Тема 2. Злокачественные лимфосаркомы

 

ЦЕЛЕВЫЕ УСТАНОВКИ

ЗНАТЬ:

1. Основные принципы классификации злокачественных лимфом.

2. Факторы, способствующие развитию лимфосарком.

3. Клиническую картину при поражении периферических лимфатических узлов.

4. Клиническую картину экстранодальных злокачественных лимфом.

5. Систему обследования больных.

6. Основные принципы лечения.

 

УМЕТЬ:

1. Методически правильно собрать анамнез, пропальпировать и описать состояние периферических лимфатических узлов, органов брюшной полости.

2. Составить план обследования больного.

3. Произвести пункцию и эксцизионную биопсию лимфатического узла.

 

ИМЕТЬ НАВЫК:

1. Проведения обследования больного с подозрением на лимфосаркому.

2. Составления плана обследования больного с подозрением лимфосаркому.

3. Проведения пункционной и эксцизионной биопсии лимфоузла.

4. Выбора методов лечения больного лимфосаркомой.

5. Заполнения учетной документации на больного лимфосаркомой.

 

 

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ЗАПОМНИТЕ:

1. Заболеваемость злокачественными лимфомами имеет тенденцию к нарастанию по мере увеличения возраста, особенно после 40 лет.

2. Для детского возраста (до 18 лет) характерны агрессивные, высокой степени злокачественности лимфомы (лимфома Беркита, лимфобластные и крупноклеточные лимфомы), для взрослого населения (60 лет и старше) – фолликулярные лимфомы низкой и промежуточной степени злокачественности.

3. Факторами, предрасполагающими к развитию злокачественных лимфом являются хроническая антигенная стимуляция, врожденные или приобретенные иммунодефицитные состояния, вирусная инфекция.

СТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА:

1. У больного установлена лимфома желудка. Устранение какой инфекции может привести к ремиссии заболевания?

 

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

ЗАПОМНИТЕ:

1. Лимфосаркомы – внекостномозговые опухоли из бластных клеток лимфатической природы. Злокачественные лимфомы первично поражают лимфатическую ткань, вторично - костный мозг; при лейкемиях опухолевый процесс первично поражает костный мозг, вторично – вовлекает лимфатические узлы.

2. По происхождению неходжкинские лимфомы относят к опухолям из В- либо Т-лимфоцитов. Большая часть неходжкинских лимфом В-клеточной природы (80-90%).

3. Злокачественные лимфомы разделяют на лимфобластные и нелимфобластные, по характеру роста - на локализованные и распространенные. Лимфобластная лимфома обычно Т-клеточная, нелимфобластная - В-клеточная (лимфома Беркита или беркитоподобная).

4. По прогнозу лимфомы делят на две группы: 1) промежуточной и высокой степени злокачественности, 2) низкой степени злокачественности.

5. В зависимости от места первичной локализации злокачественные лимфомы делят на: а) нодальные, б) экстранодальные.

СИТУАЦИОННОЕ ЗАДАЧИ:

1. Всегда ли  при злокачественных лимфомах поражаются лимфатические узлы?

2. Какова наиболее распространенная локализация экстранодальных лимфом?

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЗАПОМНИТЕ

1. Наиболее часто лимфосаркомы поражают лимфатические узлы (45-50%). С меньшей частотой первичный очаг может локализоваться экстранодально: ЖКТ (13-15%), лимфоидном кольце Пирогова-Вальдейера (10%), скелете (8-9%), коже (7%), мягких тканях (3-4%).

2. По клиническому течению злокачественные лимфомы подразделяют на агрессивные и индолентные. Агрессивное клиническое течение присуще лимфомам высокой степени злокачественности, индолентное – низкой степени злокачественности.

3. Индолентные лимфомы характеризует выраженная тенденция к рецидиву заболевания. На любом этапе клинического течения индолентная лимфома может трансформироваться в лимфому высокой степени злокачественности с последующей опухолевой инфильтрацией костного мозга.

4. Лимфома Беркита – внезапное появление и бурный рост опухолевых образований с выраженным болевым синдромом, гиперемией кожи над опухолью и повышением температуры тела.

