Этапы окисления жирных кислот

1. Прежде, чем проникнуть в матрикс митохондрий и окислиться, жирная кислота должна активироваться в цитозоле. Это осуществляется присоединением к ней коэнзима А с образованием ацил-SКоА. Ацил-SКоА является высокоэнергетическим соединением. Необратимость реакции достигается гидролизом дифосфата на две молекулы фосфорной кислоты.

2. Ацил-SКоА не способен проходить через митохондриальную мембрану, поэтому существует способ переноса жирной кислоты в комплексе с витаминоподобным веществом карнитином (витамин В11). На наружной мембране митохондрий имеется фермент карнитин-ацилтрансфераза I.

3. После связывания с карнитином жирная кислота переносится через внутреннюю митохондриальную мембрану транслоказой. На внутренней стороне этой мембраны фермент карнитин-ацилтрансфераза II вновь образует ацил-SКоА, который вступает на путь β-окисления.

4. Процесс собственно β-окисления состоит из 4-х реакций, повторяющихся циклически. В них последовательно происходит окисление (ацил-SКоА-дегидрогеназа), гидратирование (еноил-SКоА-гидратаза) и вновь окисление 3-го атома углерода (гидроксиацил-SКоА-дегидрогеназа). В последней, трансферазной, реакции от жирной кислоты отщепляется ацетил-SКоА. К оставшейся (укороченной на два углерода) жирной кислоте присоединяется HS-КоА, и она возвращается к первой реакции. Все повторяется до тех пор, пока в последнем цикле не образуются два ацетил-SКоА.