Протекает длительно. Клинические варианты отличаются большим разнообразием

Лекция 20

Болезни почек.

В настоящую лекцию для клинико-морфологического анализа включено 6 видов патологии почек.         1\ Гломерулопатии

                                   2\ Тубулопатии

                                   3\ Пиелонефрит

                                   4\ Почечнокаменная болезнь

                                   5\ Поликистоз

                                   6\ Уремия

                             1\ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ.

Это группа заболеваний, при к-х первично поражаются клубочки.

                           Б)Врожденные гломерулопатии.

Синдром Альпорта-отложение патологического белка в кортиевом органе и клубочках почек: глухота и почечная недостаточность.

Наследственный семейный амилоидоз. Вариант наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек.

Наследственный нефротический синдром-нарушается фильтрационная функция клубочков как результат ферментопатии подоцитов.

А)Приобретенные гломерулопатии.

Гломерулонефрит

Нефротический синдром

Амилоидоз почек

Диабетический гломерулосклероз

Печеночный гломерулосклероз

1.Гломерулонефрит-диффузное и 2хстороннее поражение клубочкового аппарата почек. Этиология -стрептококковая инфекция, реже-вирусы, стафилококки, пневмококки, малярийный плазмодий. Патогенез -обычно повреждение клубочков иммунными факторами(ИК, Аг, АТ), реже-неиммунные механизмы. Большую роль играют холодовая травма, состояние НС и эндокринной системы, а т/е кол-во криоглобулинов в организме. Патоморфология -первично поражаются клубочки, вторично-эпителий канальцев. Предопределяющий патоморфологический элемент-поражение клубочков – гломерулиты:

               1)Экссудативный-образование экссудата вначале внутри клубочка, затем в капсуле клубочка.

               2)Продуктивный-формируется пролиферат клеток воспалительного и невоспалительного ряда. В зависимости от расположения пролиферата выделяют интракапиллярный и экстракапиллярный варианты.

               3)Мембранозный-изолированное повреждение мембраны капилляров клубочков.

               4)Мезангиальный-продуктивное воспаление клубочка ограничивается т-о мезангиальным пространством.

              5)Фибропластический-преобладание фибропластической реакции над процессами экссудации и пролиферации.

4основных клинических признака:

         1)протеинурия;

         2)гематурия – выщелоченные/обесцвеченные эритроциты в моче;

         3)повышение АД;

        4)почечные отеки – особенно лица.

По клинико-морфологическим особенностям патологии 3самостоятельных варианта:

1.Острый гломерулонефрит/легкая форма:

Чаще возникает ч/з 3нед. п/е стрептококковой ангины в результате аутоиммунизации и появления иммунных комплексов против клубочков почек. Клиника характеризуется ярким проявлением всех 4признаков. Патоморфология. В клубочках ИК на мембранах, дистрофия эндотелия, подоцитов, набухание базальных мембран и увеличение их порозности, активизация ЮГА, с выбросом гипертензивных веществ. В итоге развивается экссудативный гломерулонефрит-накопление экссудата в капсуле клубочков. Типы экссудата-серозный, фибринозный, геморрагический, катарально-десквамативный, смешанный. В эпителии канальцев наблюдаются дистрофические процессы вследствие ишемизации коркового слоя при шунтирования крови ч/з мозговой слой.

Феномен юкстагломерулярного/внеклубочкового шунтированиия крови возникает в ответ на раздражение мембран клубочков повреждающим фактором. Значение этого феномена-сохранить мембраны клубочков от разрушения. Побочный и неблагоприятный эффект-длительная ишемизация коркового слоя и повреждение вследствие этого эпителия проксимальных канальцев.

Макро: Почки неск. увеличены в размерах, корковый слой бледно-розовый, мозговой-полнокровный. На разрезе отмечаются темно-красные точки - пестрая почка.

Исход:1)при соответствующем лечении всегда благоприятный-полное выздоровление;

        2)при отсутствии эффективного лечения м.б. смерть больного от почечной недостаточности.

2.Подострый гломерулонефрит/злокачественная форма:

Протекает неск. лет и заканчивается без активного лечения почечной недостаточностью/сердечно-сосудистыми осложнениями(СН, кровоизлияние в ГМ). Клинически проявляется наличием всех 4 признаков. Патоморфология. В клубочках картина интра-/экстракапилярного гломерулита:

-при интракапиллярном гломерулите пролиферат и инфильтрат из лейкоцитов, лимфоцитов, мезангиальных клеток, эндотелия, подоцитов накапливается внутри клубочка. Клубочек значительно увеличивается в размерах за счет большого количества клеток, стенки капилляров его утолщены, базальные мембраны деформированы и повреждены;

-при экстракапиллярном варианте пролиферат и инфильтрат накапливаются вне сосудистой части клубочка, в капсуле клубочка. Пролиферат на разрезе имеет вид полулуния. Он увеличивается за счет накопления новых клеток, к-е оттесняют капилляры клубочка к его основанию, ч. приводит к полной их атрофии. В итоге быстро развивается почечная недостаточность и уремия.

Макро: почки увеличены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе отмечаются мелкоточечные очаги покраснения - большая пестрая/красная почка.

Патоморфология др. органов аналогична изменениям при ГБ-гипертрофия миокарда ЛЖ, артериолосклероз в ГМ и др. органах.

Исход -относительно быстрая, особенно при экстракапиллярном варианте гломерулита, почечная недостаточногсть, уремия.

3.Хронический гломерулонефрит:

Протекает длительно. Клинические варианты отличаются большим разнообразием.

4типа в зависимости от набора клинических признаков:

1)все 4 клинических признака;

2)3 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония;

3)2 клинических признака: протеинурия, гипертония;

4)т-о протеинурия.

Патоморфология: Клубочки-чаще имеет место мезангиальный гломерулит, реже мембранозный и фибропластический гломерулиты. Канальцы-дистрофия эпителия. Механизмы повреждения:

1)Ишемический-вследствие переключения кровотока с коркового на мозговой слой.

2)Резорбционный-в результате длительной интенсивной резорбции белков из первичной мочи, кол-во к-х увеличивается при высокой порозности базальной мембраны клубочков. Главное – это ферментопатия. И как результат накопление белка в цитоплазме эпителия канальцев и развитие зернистой, гиалиново-капельной, гидропической и жировой дистрофий.

В финале- вторичное сморщивание почек -уменьшение размера почек за счет склероза и гиалиноза клубочков, а т/е дистрофии и некроза эпителия канальцев. Поверхность таких почек неровная мелко-зернистая.