Хроническая недостаточность

КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

       Это полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь.

       По причине хронической недостаточности коры НП выделяют:

       1. Первичная - страдают сами НП.

       2. Вторичная - сами НП интактны, но страдает гипофиз, мало вырабатывается АКТГ.

ПЕРВИЧНАЯ ХрНКНП

       - болезнь Аддисона. Описана в 1885 году Аддисоном.

       Причины деструкции коры надпочечников:

       1. 20% - до 20 - х годов - туберкулез стоял на 3 месте. Поражаются оба надпочечника, более 90% ткани коры НП, следовательно имеются клинические проявления кахеозного туберкулеза при всех НП (коркового и мозгового слоев).

       2. Первичная атрофия коры НП. В основе лежит аутоиммунный процесс. Поражается только кора. Развивается рубцовая ткань. Раньше называли - идиопатическая недостаточность коры надпочечников. Сейчас это 70% больных.

       3. Гемахроматоз. Отложение избытка железа в клетках коры НП и их гибель.

       4. Амилоидоз.

       5. Саркоидоз.

       6. Метастазы рака в оба НП.

       7. СПИД.

       8. Удалены НП.

       Клиника: от невыраженных проявлений до тяжелых явлений болезни.

       Патогенез: страдает синтез всех гормонов коры НП.

      Уменьшение кортизола

       1. Энергетический гомеостаз. Кортизол - глюкокортикоид и стимулирует глюконеогенез. При недостатке кортизола уменьшается образование глюкозы. Страдает липогенез и липолиз (мало жирных кислот).

       2. Действие на ЖКТ. Страдает ферментативная и секреторная активность органов ЖКТ.

       3. Уменьшается реабсорбция натрия, уменьшается действие катехоламинов.

       4. Нарушения со стороны ЦНС.

       5. Нарушения со стороны передней доли гипофиза - избыток АКТГ.

       6. Сопротивляемость к стрессу уменьшается. В сутки в норме вырабатывается 37 мг кортизола, при стрессе за сутки образуется 300 - 400 мг.

      Уменьшение альдостерона

       1. Резервация натрия и жидкости в организме. Уменьшается реабсорбция натрия в дистальных канальцах почек, гиповолемия, уменьшение СВ, гипотония. Чем меньше АД, тем сильнее влияние на почки. Преренальная азотемия: увеличение креатинина и мочевины. Это может закончиться шоком.

       2. Гиперкалиемия, ацидоз, асистолия. Уменьшаются надпочечниковые андрогены. Нарушения только у женщин, так как у мужчин половые гормоны вырабатываются в половых органах.

       Клиника

       Ранние проявления - тетрада симптомов:

       1. Утомляемость, слабость к вечеру.

       2. Снижение аппетита, вплоть до анорексии.

       3. Снижение массы тела.

       4. Гипотония: лежа АД в норме, измерить его надо сидя. Может быть тошнота, рвота, диаррея.

       Затем присоединяются:

       5. Пигментация кожи (раньше называли болезнь бронзовой). Пигментация вначале появляется на открытых частях тела, сосках, рубцах, складках кожи, буквальная пигментация - на слизистых щек, вдоль корней зубов на деснах. На коже могут быть участки депигментации - это бывает при аутоиммунных поражениях НП.

       6. Наклонность к гипогликемии - чувство дурноты, головная боль. После еды состояние улучшается.

       7. Часто головокружение и обмороки - ортостатический коллапс.

       Может быть депрессия, которая может сменяться раздражительностью. Может закончиться психозом. Резко ухудшается состояние при стрессе.

       У мужчин проявляется уменьшение андрогенов отсутствием аксиллярных волос. У женщин - аменорея.

 

СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫХ АУТОИММУНЫХ НАРУШЕНИЙ

       1 ТИП: гипопаратиреоз болезнь Аддисона, грибковое заболевание кожи и слизистых, витилиго, активный гепатит. Достаточно сочетаний двух заболеваний для диагноза.

       2 ТИП: болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота, СД 1 типа.

       Это синдром Шмидта - болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота + СД 1 типа. Для подтверждения диагноза проводят клинический анализ крови: нормохромная анемия, увеличенное СОЭ при туберкулезе НП, В12 дефицитная анемия - сопутствующее заболевание. измеряется уровень кортизола, АКТГ и альдостерона в крови: кортизол снижен (утром в норме 10 мкг%). альдостерон снижен (гипонатриемия, гиперкалиемия).

       В моче 17 OCS менее 2 г/24 ч.

       АКТГ - выше нормы.

       Если нет яркой клиники, то делают пробу нагрузки на НП с щелью уточнить резервы НП: короткий тест с синтетическим АКТГ - синоктен и козинтропин 25 ЕД (0.25 мг) внутривенно или внутримышечно. Смотрят кортизол через 30 или 60 минут. Наблюдается при этом увеличение в 5 и более раз - это говорит о том, что нет недостаточности НП.

       Если стимуляции НО не происходит, подтверждается диагноз недостаточности коры НП (выше 10 мкг% не поднимается).

       Считают количество эозинофилов. Если их количество уменьшается больше половины в камере Горяева после введения синтетического АКТГ, то это норма. Это пробы Торна.