2020-08-05
48
Исход зависит от многих факторов: выздоровление, азотемия, уремия, ССН, кровоизлияние в ГМ.
2.Нефротический синдром:
1)Липоидный нефроз у детей. Патогенез -наследственная ферментопатия подоцитов. Патоморфология -резорбционное поражение эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Почки при этом имеют большие размеры и желтовато-белый цвет - большая желтая почка.
2)Мембранозный гломерулонефрит у взрослых. Патогенез -снижение очистительной функции макрофагов. Иммуннокомплексное повреждение подоцитов. Проявляется в атрофии малых отростков подоцитов. И как результат увеличение порозности мембран и снижения функции подоцитов. Патоморфология -резорбционное повреждение эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Финал: вторично-сморщенная почка и уремия.
4\ Амилоидоз почек.
Имеет место при вторичном амилоидозе, который возникает в ходе длительных деструктуивных заболеваний воспалительной или опухолевой природы- туберкулез, сифилис, миеломная болезнь и т. д. Стадии амилоидного нефроза:
1\ латентная
2\ протеинурическая
3\ нефротическая
4\ азотемическая.
1\ Латентная стадия. Характеризуется отложением амилоида последовательно в мозговом слое - строме корвого слоя -сосудах - клубочках. В клубочках происходят следующие процессы: отложение амилоида в базальной мембране капилляров и в мезангии
- сдавление капилляров, дистрофия эндотелия, подоцитов
- повреждение клубочкового фильтра и выход больших количеств белка в канальцы.
В канальцах имеет место:
- усиление резорбции белка
- истощение ферментных систем, ответственных за резорбцию белка
- белково-жировая дистрофия эпителия.
- резорбционная недостаточность.
2\ Протеинурическая стадия.
Характеризуется появлением белка моче. Это последствие резорбционной недостаточности эпителия канальцев. Патоморфологические проявления в почках такие же, как в финале латентной стадиий.
3\ Азотемическая стадия. На этом этапе болезни развиваются почечная недостаточность и уремия.
4\ Нефротическая стадия. В данный период амилоидного нефроза появляется отечно-гипертонический синдром. Появляются почечные отеки, вторичная артериальная гипертония. Это есть следствие нарушения белкового и минерального обменов. Макроскопическая картина почки - по стадиям:
Латентная – малокровие мозгового слоя
Протеинурическая – большая сальная почка
Нефротическая - большая белая почка
азотемичаская - амилоидно-сморщенная почка.
4\ Диабетический гломерулосклероз.
Это один из вариантов диабетической нефропатии, который будет более подробно освещен при анализе клинико-морфологичских проявлений сахарного диабета.
5\ Печеночный гломерулосклероз
Это относительно редкий вариант гломерулопатии, но он может иметь место при хронической печеночной патологии, в частности при хроническом вирусном гепатите.
2\ ТУБУЛОПАТИИ.
Эта группа болезней почек, при которых первично поражаются канальцы почек, вторично- клубочковый аппарат.
Выделяют 2 варианта патологии – 1\ наследственный, 2\ приобретенный.
1\ Наследственные тубулопатии.
В основе этих болезней находится ферментопатия эпителия канальцев. Выделяют 3 типа болезней – 1\ полиурические
2\ рахитоподобные
3\ нефролитиатические.
1\ Полиурические туболопатии. Главный симптом – усиленное выделение мочи. Оно может быть при
1\ почечной глюкозурии
2\ несахарном диабете
3\ солевом диабете.
2\ Рахитоподобные тубулопатии. Осоной симптом – остеопороз.
Остепороз может быть при
1\ фосфат – диабете
2\ гюкозоаминацидурическом рахите.
3\ Нефролитиатические тубулопатии. Основной симплтом – появление в почках камней. Камнеобразование наблюдается при
1\ цистинурии
2\ глицинурии
3\ первичной оксалурии
4\ почечном канальцевом ацидозе.
2\ Приобретенные тубулопатии. Могут быть острыми и хроническими.
1\ Острая туболопатия – это некротический нефроз \ или острая почечная недостаточность\.
2\ Хронические тубулопатии развиваются при подагре и миеломной болезни. В основе их находится нарушение нуклеинового обмена \ подагра\ и протеинемия \ миеломная болезнь, хронический плазмоцитарный лейкоз\. Проявления этих болезней, в том числе и патологические процессы в почках, рассмотрены в соответствующих разделах.
В настоящей лекции будет уделено особое внимание острой туболопатии.
Острая тубулопатия. Болезнь обозначается так же – как некротический нефроз и острая почечная недостаточность. Этим подчеркиваютя клинико-патоморфологические проявления заболевания.
Этиология. 3 группы факторов- 1\ инфекция 2\ интоксикация 3\ шок.
1\ Инфекция – сепсис, тифы, дифтерия, холерный вибрион.
2\ Интоксикация соли тяжелых металлов \ сулемовая почка\
- многоатомные спирты
- гемолитические яды
- медикаменты
- краш-синдром\ синдром длительного сдавливания\.
3\ Шок – 1\травма 2\ кровопотеря.
Патогенез. 2 фактора- 1\ нарушение крово и лимфобращения, 2\ действие токсинов.
1\ Нарушение крово и лимфообращения. Проявляется в юкстагломерулярном шунтировании. Сброс крови по мозговому слою в обход коркового слоя. В данном варианте процесс приобретает чрезмерный характер. Через мозговой слой проходит более 90% крови. Это предопределяет тяжелейшие ишемические повреждения коркового слоя.
2\ Действие токсинов. Несмотря на то, что основная масса крови сбрасывается по мозговому слою вне клубочков, все-таки токсины частично достигают клубочков, просачиваются в канальцы и доходят до мозгового слоя.
