Анатомо-физиологические особенности, способствующие гипербилирубинемии у новорожденных

1.1.Повышенная скорость образования билирубина.

1.1.1.Физиологическая полицитемия.

1.1.2.Короткая продолжительность жизни фетальных эритроцитов.

1.1.3.Катаболическая направленность обмена веществ.

1.2.Не сформированная к моменту рождения функциональная способность печени.

1.2.1.Снижен захват билирубина гепатоцитами.

1.2.2.Снижена активность ферментных систем (глюкуранилтрансферазы).

1.2.3.Снижена экскреция билирубина гепатоцитами в просвет кишечника.

1.3.Повышенная рециркуляция (повторное поступление) билирубина из кишечника.

1.3.1.Высокая активность b-глюкоронидазы в кишечнике.

1.3.2.Несформированный биоценоз кишечника.

Клинические критерии физиологической желтухи

1.4.Появляется после 24-36 часов жизни.

1.5.Нарастание в течение первых 3-4 дней жизни.

1.6.Начинает угасать с конца первой недели жизни.

1.7.Полностью исчезает на 2-3 нед. жизни.

1.8.Состояние ребенка удовлетворительное.

1.9.Кожный покров ярко-желтого цвета с оранжевым оттенком.

1.10.Размеры печени и селезенки нормальные.

1.11.Окраска кала и мочи нормальная.

Лабораторные критерии физиологической желтухи

1.12.Уровень билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль/л.

1.13.Почасовой прирост билирубина менее 5,1 мкмоль/л в час.

1.14.Визуализация желтухи при уровне билирубина 68-137 мкмоль/л.

1.15.Максимальная концентрация билирубина на 3-4 сутки жизни у доношенных детей £ 256 мкмоль/л.

1.16.Максимальная концентрация билирубина на 3-4 сутки жизни у недоношенных детей £ 171 мкмоль/л.

1.17.Уровень билирубина повышен за счет непрямой фракции.

1.18.Прямая фракция составляет менее 10%.

1.19.Показатели Нb, эритроцитов, ретикулоцитов в пределах нормы.

 

Клинические признаки патологической желтухи

Клинические признаки патологической желтухи

1.1.Появление желтухи в ранние сроки (до 24 час.).

1.2.Появление и нарастание желтухи после 3-4 суток жизни.

1.3.Длительное течение желтухи более 3 недель.

1.4.Волнообразное течение желтухи.

1.5.Бледность кожного покрова или его зеленоватый оттенок.

1.6.Ухудшение состояния ребенка на фоне прогрессирования желтухи.

1.7.Темная окраска мочи, обесцвеченный стул.

1.8.Концентрации билирубина в крови, превышающие предельно допустимые.

Основные причины патологической желтухи

1.9.Гиперпродукция билирубина за счет гемолиза.

1.10.Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах.

1.11.Нарушение экскреции билирубина в кишечник.

1.12.Сочетанные нарушения конъюгации и экскреции.

 

Классификация желтух у новорожденных

1.13.Гемолитические (ГБН).

1.14.Конъюгационные.

1.15.Механические.

1.16.Печеночные.

 

Таблица 1. Неконъюгированная гипербилирубинемия

А. Физиологическая желтуха

Б. Гемолитическая желтуха

1. Врожденная. Наследственный сфероцитоз. Дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Серповидноклеточная анемия. Талассемия

2. Приобретенная. АВО или резус-конфликт. Инфекции. Лекарства (новобиоцин, левомицетин, сульфаниламиды)

3. Метгемоглобинемия врожденная и приобретенная

В. Полицитемия. Плацентарная гипертрансфузия. Позднее пережатие пуповины

Г. Гематома

Д.Метаболические расстройства. Галактоземия. Врожденный гипотиреоз. Синдром Дауна. Диабет матери. Преэклампсия-эклампсия матери

Е. Увеличение кишечно-печеночной циркуляции. Пилоростеноз. Атрезия 12-перстной кишки. Кольцевидная поджелудочная железа. Илеус. Кишечная непроходимость. Желтуха при грудном вскармливании

Ж. Дефект глюкуронилтрансферазы

1. Врожденный. Синдром Криглера-Найяра 1 и 2 типы. Синдром Жильбера

2. Приобретенный. Прегнановая желтуха (синдром Люцей-Дрисколла). Лекарственная желтуха

З. Состояние гипоальбуминемии или конкуренция за альбумин. Асфиксия. Ацидоз. Сепсис. Гипотрофия. Гипотермия. Токсикоз. Лекарства (аспирин, сульфаниламиды). Полное парентеральное питание — ППП (влияние жирных кислот)