Специфические пути обмена аминокислот

(мет, фен, тир, три, гис, биогенные амины)

№ 16

Аминокислота метионин используется как лекарственный препарат,  обладающий липотропным эффектом («удаляет» из печени избыток жира) при начальных стадиях развития цирроза печени, токсических поражениях печени, хроническом алкоголизме. Лечение метионином при атеросклерозе снижает содержание в крови холестерола и повышает уровень фосфолипидов. Объясните терапевтические эффекты метионина.

Для этого:

а) перечислите функции метионина в организме человека;

б) напишите реакцию его активации;

в) назовите частицы, необходимые для выведения жиров, синтезированных в печени, в кровь, укажите их состав;

г) укажите, в синтезе каких соединений, необходимых для формирования транспортной формы липидов по крови, участвует активная форма Мет, напишите соответствующую схему;

д) назовите, какая из этих частиц обладает антиатерогенной активностью и снижает риск развития атеросклероза.

 

№ 17

При обследовании пациента оказалось, что концентрация креатинина в моче составляет 30 ммоль/л (норма — 8,8—17,6 ммоль/л). Какую   патологию можно предположить у этого больного?

Для ответа:

а) назовите вещество, из которого образуется креатинин, запишите схемы процессов, преобразования этого вещества в креатинин;

б) напишите процесс биосинтеза этого вещества, укажите ферменты и органы, где происходит его синтез;

в) укажите его функцию вещества – предшественника креатинина,  проиллюстрируйте это схемой биохимического процесса;

г) предположите, травма какой ткани может привести к повышению   содержания креатинина в моче;

д) назовите состояния, когда экскреция креатинина может повышаться.

 

№18

Творог содержит все незаменимые аминокислоты. Известно, что при жировом перерождении печени больным рекомендуют употреблять в пищу много творога. Почему такая диета может улучшить состояние больного?

Для ответа:

а) вспомните название и состав частиц, обеспечивающих транспорт ТАГ из печени;

б) укажите, какая из незаменимых аминокислот необходима для синтеза холина, и напишите эту реакцию;

в) напишите формулу фосфолипида, в состав которого входит холин, и объясните его значение для формирования транспортных форм липидов;

г) ответьте на основной вопрос задачи.

 

№ 19

У новорожденного в роддоме обнаружили на пеленках темные пятна. Анализ мочи показал наличие большого количества гомогентизиновой кислоты. Объясните возможную причину наблюдаемого нарушения.

Для ответа:

а) назовите соединения, придающие моче больного темный цвет,   укажите, при каком заболевании наблюдается такой симптом;

б) напишите схему метаболического пути, в котором гомогентизинат  является промежуточным метаболитом, укажите ферменты и  кофакторы;

в) в схеме метаболизма покажите реакцию, снижение скорости которой приводит к болезни;

г) предположите, какого типа мутации в гене этого фермента могут привести к данной патологии.

 

№ 20

У новорожденного содержание фенилаланина в крови составляет 34 мг/дл (норма — 1,4—1,9 мг/дл), содержание фенилпирувата в моче — 150 мг/сут (норма — 8-10 мг/сут). Какой патологии соответствуют результаты анализа крови и мочи?

Для ответа:

а) приведите схему процесса катаболизма фенилаланина, протекающего в печени здоровых людей, назовите ферменты, кофермент;

б) укажите реакцию, которая блокирована при данном заболевании;

в) напишите схему процесса катаболизма фенилаланина, приводящего к накоплению токсичных веществ у данного ребенка;

г) назовите данное заболевание, опишите его формы.

 

 

№ 21

В детскую клинику был направлен мальчик 5 лет с выраженными  нарушениями умственного и физического развития. Родители отмечали частые судорожные припадки. При обследовании в моче был обнаружен высокий уровень фенилпирувата. Предположите, каким заболеванием страдает ребенок.

Для ответа:

а) напишите схему процесса катаболизма аминокислоты, который нарушен у больного;

б) на схеме укажите реакцию, скорость которой снижена у ребенка;

в) перечислите, накопление каких соединений в крови и моче вызывает появление патологических симптомов у

таких больных, назовите заболевание;

г) укажите, какая ошибка была сделана врачами, наблюдавшими данного ребенка с рождения.

 

№ 22

Пациенту с болезнью Паркинсона назначили препарат ипрониазид (марсилид), относящийся к группе ингибиторов МАО. Каковы  возможные причины заболевания и механизм действия этого лекарственного препарата?

Для ответа:

а) назовите нейромедиатор, нарушение образования которого приводит к болезни;

б) изобразите схему его синтеза, покажите место наиболее вероятного ферментного блока;

в) напишите реакцию, которую катализирует МАО, укажите полное  название этого фермента, назовите кофермент и объясните механизм действия ипрониазида.

 

№ 23

У альбиносов (людей с белой кожей и очень светлыми волосами)   отсутствуют механизмы зашиты от ультрафиолетовых (УФ) лучей, они быстро получают солнечные ожоги, загар у них не появляется, высока предрасположенность к развитию рака кожи. Каковы причины этой   патологии?

Для ответа:

а) назовите вещества, синтез которых нарушен в организме этих людей, и их функции;

б) укажите аминокислоты — предшественники этих соединений;

в) напишите схему процесса, скорость которого снижается при  альбинизме;

г) объясните механизмы предрасположенности альбиносов к раку кожи.

 

№ 24

Для лечения депрессий легкой и средней тяжести, сопровождающихся тревожными состояниями, для улучшения настроения и повышения психической и физической активности используют экстракт травы зверобоя продырявленного (Hypericum perforatum) (деприм, иегрустин). Установлено, что основные действующие вешества препаратов — гиперицин, флавоноиды ингибируют МАО и увеличивают количество серотонина в клетках мозга. Объясните механизм терапевтического действия деприма.

Для этого:

а) укажите место образования и функции серотонина в организме;

б) напишите схему синтеза и инактивации серотонина, назовите ферменты и коферменты;

в) назовите другие вещества, содержание которых может повышаться в нервной системе при приеме ингибитора МАО, назовите аминокислоты — их предшественники;

г) укажите гормон, который синтезируется из серотонина, и его функции.

 

№ 25

Школьник 12 лет пришел в травмпункт с жалобой на сильный зуд и  отек руки после укуса осы. Врач назначил противоаллергический  препарат эбастин (кестин). Правильна ли рекомендация врача?

Для ответа:

а) назовите медиатор воспаления, содержание которого повышается при аллергических реакциях, перечислите все его физиологические  функции;

б) напишите реакции его синтеза, укажите ферменты, их локализацию и необходимые коферменты;

в) назовите способы инактивации биогенных аминов, напишите схему  инактивации медиатора

г) ответьте на основной вопрос задачи.