Детский (ювенильный) дерма томиозит

встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчи­ков и девочек, считается, что данная форма является более бла­гоприятной, чем ДМ взрослых.

Клинические и лабораторные проявления в целом сходны с картиной ДМ взрослых, в качестве особенностей хочется отме­тить:

1.очень частое развитие васкулитов.

2. кальциноз тканей

3. отсутствие сочетания с опухолевым процессом. Начало заболевания острое, с лихорадочным синдромом миалгиями, нарастающей мышечной слабостью, прогрессирующим  снижением массы тела. Основные клинические проявления забо­левания, такие, как уплотнение кожи, язвенный стоматит, ретинит, капилярит, телеангиэктазии в области ногтевого ложа обусловлены тяжелым васкулитом.

ДЕРМАТОМИОЗИТ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКЛНИ

В эту группу включаются больные, имеющие характерные призиаки ДМ, наряду с диагностическими критериями других сис­темных заболеваний соединительной ткани (системная склеро­дермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка син­дром Шегрена и др.).

В этой группе преобладают женщины у большинства которых заболевание начинается во второй - треть­ей декаде жизни.

Существуют три варианта сочетанного дерматомиозита:

- первый, когда к картине ДМ присоединяются один или не­сколько признаков другого заболевания;

- второй, когда имеются одновременно признаки нескольких заболеваний образуя overlap-синдром:      

- третий - развитие ДМ в клинической картине ранее сущест­вовавшего заболевания соединительной ткани, где он рассматри­вается как синдром. Сочетанные формы ДМ протекают как правило, менее тяжело и требуют меньшую дозу кортикостероидов. В основе вышеуказанного полиморфизма лежат, по-видимому, иммуногенетические особенности, что проявляется разнообразным сцеплением и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих ovnrlnp-синдром.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

необходимо проводить прежде всего с вирусным полимиозитом. При вирусных инфекционных заболеваниях часто наблюда­ются миалгии, обусловленные воспалительными изменениями мышц. Наиболее часто миалгии встречаются при гриппе и в дет­ском возрасте. На электромиограме изменений нет, но уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови значительно повышен. Решающую роль в диагностике отводится биопсии мышц, где при микроскопическом исследовании находят картину неспецифиче­ской миопатии или воспалительную инфильтрацию. По мимо гриппа подострый миозит может быть частым спутником кори, краснухи и встречаться после вакцинации.

Бактериальный пиогенный миозит о виде абсцессов в области мышц чаще всего связан со стрептококковой и стафилококковой инфекцией. В редких случаях наблюдается при газовой гангрене. 

Гигантоклеточный миозит служит симптомом различных гранулематозных состояний, включая туберкулез и саркоидоз, редко может встречаться самостоятельно. При биопсии мышц наблю­даются многоядерность мышечных волоком, регенеративные из­менения с участием миофибробластов, в редких случаях-гранулемы.