данные бактериологического исследования (микроскопия мазков с окраской по Граму, ПЦР диагностика в реальном времени соскоба со слизистой оболочки влагалища и цервикального канала на наличие ИППП, бактериологический посев из цервикального канала) способствуют уточнению диагноза В¹⁴.

    Травма стенки влагалища или инородное тело во влагалище

    Требуется исключение кровотечения из нижних половых путей (вульвы и влагалища) в сочетании с кровотечением из матки у девочек, подвергшихся сексуальному насилию, из рваных ран, полученных в результате травматизма, повреждений, возникших в результате аборта или другого хирургического вмешательства. Возможны случаи сознательного самоповреждения стенок влагалища и шейки матки, имитирующие маточные кровотечения у девочек-подростков с психосоматическими расстройствами по типу патомимии. Для диагностики необходимо обязательное выяснение анамнестических данных, уточнение психического статуса и выполнение вагиноскопии В¹⁵.

    Синдром поликистозных яичников

    При АМК ПП у девочек с синдромом поликистозных яичников наряду с жалобами на задержки менструаций, избыточный рост волос, простые угри на лице, груди, плечах, спине, ягодицах и бедрах имеются указания на расстройство менструации по типу олигоменореи или вторичной аменореи, увеличенные в объеме яичники (более 10 куб. см) с мелкими жидкостными включениями диаметром 3-6 мм в количестве более 12 в одном планарном срезе В^12,13.

    Гормон-продуцирующие опухоли яичников

    АМК ПП может явиться первым симптомом эстрогенпродуцирующих опухолей или опухолевидных образований яичников. Уточнение диагноза возможно после ультразвукового и МР-исследования половых органов с определением объема и структуры яичников, определения уровня эстрогенов в венозной крови и онкомаркеров (СА-125, HE4) В¹³.

    Нарушение функции щитовидной железы

    АМК ПП возникают, как правило, у больных с субклиническим или клиническим гипотиреозом. Больные с АМК ПП на фоне гипотиреоза имеют жалобы на зябкость, отечность, увеличение массы тела, снижение памяти, сонливость, депрессию. При гипотиреозе пальпация и ультразвуковое исследование с определением объема и структурных особенностей щитовидной железы позволяют выявить ее увеличение, а осмотр больных – наличие сухой субэктеричной кожи, пастозности тканей, одутловатости лица, глоссомегалию, брадикардию, увеличение времени релаксации глубоких сухожильных рефлексов. Уточнить функциональное состояние щитовидной железы позволяет определение содержания ТТГ, свободного тироксина и по показаниям антител к тиреопероксидазе в венозной крови В⁶.

    Гиперпролактинемия

    Для исключения функциональной или опухолевой гиперпролактинемии, как причины АМК ПП, после остановки кровотечения показано определение содержания пролактина в венозной крови, рентгенография костей черепа с прицельным изучением размеров и конфигурации турецкого седла или МРТ головного мозга. Проведение пробного лечения допаминомиметиками или растительными блокаторами допаминовых рецепторов у больных с АМК ПП, возникших вследствие гиперпролактинемии, способствует восстановлению ритма и характера менструаций в течение 4 месяцев С¹⁶.

 

ЛЕЧЕНИЕ АМК ПП

Показания к госпитализации:

• острое (интенсивное, тяжелое) аномальное маточное кровотечение, не уменьшающееся по объему на фоне симптоматической или гормональной  медикаментозной терапией;

• угрожаемое жизни снижение гемоглобина (ниже 70-80 г/л) и гематокрита (ниже 20%), нестабильная гемодинамика;

• необходимость хирургического лечения и гемотрансфузии.

Показания к проведению реанимационных мероприятий в палате интенсивной терапии:

· геморрагический шок

· АМК на фоне гемофилического заболевания или нарушения