 

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

1. Больного беспокоит выраженный кожный зуд. На коже имеются эритематозные пятна и множественные «бляшки» резко отграниченные от здоровой кожи, некоторые из них изъязвлены. О чем вы подумаете?

2. В чем состоит отличие лейкемий от злокачественных лимфом?

3. В чем заключаются особенностях клинической картины лимфомы Беркита?

 

ДИАГНОСТИКА

ЗАПОМНИТЕ

1. План обследования больного включает: физикальный осмотр с исследованием всех групп лимфоузлов, рентгеновское исследование органов грудной клетки, УЗИ печени, селезенки, внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов, фибролярингоскипию для выяснения состояния лимфоидного кольца Пирогова-Вальдейера, стернальную пункцию.

2. Обязательны взятие эксцизионной биопсии опухоли с последующим иммунофенотипированием, цитологическое и гистологическое исследования костного мозга. Признаки поражения костного мозга важны для клинического прогноза.

3. Ведущими элементами установления правильного диагноза являются: верификация морфологического субстрата опухоли и определение степени распространения опухолевого процесса.

4. Определение стадии злокачественных лимфом осуществляется также, как и определение стадии болезни Ходжкина.

 

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

1. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальную диагностику, если при обследовании выявлена спленомегалия? Какова тактика врача?

2. У больного 20 лет установлена злокачественная лимфома желудка. Поражения лимфоузлов нет. Стадия заболевания?

3. У больного после перенесенного на ногах катарального воспаления появился увеличенный плотный безболезненный лимфатический узел на шее. Что вы будете делать?

 

ЛЕЧЕНИЕ

ЗАПОМНИТЕ

1. Хирургическое лечение показано только при изолированных одиночных лимфосаркомах желудочно-кишечного тракта.

2. Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения.

3. Комбинированное химиолучевое лечение при I-II стадиях дает полные ремиссии сроком 4 года 58% и 34% соответственно. Проводят такое лечение в виде «сэндвича»: 2-3 цикла ПХТ + лучевая терапия + 2-3 цикла ПХТ.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

1. У больного 70 лет агрессивная злокачественная лимфома III стадии с поражением кожи живота, подмышечных и забрюшинных лимфоузлов. Уровень ЛДГ (лактатдегидрогеназы) 800Е/л. Каковы МПИ и тактика лечения больного?

2. Больной с индолентной злокачественной лимфомой I стадии. Имеется поражение лимфоузла шеи (Ø 4 см). Тактика лечения?

3. У больного лимфосаркома легкого. Тактика лечения?

4. У больного лимфосаркома миндалин. Тактика лечения?

 

КРАТКИЕ СПРАВОЧНЫЕ МАТРЕИАЛЫ ПО ТЕМЕ.

 

АГРЕССИВНЫЕ ЛИМФОМЫ – лимфомы высокой степени злокачественности с быстрой генерализацией опухолевого процесса. Могут быть излечены в 30-40% случаев.

ГЕМАТОСАРКОМЫ - опухоли кроветворных тканей, кроме лимфомы Ходжкина, начинающиеся в виде опухолевых образований вне костного мозга.

ИНДОЛЕНТНЫЕ ЛИМФОМЫ – лимфомы с длительным хроническим течением, чувствительны к химиотерапевтическому и лучевому лечению. Склонны к рецидивированию.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЛИМФОМ – возникают в любом органе, содержащем лимфоидную ткань.

МПИ – международный прогностический индекс, позволяет индивидуальное прогнозирование клинического течения лимфом. Каждый неблагоприятный признак (возраст старше 60 лет, общий соматический статус, повышение уровня лактатдегидрогеназы в 2 раза выше нормы, наличие более одного экстранодального поражения, III-IV стадия заболевания) оценивается в 1 бал с последующей суммацией балов. При суммарном прогностическом балле 0-2 прогноз благоприятный, при 3-5 – неблагоприятный. При значение от 2 до 3 баллов прогноз считается неопределенным.

НОДАЛЬНЫЕ ЛИМФОМЫ – лимфомы, локализующиеся в лимфоузлах.

ЭКСТРАНОДАЛЬНЫЕ ЛИМФОМЫ – лимфомы, локализующиеся не в лимфоузлах, а в тканях и органах, содержащих лимфатическую ткань.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.