Вопрос. Пузырчатка. Проявления в полости рта. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика

- Заболевание аутоиммунного характера. Клинически проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что приводит к смерти больного.

 

Формы пузырчатки:

Различают четыре формы пузырчатки:

 1. Вульгарная

 2. Вегетирующая

 3. Листовидная

4. Себорейная

 

Клиническая картин а. На слизистой оболочке полости рта пузыри моментально вскрываются в условиях постоянной мацерации и при давлении пищевым комком, на их месте образуются эрозии ярко-красного цвета по периферии с обрывками лопнувшего пузыря (самого пузыря ни больной, ни врач не видят) или толстые («сальные») пленки, верхний слой такого эпителия легко снимается, обнажая эрозивную поверхность. Эрозии располагаются на фоне неизмененной слизистой и почти безболезненные в начальной фазе заболевания. При генерализации процесса, усиливается болезненность эрозий и они часто сливаются между собой. У пациентов отмечается повышенная саливация и специфический зловонный запах изо рта (фетер). Появление охриплости голоса свидетельствует о поражении голосовых связок. На красной кайме губ: эрозии покрываются желтовато-бурыми или геморрагическими корками

 

 

Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки.

1. Буллезный и рубцующийпемфигоиды.

2. Эрозивно-язвенной формой К П Л

 3. Эрозивно-язвенной формой КВ

4. Многоформной экссудативной эритемой

 5. Герпетическим стоматитом

 6. Пузырно-сосудистым синдромом

7. Доброкачественной неакантолитической пузырчаткой только СОПР

 

Лечение.

 1. Назначение глюкокортикостероидов ГКС (преднизолон, метипред, полькортолон и др.) в высоких дозах (от 60 до 100 мг в сут.) в зависимости от тяжести процесса и возрастных особенностей.

2. Целесообразно назначение вместе с ГКС препараты, которые минимизируют их побочные явления - препараты кальция – (Кальций Д3 Никомед, глюканат кальция, Кальций - Сандоз и т.д); препараты калия – (Панангин), для улучшения питания сосудистой стенки (Аскорутин),

3. Комбинированные методы лечения пузырчатки, которые используются при невозможности назначения адекватных доз ГКС, что позволяет снизить дозу ГКС и добиться положительных результатов

4. Местное лечение: санация полости рта, ванночки с анастетиками, дезинфицирующие и дезодорирующие полоскания.

Профилактика не разработана.

ВОПРОС. Слизистая оболочка полости рта, типы слизистой оболочки полости рта.

Гистологическое строение. Основные функции. Особенности строения слизистой оболочки в зависимости от возраста у детей.

Слизистая оболочка полости рта

 

состоит из:

1 — эпителий;

2 — собственная пластинка слизистой оболочки

3 — подслизистая основа.

 

 

ЭПИТЕЛИЙ

● многослойный плоский;

● неодинаковое строение в различных участках полости рта;

● на губах, щеках, мягком небе, дне полости рта  - не ороговевает и состоит из базального и шиповидного слоев;

● на твердом небе и десне  - ороговевает, в связи с чем, кроме указанных слоев, в нем имеются зернистый и роговой;

● ороговение эпителия является ответной реакцией на воздействие раздражителя, в первую очередь механического

● между клетками базального слоя располагаются отдельные лейкоциты, способные проникать в полость рта через эпителий (эпителий десневой борозды) и обнаруживающиеся в ротовой жидкости;

● в некоторых участках эпителия могут встречаться меланоциты — клетки, образующие меланин;

● эпителий слизистой оболочки рта обладает высоким уровнем активности ферментных систем;

● на границе эпителиального слоя и собственной пластинки слизистой оболочки располагается базальная мембрана, состоящая из волокнистых структур.

Собственная пластинка слизистой оболочки

● на ней располагается пласт эпителия;

● состоит из плотной соединительной ткани;

● образует многочисленные выступы, или сосочки, которые волнообразно вдаются в эпителиальный слой;

● состоит из волокнистых структур — коллагеновых и ретикулярных волокон;

● клеточных элементов — фибробластов, тучных и плазматических клеток, сегментоядерных лейкоцитов;

● наиболее богата клеточными элементами собственная пластинка слизистой оболочки щеки и губ;

● без резкой границы переходит и подслизистую основу.

макрофаги (защитная функция) - фагоцитируют бактерии, погибшие клетки, активно участвуют в воспалительных и иммунных реакциях;

лаброциты (тучные клетки), характеризующиеся способностью продуцировать биологически активные вещества — гепарин, гистамин, которые обеспечивают микропиркуляцию, проницаемость сосудов; лаброциты принимают участие в реакциях гиперчувствительности замедленного типа.

Подслизистая основа

●  состоит из более рыхлой соединительной ткани;

● хорошо представлены сосуды;

● залегают мелкие многочисленные слюнные железы;

● выраженность подслизистой основы или ее отсутствие придают определенные особенности анатомического строения слизистой оболочки рта

 

ИННЕРВАЦИЯ

● чувствительным нервом слизистой оболочки неба, щек, губ, зубов и передних двух третей языка является тройничный нерв

● чувствительным нервом задней трети языка является языкоглоточный нерв (IX пара), который воспринимает также вкусовые раздражения с задней трети языка;

● с передних двух третей языка вкусовую чувствительность воспринимают лицевой нерв

● симпатические волокна проникают в ткани вдоль артерий из верхнего шейного узла, которые оказывают влияние на кровоснабжение слизистой оболочки и на секрецию слюнных желез.

 

 

ТИПЫ СЛИЗИСТОЙ

1. Жевательная (твердое небо, десна)
2. Выстилающая (щека, губа, дно полости рта, костные альвеолы, мягкое небо, нижняя поверхность языка)
3. Специализированная (дорсальная поверхность языка)

 

С возрастом в строении слизистой оболочки рта наблюдается ряд изменений:

● истончение эпителиального слоя,

● уменьшается размер клеточных элементов,

● эластические волокна утолщаются,

● разволокнение коллагеновых пучков,

● у людей старше 60 лет отмечается нарушение целостности базальной мембраны, следствием чего может быть прорастание эпителия в собственную пластинку слизистой оболочки.

 

ФУНКЦИИ СОПР

1. защитная - защищает подлежащие ткани от механических, химических повреждений, микроорганизмов
2. сенсорная - благодаря рецепторам, воспринимает температурные, тактильные, и болевый сигналы
3. секреторная- поверхность всегда увлажнена за счет секрета слюнных желез.
4. иммунная- клетки слизистой оболочки (Лангерганса например, макрофаги, лимфоциты) принимают участие в обеспечении местного иммунитета.
5. всасывательная - поверхность слизистой проницаема для ряда веществ: йод, калий, натрий,,,,
6. терморегуляторная -