Лейкемоидные реакции относят к числу типовых патологических процессов в системе лейкоцитов, характеризующихся значительным увеличением числа их различных незрелых форм плоть до бластных клеток и, как правило, повышением общего количества лейкоцитов в периферической крови. Термин «лейкемоидный» свидетельствует о том, что изменения в гемопоэтической ткани и в периферической крови напоминают таковые при лейкозе, или лейкемии. Однако лейкемоидные реакции не трансформируются в тот лейкоз, который они напоминают, и проходят после завершения основного патологического процесса.
Выделяют две большие группы лейкемоидных реакций: миелоидного и лимфатического (моноцитарно-лимфатического) типов
По характеру течения:
- Острые, протекающие менее года.
- Хронические, существующие длительное время.
По степени дифференцировки опухолевых клеток:
- Недифференцируемые
- Бластные
- Цитарные
Если лейкозные клетки напоминают стволовые и бластные клетки первых четырех классов клеток-предшественниц, эти лейкозы называют недифференцируемыми и бластными, они протекают остро.
|
|
В случае, когда лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки, лейкозы имеют менее злокачественно, хроническое течение, их называют цитарными.
Цитогенетические варианты лейкозов основываются на представлениях о кроветворении.
По общему числу лейкоцитов в периферической крови и наличию лейкозных клеток:
- Алейкемические - не происходит выселения незрелых лейкозных клеток в кровь, следовательно в периферической крови лейкозные клетки отсутствуют.
- Лейкемические – более 50-80*109/л лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток.
- Сублейкемические - 50-80*109/л лейкоцитов, в том числе и лейкозные клетки.
- Лейкопенические – содержание лейкоцитов в крови снижено, но есть лейкозные клетки
---
Лейкопения. Виды, этиология, патогенез
(разобрано)
---
Этиология и патогенез лейкозов. Принципы классификации лейкозов.
Гемобластозы - это общее название опухолей, исходящих из кроветворной ткани. Лейкоз (leukos) - системное заболевание крови с преимущественным поражением миелоидной или лимфоидной ткани. В основе развития лейкозов лежит типовой патологический процесс опухолевого перерождения нормальных бластных клеток в злокачественные. Наиболее чувствительны к злокачественному перерождению клетки II-IY классов (недифференцированные бластные клетки). Также существует понятие "лейкемия" - белокровие. Лейкемия - это симптом лейкоза, характеризующийся появлением в периферической крови незрелых, опухолевых клеток.
Этиология лейкозов
|
|
В этиологии лейкозов играют роль следующие факторы:
- Физические факторы: ионизирующая радиация, ультрафиолетовые лучи, рентгеновское облучение, электромагнитные волны.
- Химические факторы: экзогенные - ароматические углеводороды, бензол, нитросоединения (нитрозамины); эндогенные - стероидные гормоны, продукты обмена триптофана (индол, скатол), продукты обмена холестерина (холестерол), 3-оксиантраниловая кислота.
- Биологические факторы: онковирусы, ДНК- и РНК-содержащие вирусы, аденовирусы, ретровирусы.
- Наследственные факторы: хромосомные нарушения, наследственные дефекты иммунитета.
Патогенез. Под влиянием онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических веществ происходит мутация генов или эпигеномное нарушение регуляции процесса размножения и созревания кроветворных клеток II — III классов.
Лейкозные вирусы могут вызвать такую хромосомную перестройку, в результате которой локализованные в хромосомах онкогены переносятся в участок генома, где возможна их активация. Внедряясь в геном клетки, вирусы могут активировать протоонкогены, кодирующие различные онкопротеины, — одни из них оказывают такое же действие на клетку, как факторы роста (тромбоцитарный, эпидермальный, Т-клеточный или интерлейкин-2, инсулин и др.), другие являются рецепторами к фактору роста, третьи — протеинкиназами, катализирующими фосфорилирование тирозина. Однако общей для всех этих онкопротеинов оказалась их способность трансформировать нормальную кроветворную клетку в опухолевую (лейкозную). При этом в костном мозге образуется клон опухолевых клеток, для которых характерен беспредельный рост и пониженная способность к дифференцировке. Быстрый рост лейкозных клеток клона приводит к распространению (метастазированию) их по всей системе крови, включая кроветворные органы и кровь. В образовавшихся клетках, циркулирующих в крови, обнаруживаются одинаковые хромосомные маркеры.
Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к возникновению новых мутаций, как спонтанных, так и обусловленных продолжающимся воздействием канцерогенных факторов, в результате чего образуются новые опухолевые клоны.
Таким образом, лейкоз проходит две стадии своего развития — моноклоновую (относительно более доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную, терминальную). Переход из одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии — лейкозные клетки приобретают большую злокачественность (см. раздел XIII "Опухоли"). Они становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы. Лейкозные клетки распространяются за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах. Вследствие отбора уничтожаются клетки тех клонов, на которые действовала иммунная система и гормоны организма, цитостатические средства (химические, гормональные, лучевые). Доминируют клоны опухолевых клеток, наиболее устойчивых к этим воздействиям.
При лейкозе нарушается нормальный гемопоэз прежде всего того ростка клеток, в котором возникла опухолевая трансформация. Лейкозные клетки вытесняют и замещают кроветворную паренхиму костного мозга и ее нормальное микроокружение. Кроме того, они могут тормозить дифференцировку клеток-предшественниц различных ростков крови. Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза приводит к развитию анемии и тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями.
---