Особенности кроветворения и картина крови при острых и хронических лейкозах

Острые лейкозы.

Гематологическая картина в развернутой стадии, заболевания характеризуется классической триадой - лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым лейкемическим зиянием (hiatus leukaemicus), когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Хронической лейкоз (на примере конкретного заболевания)

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).

Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка - предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает 6-12 x 1012/л, уровень гемоглобина - 160-200 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 0,60-0,80 г/л. Уровень эритропоэтина в крови и моче, в отличие от симптоматических эритроцитозов, понижен. Имеются лейко- и тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови. Важным диагностическим признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов.

---

Вторичные повреждения при лейкозах.

Патогенез лейкозов: (как я понимаю суть вторичных повреждений)

Канцерогенный фактор вызывает мутацию одной из клеток-предшественниц гемопоэза. Нарушается информация деления и дифференцировки, регуляция деления кроветворных клеток. Деление лейкозной клетки – формирование патологического клона – моноклональная стадия. Формирование множества различных клонов (из за нестабильности хромосомного аппарата лейкозных клеток) – поликлональная стадия. Дальнейшее разрастание клонов – замещение нормальных кроветворных элементов КМ, распространение его по организму с током крови, метастазирование в органах и тканях.

Клинические проявления лейкозов: лейкозная гиперплазия и инфильтрация КМ приводят к замещению нормальных очагов кроветворения лейкозными элементами, угнетению нормального кроветворения, в результате чего развивается анемия и тромбоцитопения.

Геморрагический синдром – геморрагии могут быть мелкоточечными и мелкопятнистыми высыпаниями на коже и слизистых, а могут проявляться в виде обширных кровоизлияний и профузных кровотечений.

---

Тромбофилия. Причины, механизмы развития, последствия.

Стойкая недостаточность гемостаза по отношению к антигемостазу приводит к геморрагическому синдрому, и, напротив, стойкое преобладание гемостаза над антигемостатическими механизмами — к тромбофилическому синдрому. В зависимости от локализации тромбов и сгустков возникают ишемические или застойные осложнения. Распространенным проявлением тромбофилического синдрома служит тромбофлебит и флеботромбоз нижних конечностей, а также тромбоэмболия легочной артерии.

Механизмы тромбофилии. В развитии тромбофилии существенное значение имеют три фактора:

1. Повышение тромбоцитарной активности и снижение тромбо- резистентности сосудистой стенки.

2. Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромобоцитозы.

3. Снижение актикоагуляционной и фибринолитической активности, увеличение содержания прокоагулянтов.

Наиболее частой причиной тромбокиназной активности и снижения тромборезистентности сосудов является их повреждение, которое трактуется не только как прямое механическое разрушение сосудистой стенки, но и как изменение ее метаболизма и функциональной активности. Повышение тромбогенной активности и снижение тромборезистентности создает условия для тромбоза даже при незначительном повреждении сосуда. Повышение тромбогенной активности над тромборезистентностью сосуда происходит при различных вариантах сигнальной активации эндотелия биологически активными веществами: адреналином, гистамином, серотонином, брадикинином, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФИО. Это сопровождается экспрессией на нем молекул клеточной адгезии. Так при сепсисе, многих формах шока, опухолях, воспалительных процессах клеточная циркуляция указанных факторов может запускать тромбогенез даже без первичной альтерации сосудов.

---